Аутоиммунные нарушения

Аутоиммунные поражения вегетативной нервной системы, первичные

Аутоиммунные поражения вегетативной нервной системы (ВНС) связаны, вероятно, с выработкой антител к ацетилхолиновым рецепторам нервных ганглиев, что вызывает дисфункцию симпа­тического и парасимпатического отделов ВНС. Это приводит к ортостатической гипотонии, ан- гидрозу, снижению продукции слюны и слезной жидкости, эректильной дисфункции, наруше­нию мочеиспускания, а также к изменению показателей в плазме крови.

Причины

Сахарный диабет.

Амилоидоз.

Идиопатическая этиология.

•  Антитела к ацетилхолиновым рецепторам нейрональных ганглиев определяют при помощи ра­диоиммунопреципитации .

Понижение уровня норадреналина в плазме крови.

Синдром Гийена — Барре

Острая (<2 месяцев) демиелинизирующая парализующая симметричная полинейропатия, вызван­ная аутоантителами (у 70% обратима, у 10% со смертельным исходом, у 20% формируются остаточные нарушения).

•  В ликворе белково-клеточная диссоциация, нормальный цитоз и повышенный уровень белка (в среднем 50-100 мг/дл). Повышение уровня белка параллелит с нарастанием тяжести клини­ческой картины; может быть длительным. Вначале анализ ЦСЖ патологии может не давать.
•  Биопсия нервной ткани указывает на признаки демиелинизации и ремиелинизации.
•  Электрофизиологические изменения могут отсутствовать в первые 1-2 недели болезни.

Изменения лабораторных показателей могут возникать в результате сопутствующих заболеваний

(например, признаки недавнего инфицирования Campylobacter jejuni в 15-40% случаев и ЦМВ в 5-20% случаев, ЭБВ и Mycoplasma pneumoniae в < 2% случаев, что характерно для населения Запада, другие вирусные и риккетсиозные инфекции, расстройство иммунитета, сахарный диа­бет, воздействие токсинов типа алкоголя, меди и др., новообразования). В < 70% случаев не был идентифицирован ни один из агентов.

Рассеянный склероз

•  Диагноз не следует ставить на основании только показателей ликвора, пока не собраны множе­ственные клинические симптомы заболевания, сохраняющиеся длительно (по истории болезни) и анатомические изменения (по МРТ, индуцированным потенциалам или объективному обсле­дованию).
•  Изменения в ликворе обнаруживают у > 90% пациентов с рассеянным склерозом. О лигоклональ­ные связи IgG и повышенный IgG-индекс — два показателя, подтверждающие диагноз.
•  Качественная реакция IgG в неконцентрированном ликворе сама по себе является более инфор­мативной пробой.

Наилучшим выбором являются изоэлектрическое фокусирование (ИЭФ) с определением иммунных комплексов путем иммуноблоттинга или РСК (реакция связывания комплемента) с одновремен­ным исследованием сыворотки крови с положительной и отрицательной контрольными группа­ми. Должна проявиться одна из пяти распознанных окрашенных структур олигоклональных связок.

Количественный анализ IgG — дополнительный информативный тест, но он не рассматривается как замена качественного теста, который имеет более высокую Ч/С.

У 90% больных рассеянным склерозом в ликворе имеются олигоклональные связи, по крайней ме­ре 2 из которых не присутствуют одновременно в исследуемой плазме крови. У незначительного количества пациентов с установленным рассеянным склерозом может быть нормальный уровень иммуноглобулинов в ликворе и мало олигоклональных связей.

Обнаружен у 85-95% пациентов с установленным рассеянным склерозом и у 30-40% с возможным рассеянным склерозом (специфичность = 79%); это наиболее чувствительный маркер рассеянно­го склероза.

Положительные результаты также отмечаются у ^ 10% пациентов с невоспалительными невроло­гическими заболеваниями (например, множественные раковые опухоли оболочек мозга, инфаркт мозга) и у ^ 40% пациентов с воспалительными нарушениями функции ЦНС (например, нейро­сифилис, вирусный энцефалит, прогрессирующий энцефалит при краснухе, подострый склеро­зирующий панэнцефалит, бактериальный менингит, токсоплазмоз, криптококковый менингит, воспалительные нейропатии, трипаносомиаз).

Олигоклональные связи могут обнаруживаться в плазме крови при лейкозах, лимфомах, некото­рых инфекциях и воспалительных заболеваниях, иммунных нарушениях.

Связь с тяжестью, продолжительностью или течением рассеянного склероза неизвестна.

Сохраняется во время ремиссии.

При лечении стероидными гормонами распространенность олигоклональных связей и другие пато­логические показатели гамма-глобулинов могут снижаться на 30-50%.

Оценка легких цепей может помочь при сомнительной структуре олигоклональных связок IgG.

•  Значение IgG указывает на синтез IgG в ЦНС. Показатель >0,7 отмечается у 90% больных рас­сеянным склерозом; может встречаться также при других неврологических заболеваниях (на­пример, менингит). Уровни IgM и IgA в ликворе также могут быть повышены, но это не учитыва­ется в диагностике.
•  Основной белок миелина

Указывает на недавнее разрушение миелина; повышен у 70-90% больных рассеянным склерозом в острый период и обычно возвращается в норму в течение 2 недель. Его слабая реактивность (4-8 нг/мл) указывает на активность процесса > 1 недели. В норме = < 1 нг/мл.

Полезен для последующего контроля за течением рассеянного склероза, но не для скрининга.

Может быть полезен на самых ранних стадиях рассеянного склероза до появления олигоклональ­ных связей или примерно для 10% пациентов без этих связей.

Часто повышается по другим причинам демиелинизации и разрушения тканей (например, менин- гоэнцефалит, лейкодистрофия, метаболическая энцефалопатия, поражение ЦНС при СКВ, опу- 4 холь мозга, травма головы, боковой амиотрофический склероз, облучение черепа и внутриоболочечная химиотерапия, у 45% с недавним инсультом) и вследствие других расстройств (например, сахарный диабет, хроническая почечная недостаточность, злокачественные васкулиты, иммуно- комплексные заболевания, заболевания пожделудочной железы).