1. Геморрагическая сыпь наблюдается при вы­ходе эритроцитов за пределы сосудов. Мел­кие (диаметр менее 3 мм) геморрагические пятна называют петехиями, крупные (диаметр более 3 мм) — экхимозами. Причинами геморрагической сыпи могут быть тромбоцитопения, тромбоцитопатия, дефицит факторов свертывания, воспалитель­ные и невоспалительные изменения сосудов. При сниженном количестве тромбоцитов наиболее веро­ятной причиной геморрагической сыпи служит тромбоцитопения (см. соответствующий раздел).
  2. При нормальном количестве тромбоцитов и нормальной коагулограмме следует опре­делить время кровотечения для исключе­ния тромбоцитопатии. Последнюю часто наблюда­ют при уремии. Тромбоцитопатия лежит в основе геморрагической сыпи, сопровождающей диспротеинемию (например, макроглобулинемия Вальден- стрема). Причиной геморрагической сыпи при миеломной болезни также является тромбоцитопатия.
  3. В отсутствие тромбоцитопении и тромбо­цитопатии геморрагическая сыпь может быть обусловлена изменениями сосудов. Изменения сосудов бывают воспалительные (васкулиты) или невоспалительные (атрофия перива- скулярной соединительной ткани при старческой пурпуре). Диагностика старческой и стероидной пурпуры основана на анамнезе и клинической картине, и обычно не требует биопсии. Старческая пурпура чаще всего локализуется на открытых участках тела (например тыльная поверхность кистей и предплечий). Развитию старческой пур­пуры способствует ежедневный прием аспирина.
  4. Биопсия очагов поражения при сенильной пурпуре, стероидной пурпуре, травмах и синдроме Гарднера-Даймонда не выявля­ет патологических изменении за исключением вы­хода эритроцитов за пределы сосудов. Синдром Гарднера-Даймонда обусловлен аутосенсибилиза­цией к эритроцитам. Предполагают, что такая ауто­сенсибилизация возникает в результате травм кожи, которые больной наносит сам себе.
  5. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Ослера-Вебера-Рандю) представляет собой наследственное заболе­вание с аутосомно-доминантным типом наследова­ния. В основе заболевания лежит порок развития сосудов дермы и собственной пластинки слизи­стой с образованием патологических артериове- нозных сообщений. Геморрагическая сыпь обычно представлена множественными телеангиэктазиями на коже и слизистых и обусловлена повышен­ной ранимостью сосудов. Характерна кровоточи­вость слизистых, включая желудочно-кишечные кровотечения.
  6. Геморрагическая сыпь при амилоидозе обу­словлена повышенной ранимостью сосудов в результате отложения амилоида в стенке сосудов и вокруг нее. Сыпь часто локализована во­круг глаз. Она возникает после незначительных травм кожи (симптом щипка).
  7. Геморрагическую сыпь наблюдают при ал­лергических васкулитах кожи. В основе этих васкулитов лежат иммунокомплексные аллергические реакции. Сыпь чаще всего представлена пальпируемой пурпурой. Гистологи­чески выявляют так называемый лейкоцитокла- стический васкулит. К аллергическим васкулитам кожи относят болезнь Шенлейна-Геноха.
  8. Одной из причин аллергических васкули­тов кожи являются лекарственные средст­ва. Аллергические васкулиты кожи могут возникать при приеме аллопуринола, тиазидных диуретиков, сульфаниламидов, хинидина, фени- тоина, НПВС, тетрациклина, пенициллина, циметидина и кетоконазола.
  9. Другой причиной пальпируемой пурпуры служит септическая эмболия. Септическая эмболия может быть обусловлена различ­ными бактериями, но чаще всего грамотрицатель- ными кокками (менингококки, гонококки) и рик- кетсиями. При биопсии выявляют тромбы в кро­веносных сосудах.
  10. Болезнь Шенлейна-Геноха проявляется пе­техиями и пальпируемой пурпурой в сочетании с артралгией, болью в животе, меле­ной, гематурией, иногда одышкой и инфильтратами легких. Поражение кожи и внутренних органов обу­словлено аллергическими реакциями, вызванными IgA-иммунными комплексами.
  11. Криоглобулины при смешанной криоглобулинемии состоят из двух иммуноглобулинов (чаще всего IgG-IgM). Смешанной криоглобулинемией сопровождается ряд аутоим­мунных заболеваний — синдром Шегрена, ревма­тоидный артрит и СКВ. При биопсии иногда вы­являют лейкоцитокластический васкулит.
  12. Гранулематоз Вегенера — системный вас­кулит, характеризующийся триадой клинических признаков (поражение верхних дыхательных путей, легких и почек) и триадой морфологических признаков (некротические гра­нулемы верхних дыхательных путей и легких, вас­кулит с поражением артерий и вен, гломерулит). Сыпь при этом заболевании проявляется в виде пальпируемой пурпуры, папул и язв. Поражение кожи наблюдают у 25% больных на ранних стади­ях и у половины больных на более поздних стади­ях заболевания.

Алгоритм диагностики при геморрагической сыпи