Смешанные заболевания

Гистоцитоз Х

• Диагноз ставится после открытой биопсии легкого.

Легочные расстройства — главное проявление болезни; вовлечение костей наблюдается в неболь­шом числе случаев. Плевральный выпот редкость.

БАЛЖ показывает нарастание числа клеток в целом; 2-20% — 'клетки Лангерганса, малое число эозинофилов, нейтрофилов и лимфоцитов и 70% макрофаги.

Большинство взрослых не имеют положительного результата сканирования с галлием-67.

Легкое снижение парциального давления кислорода (рС^), которое существенно снижается при фи­зической нагрузке.

Липоидная пневмония

• В мокроте обнаруживаются жиросодержащие макрофаги при окраске мазка Суданом. Поскольку они могут присутствовать только местами, исследование мокроты должно быть неоднократным.
• Биопсия эффективна (необходима, так как позволяет исключить рак легкого и инфекционные заболевания).

Легочный альвеолярный протеиноз

Редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся аморфными, богатыми липида­ми, поверхностно-активными апопротеинами в альвеолах, с изменением газов крови. Это идио- патическое или вторичное осложнение СПИД, оппортунистической инфекции и злокачествен­ного процесса крови.

• Положительная ШИК-реакция мокроты. Отрицательная — с алцианом голубым.
• Вследствие внутривенного введения фенолсульфонфталеин выделяется в мокроту в течение дли­тельного периода времени.
• Иммуногистохимическое окрашивание положительно для белка сурфактанта типа А и D в мо­кроте, и БАЛЖ имеет высокую специфичность.
• БАЛЖ содержит общий белок, альбумин, фосфолипиды и КЭА. Сывороточный карциноэмбриоантиген (КЭА) нарастает и коррелирует с БАЛЖ. Отражает тяжесть болезни и снижает­ся в ответ на терапию.
• Рутинный лабораторный тест не дает специфичных находок.
• Уровень сывороточной ЛДГ нарастает в 80% случаев, когда белок аккумулируется в легких, и становится нормальным, когда инфильтрат купируется; коррелирует с сывороточным КЭА.
• Снижение артериального 02.
• Вторичная полицитемия также может быть обнаружена.
• Диагноз обычно подтверждается открытой биопсией легких.
• Электронная микроскопия показывает патогномоничные пластинчатые тела в альвеолярных пространствах или БАЛЖ.

Лабораторные находки возникают при суперинфекции.

Легочная эмболия и инфаркт, флеботромбоз

Нет лабораторного теста для диагностики легочной эмболии или инфаркта, а также глубокого ве­нозного тромбоза (ГВТ). Только венография и легочная ангиография достоверны для диагности­ки. Более 10% эмболов приводят к инфаркту легкого.

Тесты, которые показывают крупные сгустки любого происхождения (например, состояние после операции):

• D-димер-тест;
• Клампинг-тест (тест склеивания стафилококков) определяет продукты распада фибрина в плазме; эти индикаторы показывают наличие сгустков, которые начинают растворяться. Ч/С = 88%/66% с использованием венографии как золотого стандарта;
• серийное разведение протаминсульфата для определения мономера фибрина — одного из про­дуктов полимеризации фибриногена. Это менее чувствительно, чем стафилококковый клампинг- тест, но показывает ранний тромбоз.
• Тест на коагулопатии.

Плазменный уровень D-димера (количественный анализ)

Plasma D-Dimer (Quantitative)

Плазменный D-димер продукт фибрина, продуцируемый путем активации плазмина на нитях фибриновых молекул, который показывает, что тромб сформировался. Это прямой маркер фи- бринолиза (генерация плазмина) и непрямой маркер коагуляции (генерации тромбина). Резуль­таты теста и крайние уровни не меняются между производными и отражают чувствительность и специфичность.

RESPIRATORY

Применение

Определение продуктов деградации лизиса фибрина и фибриногена.

