Диффузный фасцит с эозинофилией. Синдром множественной органной дисфункции

Диффузный фасцит с эозинофилией

Diffuse Fasciitis with Eosinoph ilia

Типичен глубокий фиброз кожи конечностей. Возможен вариант склеродермии. См. в главе 15 о бо­лезни Лайма.

•  Диагноз подтверждают характерные результаты максимально глубокой биопсии кожи, включая мышцы.
•  Эозинофилия и повышенное общее количество эозинофилов.

Могут присутствовать диффузная гипергаммаглобулинемия и повышенная СОЭ. Повышение уров­ня сывороточной альдолазы при нормальном уровне креатинкиназы — указание на активность заболевания. В низких титрах могут встречаться АЯА; неспецифичны для склеродермии.

Синдром множественной органной дисфункции

Multiple Organ Dysfunction Syndrome

Следствие некоторых тяжелых состояний, особенно в хирургических отделениях интенсивной тера­пии (например, разрыв аневризмы, острый панкреатит, хирургические осложнения, ожоги, травмы), септический шок; 4 клинические стадии с 40% смертностью на ранних стадиях, с воз­растанием смертности до 90% на последних стадиях

•  Случаи физиологического шока.
•  Активная реанимация, длящаяся около 24 часов и дольше.
•  Стойко повышенный гиперметаболизм (гипергликемия, гиперлактатемия, полиурия, азот моче­вины в моче >15 г/день) от 7 до 10 дней с острым поражением легких и повторяющимися случая­ми сепсиса.
•  Начало поражения печени и почек (сывороточный билирубин > 3 мг/дл после 7-10 дней с про­грессивным повышением, сопровождаемым повышением сывороточного креатинина); энцефало­патия, коагулопатия потребления, желудочно-кишечные кровотечения и рецидивирующая ин­фекция.

Прогрессивное повышение в крови глюкозы, лактата, выделение азота с мочой и падение сыворо­точного альбумина, трансферрина и других печеночных протеинов.

Усиливающаяся коагулопатия потребления и тромбоцитопения.

Поражение иммунной системы в виде бактериемии (особенно грамнегативные микроорганизмы) и положительных посевов культур из мочи, ран, материала, полученного путем аспирации из трахеи, инвазивных линий.

Высевают Candida sp., вирусы (особенно вирус простого герпеса) и цитомегаловирус.

В некоторых клинических вариантах отсутствуют клинические проявления повреждения легких, но в ассоциированных с первичным поражением легких (таким, как аспирация) поражение пе­чени и почек выявляется только за несколько дней до смерти.

Лабораторные данные плохого прогностического признака:

•  исходные значения парциального давления р02 : Fi02 <250 (норма 400);
•  лактаты сыворотки на 2-й день > 3,4 мг/дл (норма < 1,5 мг/дл);
•  печеночная недостаточность на 6-й день с сывороточным билирубином 8,5 мг/дл и выше;
•  почечная недостаточность с сывороточным креатинином 3,9 мг/дл и выше.