- В отсутствие хиломикронемии гипертриглицеридемия может быть обусловлена повышением уровня ЛПОНП. Однако, если гипертриглицеридемия обусловлена повышением уровня ЛПОНП, то одновременно в крови нарастает концентрация холестерина, поскольку ЛПОНП содержат как триглицериды, так и холестерин. Описанное сочетание лабораторных данных характерно для гиперлипидемии IV типа.
- Алкоголь, эстрогены, диуретики и р-блока- торы могут вызывать повышение уровня триглицеридов, но этот эффект выражен весьма слабо, если действие названных веществ не накладывается на исходную генетическую предрасположенность больного к гиперлипидемии. К гипертриглицеридемии может привести прием пероральных противозачаточных средств. Заместительная терапия эстрогенами у жзжженщин, находящихся в периоде менопаузы, повышает уровень холестерина, но при этом происходит снижение содержания ЛПНП и повышение содержания ЛПВП, что снижает риск развития сердечно-сосудистых заболеваний.
- Семейная гипертриглицеридемия (СГТ) проявляется лабораторными данными, характерными для липидного профиля IV типа. СГТ IV типа можно заподозрить, если значительное повышение уровня триглицеридов отмечается на фоне небольшого повышения содержания в крови общего холестерина. Для СГТ IV типа ксаноматозные высыпания не характерны. Такие сопутствующие заболевания, как сахарный диабет, ожирение, алкоголизм, гипотиреоз, а также прием эстрогенов могут значительно ухудшить липидный профиль при СГТ IV типа.
- Сочетанная семейная гиперлипидемия (ССГЛ) может проявляться разнообразными липидными профилями, которые чаще всего относятся к На, ИЬ и IV типам. Липидные профили могут быть различными у членов одной и той же семьи. Кроме того, тип липидемии может со временем измениться у любого больного. Полагают, что данное расстройство наследуется по ауто- сомно-доминантному типу. Диагноз ССГЛ IV типа можно заподозрить, если уровень триглицеридов значительно повышен на фоне небольшого увеличения содержания в крови общего холестерина.
- Сахарный диабет часто сочетается с гипер- триглицеридемией. Повышение ТГ у таких больных может быть обусловлено дефицитом инсулина или ожирением и гиперинсулине- мией. Однако значительное повышение уровня ТГ больше характерно для семейной гипертриглицеридемии, на фоне которой у больного развился сахарный диабет.
- СГТ V типа является более серьезным расстройством, чем СГТ IV типа (см. пункт 8). При СГТ V типа наблюдается повышение уровня хиломикронов, ЛПОНП и холестерина, в то время как при СГТ IV типа имеет место значительное повышение уровня ЛПОНП, небольшое увеличение содержания триглицеридов в сыворотке и не наблюдается хиломикронемия. Трудности возникают при дифференциальной диагностике между СГТ V типа и подобными вторичными нарушениями, когда гиперлипидемия V типа развивается вследствие приема эстрогенов, алкоголя и при сахарном диабете. Для дифференциального диагноза полезным оказывается семейный скрининг. Клинически СГТ V типа проявляется высыпаниями ксантом и повторными приступами панкреатита и болей в животе. Прием эстрогенов, избыточное потребление алкоголя и сахарный диабет могут способствовать более раннему клиническому проявлению расстройства, которое обычно развивается в возрасте между 20 и 50 годами. В присутствии перечисленных сопутствующих факторов уровень триглицеридов может подниматься весьма значительно.
- Семейная дисбетапротеинемия — это расстройство обмена липопротеинов, при котором в равной степени повышается уровень как общего холестерина, так и триглицеридов. Содержание холестерина в сыворотке может достигать 300-1000 мг/дл. Клинически у больных наблюдаются ишемическая болезнь сердца и поражения периферических артерий, на коже и в области ахиллова сухожилия и сухожилий разгибателей кисти
- появляются ксантомы. Часто возникают туберозные ксантомы. Описанный патологический липидный профиль выявляется при электрофоретическом исследовании липидов. При этом расширяется полоса пре-р-липопротеинов (ЛПОНП). Несмотря на то, что уровень общего холестерина повышен, ЛПВП и ЛПНП снижены (гиперлипидемия III типа). Повышение уровня общего холестерина можно объяснить повышением содержания фракции ЛПОНП, которая отличается от нормальной тем, что в ней увеличено отношение содержания холестерина к содержанию триглицеридов. Такие сопутствующие факторы, как ожирение, гипотиреоз, сахарный диабет и избыточное потребление алкоголя повышают вероятность проявления этого расстройства.
- Гипотиреоз может обусловить клинически явную манифестацию семейных нарушений обмена липопротеинов или усугубить уже имеющуюся симптоматику. Сам по себе гипотиреоз может вызвать развитие гиперлипидемии II типа. По мере нарастания явлений гипотиреоза нарастает и уровень холестерина сыворотки.
- Нефротический синдром обычно проявляется повышением уровня ТГ и общего холестерина вследствие увеличения содержания ЛПОНП и ЛПНП, то есть развивается нарушение липидного обмена II типа. Эти патологические отклонения прямо связаны с повышением синтеза липидов в печени. Тяжесть нарушений липидного обмена прямо пропорциональна степени гипоальбуминемии и протеинурии.
- Семейная гиперхолестеринемия (СГХ) может существовать в двух формах, харак-теризующихся двумя различными типами I гиперлипидемии — На и lib. При типе Па повышается уровень холестерина ЛПНП, в то время как ТГ остаются в пределах нормы. При типе ИЬ повышаются холестерин ЛПНП и ТГ (в первую очередь ТГ ЛПОНП). Оба эти расстройства сопровождаются появлением сухожильных ксантом, ксантелазмы, ранним развитием ишемической болезни сердца и атеросклеротических поражений периферических сосудов. Приблизительно у двух третей гетерозиготных больных на определенномэтапе жизни появляются туберозные или сухожильные ксантомы. Уровень холестерина сыворотки у этих больных обычно колеблется от 300 до 500 мг/дл. У гомозигот уровень холестерина находится в пределах между 600 и 1200 мг/дл. Для гомозигот характерно развитие ксантом на конечностях, ягодицах, коленях и ладонях, а так-же раннее наступление атеросклероза.