• При крайнем значении 500 мкг/л новейший ELISA-тест имеет Ч/С > 90% /~ 30%. Прогностиче­ская ценность отрицательного результата (ПЦОР) достигает 100%, поэтому наиболее полезный результат — нормальный уровень для исключения ГВТ и легочной эмболии (ЛЭ) у пациентов с низкой или средней достоверностью теста. Уровни ниже крайних значений позволяют исклю­чить этот диагноз и необходимость других тестов (например, легочная ангиография).

Применение только ТИФА — это достоверный тест для диагностики ГВТ/ЛЭ. Полуколичественный тест латекс-агглютинации используется только для диагностики диссеминированного внутрисо- судистого свертывания (ДВС), не применяется для ГВТ или ЛЭ.

Нарастание

(может нарастать в течение < 7 дней; ценность снижается со временем)

• ГВТ.
• ДВС с фибринолизом.
• Почечное, печеночное или кардиальное поражение.
• Воспаление (например, артрит), инфекция (например, пневмония).
• Тромболитическая терапия.
• Обширное хирургическое вмешательство.
• Рак.
• Моноклональная гаммопатия.

Газы артериальной крови (определяют при дыхании комнатным воздухом):

р02 < 80 мм рт. ст. в 88% случаев, но нормальная р02 не позволяет исключить ЛЭ. При клиниче­ском исследовании р02 < 88 мм рт. ст. (даже с нормальной рентгенографией органов грудной полости) является маркером для сканирования легких и поиска ГВТ. 02 > 90 мм рт. ст. с нор­мальными данными рентгенографии органов грудной полости предполагает дифференциаль­ную диагностику. Нормально выполненное сканирование легких позволяет исключить диа­гноз. рС02 может снижаться из-за гипервентиляции и небольшого увеличения pH. Сывороточные ферменты могут использоваться только для дифференциальной диагностики острого инфаркта миокарда

• Нарастание сывороточной ЛДГ (вследствие роста ЛДГ-2 и ЛДГ-3) у 80% больных происходит в 1-й день, пик — во 2-й день и уровень нормализуется к 10-му дню.
• Нарастание сывороточной алкалинфосфатазы (высвобождается из сосудистого эндотелия) во время репаративной фазы идет 4-10 дней после появления. Сывороточная гаммаглутамил- трансфераза может нарастать.
• Сывороточная аспартатаминотрансфераза обычно в норме.
• Кардиотропонин не нарастает.
• Нарастание BNP в крови, возможно, подтверждает наличие застойной сердечной недостаточно­сти, вызванной ЛЭ или послужившей ее причиной. Нарастание предикторов неблагоприятного исхода в ЛЭ; низкий уровень имеет высокую прогностическую ценность отрицательного резуль­тата (ПЦОР).

Нарастание лейкоцитоза у 50% больных редко достигает более15 000/мкл. Нарастает СОЭ. Триада нарастания ЛДГ и билирубина с нормальной аспартатаминотрансферазой обнаруживает­ся в 15% случаев.

Сывороточный непрямой билирубин нарастает (раньше 4-го дня) примерно до 5 мг/дл в < 20% случаев.

Плевральный выпот обнаруживается у половины больных; геморрагический ^ в 1/3 случаев; ти­пичный характер — только в х/4 случаев.

Эти лабораторные находки зависят от размера и распространения инфаркта, и тесты долж­ны быть взяты, вовремя для обнаружения патологии.

Лабораторные находки, вызванные предрасполагающими состояниями:

• малигнизация опухоли;
• беременность;
• применение эстрогенов;
• гиперкоагуляционные состояния, в том числе полицитемия истинная, спленэктомия с тромбоцитозом, дисфибриногенемия, дефицит белка С или S или антитромбина III, антикардиолипиновые антитела, волчаночный антикоагулянт, гипергомоцистеинемия.
• Жировая эмболия.
• Венографию (теперь во многом замещается дуплексной ультрасонографией) и спиральную КТ быстро заменяет вентиляционно-перфузионное сканирование, которое названо золотым стандар­том для диагностики ГВТ и ЛЭ вполне заслуженно.