1. Желтухой называют желтое окрашивание кожи и склер вследствие отложения желчных пигментов. Акрихин и p-каротин —вещества, которые способны придавать коже ЯрЬиую окраску, что может быть ошибочно при- желтуху. Однако эти вещества не вызыва­ют окрашивания склер. Так как неконъюгированный билирубин сильно окрашивает жировую ткань, при желтухе, обусловленной преимущественно не- конъюгированным билирубином, наблюдается желтое окрашивание участков, где накапливается жир. Конъюгированный билирубин концентриру­ется преимущественно в эластичных тканях. Желтуха обусловленная конъюгированным билируби­ном, лучше видна на коже, слизистых оболочках ^еклерах. Если уровень общего билирубина пре­вышает 2 мг/дл, желтуха будет проявляться кли­нически. Однако при уровне общего билирубина мг/дл желтуху можно не заметить, если не осматривать больного при ярком свете.
  2. Уровень цеконъюгированного, или непрямого билирубина, возрастает при чрезмерной продукции билирубина или наруше­нии конъюгации билирубина. Гемолитическая анемия является самой частой причиной повы­шенного образования билирубина. Печень, как правило, способна приспосабливаться к избыточ­ному количеству билирубина за счет повышения скорости конъюгации в шесть раз. Следовательно, гемолиз сам по себе приводит только к минималь­ному повышению уровня общего билирубина (от 2 до 3 мг/дл). Если уровень билирубина повыша­ется до 4-5 мг/дл, гемолиз, по-видимому, сопро­вождается гепатоцеллюлярной дисфункцией. Важно помнить, что при обследовании по поводу гипербилирубинемии необходимо оценивать кли­ническую картину в целом. Если механическая желтуха возникает при наличии гемолитического заболевания, может наблюдаться значимое повы­шение уровня как прямого, так и непрямого били­рубина. Например, камни в желчном пузыре могут осложнять течение хронических гемолитических заболеваний, таких как серповидно-клеточная ане­мия, и приводить к смешанной гипербилирубине­мии. Прямой билирубин растворим в воде, поэтому его избыток в плазме может выделяться с мочой. Отсутствие билирубинурии у больного с желтухой служит признаком неконыогированиой билирубинемии.
  3. Болезнь Жильбера является аутосомно-доминантным заболеванием, при ко­тором нарушен транспорт свободного би­лирубина из крови к месту конъюгации. Перио­дические эпизоды желтухи (неконъюгированной гипербилирубинемии), которые наблюдаются при болезни Жильбера, могут быть ошибочно приняты за вирусный гепатит. Уровень общего билирубина в сыворотке остается ниже 3 мг/дл. Повышение билирубина может отмечаться при сопутствую­щих заболеваниях. Болезнь Жильбера не связана с какой-либо патологией печени.
  4. Лекарственные препараты, такие как пропранолол, рифампицин и пробенецид могут влиять на процесс конъюгации били­рубина в микросомах и приводить к неконъюгированной гипербилирубинемии.
  5. Определение уровня щелочной фосфатазы (ЩФ) наиболее важно для выяснения ^того, является ли причиной желтухи об- структивный процесс (холестатическая желтуха) или острое паренхиматозное заболевание. Значи­мое повышение уровня щелочной фосфатазы (бо­лее чем в три раза) свидетельствует о внепеченоч- ной обструкции. Меньшее повышение щелочной фосфатазы может сопровождать паренхиматозные заболевания без обструкции желчных путей. Хотя источником щелочной фосфатазы являются глав­ным образом клетки, выстилающие желчные пути, щелочная фосфатаза может также высвобождать­ся из костных остеобластов, тонкой кишки и пла­центы. Наличие желтухи и подозрение на заболе­вание печени указывает на источник повышения уровня щелочной фосфатазы.
  6. Холестаз может быть следствием “внутрипеченочной” обструкции, при которой на­рушается отток или транспорт желчи в сис­тему канальцев, или “внепеченочной* обструкции, при которой холестаз вызван обструкцией крупных желчных протоков и каналов. Ключом к диагнозу внепеченочной обструкции является гепатомегалия в сочетании с болезненностью в правом верх­нем квадранте живота, а также лихорадка и лейко­цитоз при отсутствии признаков вторичной инфек­ции. Внутрипеченочный холестаз редко сопровож­дается увеличением печени и болезненностью.
  7. Для выявления дилатации внутри- и внепеченочных желчных путей могут использоваться неинвазивные методы, такие как ультразвуковое исследование или КТ. Наличие дилатации свидетельствует о повышении давле­ния в желчных путях вследствие обструкции. Кроме выявления дилатации желчных протоков, эти исследования позволяют обнаружить наличие камней или объемных образований. При обнару­жении дилатации желчных путей для уточнения места обструкции необходимо выполнить прямую визуализацию протоков. Обследование может включать использование специальных методов, таких как чрескожная чреспеченочная холангиография или эндоскопическая ретроградная холан-гиопанкреатография. Если ультразвуковое иссле­дование дало отрицательный результат, а подозре­ние на внепеченочную обструкцию сохраняется, то может потребоваться проведение дальнейших инвазивных исследований, так как чувствитель­ность ультразвукового исследования составляет только 85%. Ложноотрицательные результаты ультразвукового исследования могут быть обу­словлены наличием в желчном пузыре камней, вызывающих лишь частичную или преходящую обструкцию желчных протоков, вследствие чего они значительно не расширяются. Склерозирующий холангит, как правило, приводит к образова­нию стриктур и появлению “четкообразной” фор­мы внутрипеченочных желчных протоков, а также сужению внепеченочных желчных путей. Это за­болевание является другой частой причиной лож­ноотрицательных результатов ультразвукового исследования.

Алгоритм диагностики при желтухе