Миопатии. 1 часть

Миастения гравис

Результаты необходимого стандартного исследования АХР на антитела, связывающие ацетилхолиновые рецепторы:

•  отрицательный у < 34% пациентов с миастенией гравис (МГ);
•  отрицательный у < 50% пациентов с глазной МГ;
•  может быть отрицательным в первые 6-12 месяцев болезни;
•  наиболее вероятна положительная реакция при тяжелых формах МГ;
•  коррелирует с изменением тяжести заболевания, улучшением состояния в результате лечения;
•  специфичность > 99%. Возможны ложно-положительные результаты у пациентов с тимомой без МГ, раком легких, синдромом Ламберта — Итона, получающих пенициламин или транспланта­ты костного мозга, с первичным билиарным циррозом, атипичной формой кори и у лиц пожило­го возраста.

•  > 50% пациентов с генерализованной МГ;
•  30% пациентов с глазной МГ;
•  19% пациентов в стадии ремиссии;
•  только у 1% пациентов с МГ без АХР-связывающих антител;
•  не определяются тестом на АХР-модулирущие антитела;
•  чаще ассоциированы с более тяжелой формой болезни.

•  наивысшая активность (> 90%) у больных МГ с тимомой;
•  присутствуют у > 70% пациентов с глазной МГ;
•  не делает различия между АХР-связывающими и АХР-блокирующими антителами;
•  положительны у 7% пациентов с МГ, если АХР-связывающие антитела не определяются.

Наличие антител к поперечно-полосатым мышцам скелетной мускулатуры:

•  30% взрослых пациентов с МГ;
•  ~ 90% больных МГ с тимомой; отсутствие исключает тимому;
•  < 25% пациентов с тимомой без МГ; полезно при прогнозировании риска МГ у пациентов с тимо­мой и для прогнозирования рецидива тимомы;
•  - 5% пациентов с миастеническим синдромом Ламберта — Итона;
•  реже в течение 1 года после проявления МГ;
•  реже у пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию;
•  редко у пациентов с МГ моложе 20 лет, частота повышается с каждым десятилетием от начала болезни;
•  отсутствует при врожденной МГ;
•  25% пациентов, лечившихся D-пеницилламином;
•  при реакции «трансплантат против хозяина» у реципиентов трансплантата костного мозга; мож­но использовать для мониторинга осложнений после трансплантации костного мозга;
•  при аутоиммунных заболеваниях печени > 90% сероположительных пациентов имеют более одного типа антител.

Часты другие иммунологические аномалии (например, тиреотоксикоз, рефрактерная или перници- озная анемия, СКВ).

Могут быть обнаружены антитела к ДНК (в 40% случаев), АЯА в париетальных клетках, клетках I гладкой мускулатуры, митохондриях, а также антитиреоидные антитела, ревматоидный фактор и т. д.

Опухоль тимуса развивается у 15—20% пациентов с генерализованной формой МГ; 70% пациентов имеют гиперплазию тимуса с герминативными центрами в костном мозге.

Общий анализ крови, СОЭ, тесты на функцию щитовидной железы, сывороточные ферменты и электролиты в норме.