Диагноз и дифференциальный диагноз. Период времени, необходимый для ве­рификации диагноза болезни Уиппла, как правило, довольно длительный — от не­скольких недель до нескольких месяцев, что обусловлено многообразием клиниче­ских проявлений. Алгоритм обследования больных с подозрением на нее включа­ет тщательный сбор жалоб и анамнеза болезни с учетом внекишечных проявлений и рутинные методы обследования, к которым относятся эндоскопическое и рентге­нологическое исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта и толстой кишки (гастродуоденоскопия, колоноскопия, ирригография, рентгеноконтрастное исследование тонкой кишки). Однако специфических эндоскопических или рентге­нологических признаков болезни Уиппла не существует. В большинстве случаев вы­являют неспецифические признаки энтеропатии, заключающиеся в значительном утолщении складок проксимальных отделов тонкой кишки, диффузных изменениях рельефа слизистой оболочки, ускорении транзита или, наоборот, замедлении пас­сажа с признаками стаза контрастного вещества. Диагноз основывается на сочета­нии характерных клинических признаков и типичных морфологических изменений в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки, полученных при дуоденоскопии. Решающим диагностическим тестом считается наличие в собственной пластинке слизистой оболочки тонкой кишки PAS-положителышх макрофагов. Что касается выявления возбудителя, то Т. whippeliредко обнаруживают в тонкокишеч­ных биоптатах или лимфоузлах. Это может быть связано с ранее проводимой анти­бактериальной терапией, поэтому выявление Т. whippeliв тканях не является обяза­тельным. Инфильтрация слизистой PAS-позитивными макрофагами позволяет уста­новить диагноз без проведения электронной микроскопии, так как PAS-позитивные гранулы макрофагов представляют собой лизосомальный материал, содержащий бактерии на разных стадиях разрушения. В случае необходимости используют ПЦР-диагностику на наличие генов Т. whippeliв биоптатах слизистой оболочки кишки и лимфоузлов, крови и др., однако этот метод только начинает внедряться в практику.

Обычно диагностика болезни Уиппла не представляет особых трудностей. Однако на практике этот диагноз бывает сложно поставить из-за полиморфности клинической картины, что требует проведения тщательного дифференциального диагноза с широким спектром заболеваний, имеющих сходные клинические сим­птомы: с лимфомой тонкой кишки, болезнью Крона тонкой кишки, глютеновой эн-теропатией, туберкулезом кишечника, общей вариабельной гипогаммаглобулине-мией. Для них характерны те же кишечные симптомы, что и для болезни Уиппла — диарея, синдром мальабсорбции. Лихорадка и лимфаденопатия могут встречаться при всех указанных заболеваниях, кроме глютеновой энтеропатии. Полиартриты характерны для болезни Крона. Морфологическое исследование слизистой обо­лочки тонкой кишки обычно позволяет разрешить все дифференциально-диагно­стические трудности. Характерные пенистые макрофаги выявляются только при болезни Уиппла.

Лечение больных БУ проводят, используя сочетание этиотропной (антибактери­альные препараты) и симптоматической терапии (коррекция синдрома нарушенного всасывания). Это позволяет в большинстве случаев достигнуть стойкой ремиссии заболевания и полного восстановления утраченной трудоспособности.

До начала 60-х годов БУ считалась неизлечимым заболеванием. После того как была установлена инфекционная природа болезни, для лечения с большим успехом стали применять антибиотики. Показана длительная антибактериальная терапия с преимущественным использованием препаратов тетрациклинового ряда: тетра­циклина по 2 г/сут, доксициклина 200 мг/сут, метациклина 600 мг/сут в 2 приема. Прием препаратов проводят в течение 2-5 мес. ежедневно, далее в течение 9 мес. через день или 3 раза в неделю с четырехдневным перерывом (интермиттирую-щая схема). Лечение необходимо проводить в течение 12 мес, при необходимости до 2 лет. В последние годы широкое распространение в лечении БУ получили суль­фаниламиды (бисептол, ко-тримаксозол). Бисептол рассматривается как mBamзамена тетрациклинам при всех формах заболевания, особенно при церебральных поражениях. Препарат легко проникает через гематоэнцефалический барьер переносится. Бисептол назначают по 480-960 мг/сут.В тяжелых упорных случаях с поражением Центральной нервной системы  проведение комбинированного лечения. Используются еллин 1—1,5 млн ЕД/сут в/м в сочетании с бисептолом 960 мг/сут или пенициллин 1—1,5 млн ЕД/сут в сочетании со стрептомицином или рифампицином. Однако эти схемы при длительном приеме чреваты развитием вторичной резистентности и тяже­лыми побочными эффектами, поэтому их применение лимитировано.

Клинический эффект при назначении антибактериальной терапии достигается быстро, в среднем через 2-3 недели. Однако, PAS-положительные макрофаги в сли­зистой оболочке тонкой кишки обнаруживают еще длительное время, что являет­ся основанием для продолжения лечения. Одна из самых распространенных оши­бок — ранняя отмена антибиотиков после достижения клинической ремиссии, что быстро приводит к рецидиву заболевания. Результаты электронной микроскопии и ПЦР-диагностики биоптатов слизистой оболочки тонкой кишки свидетельству­ют, что бактерии обычно исчезают через 4-8 недель лечения, но патологические макрофаги выявляют значительно дольше — на протяжении всего первого года, еще позже нормализуется морфологическая структура слизистой. Длительность терапии определяют по исчезновению PAS-позитивных макрофагов при повторных гистологических исследованиях слизистой оболочки тонкой кишки. Повторные биопсии следует проводить каждые 2-4 мес. во время лечения, и затем 1 раз в год после его окончания.

Симптоматическая терапия направлена на коррекцию синдрома нарушенно­го всасывания. Проводят инфузии белковых препаратов, растворов электролитов, гемодеза. Для улучшения переваривания назначают ферментные препараты на дли­тельный срок — до 6-12 мес. Анемию корригируют назначением препаратов железа. В комплекс лечения включают витамины группы В, витамин С, вначале парентераль­но, затем внутрь.

Прогнозировать продолжительность и исход БУ у пациентов сложно из-за высо­кого риска развития рецидивов, которые развиваются приблизительно у одной трети больных. Особенно неблагоприятны рецидивы при поражении ЦНС. Известно, что реактивация процесса с повторным инфицированием слизистой оболочки тонкой кишки происходит задолго до появления первых клинических симптомов рециди­ва, поэтому никаких специфических критериев его прогнозирования не существует. Самый низкий риск развития рецидива отмечают при проведении терапии бисеп­толом. Ранняя диагностика и длительное адекватное лечения предопределяют до­статочно благоприятный прогноз. Риск развития рецидива заболевания может быть значительно снижен повторными профилактическими курсами антибактериальных препаратов по стандартной схеме.