Изучение истинной акантолитической пузырчатки (син. пемфигус) прослеживается со времен Гиппократа. В то время термин «пемфигус» (греч. pemphix— пузырь) объединял в себе все буллезные дерматозы. В настоящее время пузырчатку (син. пузырчатка истинная акантолитическая, пемфигус) рассматривают как буллезный дерматоз, неотъемлемым, но не патогномоничным, признаком которого является акантолиз (дегенеративное изменение шиповатого слоя эпидермиса), приводящий к образованию интраэпидермальных пузырей.
Истинная акантолитическая пузырчатка (ИАП), по данным авторов середины XX века, составляет 1% от всех кожных заболеваний. Среди форм истинной акантолитической пузырчатки преобладает вульгарная пузырчатка.
Около 60% больных — женщины.
На коже в начальной стадии развития ИАП появляются первые единичные бул-лезные элементы. Локализуются они обычно на верхней половине туловища, плечах. Пузыри, как правило, мелкие, 1-3 мм в диаметре, покрышка напряженная, содержимое серозное. Далее процесс идет двумя путями: содержимое пузыря подсыхает и на его месте образуется слоистая беловато-желтая корка, при отторжении которой наблюдаются гиперемированные пятна; или пузырь вскрывается с образованием малоболезненной эрозии, которая быстро эпителизируется. Дно эрозии ярко-красного цвета, по периферии — обрывки эпителия. При потягивании пинцетом за эпителий можно вызвать отслойку неизмененной слизистой оболочки, расположенной вокруг эрозии. Этот симптом описан в 1896 г. П. В. Никольским. В основе симптома Никольского лежит акантолиз.
Характер нарушений иммунного статуса организма при истинной акантолитической пузырчатке, предрасполагающий к развитию оппортунистических инфекций
Существует две основные «линии обороны» кожных покровов от бактерий. Кожа снабжена неспецифическими механизмами защиты от внедрения микробов. Это первая линия защиты кожных покровов. Действие второй линии обусловлено иммунными реакциями, возникающими в организме, и в частности в коже, в ответ на инфекцию.
Неповрежденная кожа непроницаема для большинства возбудителей болезни благодаря образованию химического (в частности, рН кожи) и биохимического барьера (жирные кислоты патогенны для многих бактерий), микробам-комменсалам, за счет конкуренции эффективно подавляющим рост условно-патогенных микроорганизмов. А. Л. Машкиллейсон (1957) писал о необходимости оберегать больных от вторичной инфекции, для которой всегда «открыты ворота» в виде эрозивных поверхностей на месте бывших пузырей. Быстрое развитие явлений вторичной пиодермии отмечают и другие авторы.
Возникновение оппортунистических инфекций при ИАП обусловлено и аутоиммунным характером заболевания, при котором патологический процесс связан с механизмами гиперчувствительности II типа.
При лечении ИАП применяют неспецифические иммуносупрессивные агент! трех типов: системные глюкокортикоиды (СГК), иммунодепрессанты (циклоспорин А), цитостатики (азатиоприн, метотрексат). СГК супрессируют активные макрофаги, угнетают функцию антигенпрезентирующих клеток, снижают экспрес для антигенов молекул главного комплекса гистосовместимости. Но оь нируют не только те клоны лимфоцитов, которые специфичны для ИАП, поэ^ ^ невозможно избежать возникновения оппортунистических инфекци]
бочных эффектов при их использовании.