В 1872 г. венгерский врач Moriz Kaposi впервые описал необычное поражение ко­жи под названием «множественная идиопатическая пигментная гемангиосаркома», впоследствии получившее название «саркома Капоши». Автор определил заболева­ние как редко встречающийся, хронический опухолевый дерматоз, происходящий из эндотелия сосудов с возможным вовлечением внутренних органов и чаще пора­жающий мужчин в возрасте старше 40 лет. Как правило, заболевание проявляется в виде кожных поражений, но возможно и вовлечение слизистых оболочек, лимфа­тической системы, и внутренних органов (наиболее часто легкие и ЖКТ). Описано четыре клинические формы саркомы Капоши: классическая (европейская), имму- носупрессивная, эндемическая (африканская) и эпидемическая (связанная с ВИЧ- инфекцией).

Развитие саркомы Капоши обусловлено инфекцией, вызываемой герпесвирусом человека VIII типа, который передается половым путем, с кровью или слюной. За несколько месяцев до появления очагов саркомы Капоши в ответ на присутствие гер- песвируса человека VIII типа в крови образуются специфические антитела.

В 1981 г. в США диагноз СПИДа устанавливали по наличию СК или пневмо- цистной пневмонии, так как они были первыми клиническими проявлениями ВИЧ- инфекции. У больных ВИЧ-инфекцией развитие саркомы Капоши наблюдают в 20000 раз чаще, чем среди основного населения, и в 300 раз чаще, чем среди больных с другими иммунодефицитами. У мужчин, имеющих секс с мужчинами, СК диагности­руют в 10-20 раз чаще, чем у женщин. Обнаружение СК у больного ВИЧ-инфекцией является основанием для установления диагноза СПИДа. До широкого применения антиретровирусной терапии продолжительность жизни больных ВИЧ-инфекцией после установления диагноза СК редко превышала 1 год. Использование ВААРТ об­условило выраженное снижение (до 90%) частоты регистрации этого заболевания у больных ВИЧ-инфекцией, а клиническое течение СК стало менее тяжелым.

В основе развития СК лежит повышение продукции цитокинов, регулирующих процессы ангиогенеза и лимфангиогенеза. Основной фактор роста фибробластов, интерлейкин-1 (ИЛ-1) и онкостатин М способствуют росту саркоматозных клеток. Онкостатин М вырабатывается макрофагами и активированными Т-лимфоцитами и обладает митогенным эффектом на клетки СК. Интерлейкин-6 (ИЛ-6) также несет функцию фактора роста для СК, ассоциированной с ВИЧ-инфекцией. ИЛ-6 секре- тируется в высоких концентрациях в культурах клеток СК под воздействием раз­личных факторов. Ими являются ИЛ-1|3 и фактор некроза опухоли-альфа (ФНО-а). В ряде исследований было доказано, что ген Tat ВИЧ-1 и его продукт — регулятор­ный белок Tat — играют важную роль в патогенезе СК. Было выявлено, что белок Tat усиливает экспрессию провоспалительных цитокинов. Основной фактор роста фи­бробластов и белок Tat проявляют синергизм в действиях на саркоматозные клетки. Снижение уровня РНК ВИЧ до неопределяемых значений и увеличение количества С04-лимфоцитов в результате ВААРТ приводит к остановке роста очагов саркомы Капоши или полному их исчезновению.

Чаще это поражение появляется вначале на коже в виде маленьких пятен, которые постепенно увеличиваются до пальпируемых уплотнений, а затем узлов. Количество элементов может быть различным — от одного до сотен. Их подсыпание может быть медленным (год и более) или очень быстрым (недели). Размеры элементов также раз­личны — от нескольких миллиметров до 10 см и более, но чаще — от 1 до 3 см. Течение их различно: одни из них регрессируют, другие остаются без заметных изменений, а третьи увеличиваются в размерах, превращаясь в узлы. Крупные узлы, особенно на голенях, из-за отложения гемосидерина становятся очень темными, почти черными. Узлы мо­гут изъязвляться, вызывая отторжение некротизированной ткани. Вовлечение кистей, стоп, гениталий и особенно рта может приводить к функциональным и косметическим проблемам. Высыпания в полости рта при их изъязвлении препятствуют приему пи­щи. На лице саркома Капоши часто локализуется на кончике носа, вокруг глазницы, за ухом или в наружном слуховом проходе. Иногда по локализации элементов саркома

Капоши может напоминать опоясывающий лишай. Характерно появление саркомы Капоши после травмы. При генерализации процесса часто вовлекаются слизистые оболочки, особенно часто — твердое и мягкое небо, корень языка, глотка, внутренние органы, вызывая многочисленные осложнения. При локализации на деснах возможно разрушение периодонтальной ткани. При поражении лимфатических узлов (в 50%) возникает местный отек. При локализации на ногах подобное поражение может слу­жить фоном для присоединения вторичной микрофлоры. Желудочно-кишечный тракт поражается у половины больных. Среди поздних осложнений нередки поражения тра­хеи, бронхиального дерева, плевры. Легочная паренхима поражается у 37% больных. Вследствие этого развиваются одышка, эндобронхиальная обструкция и ателектаз. Рентгенологическая картина может напоминать диффузную интерстициальную пнев­монию. Большинство больных умирают через 18 месяцев после постановки диагноза, причем причиной смерти, как правило, является не сама саркома Капоши, а другие оппортунистические заболевания.

Поставить диагноз СК по клинической картине довольно просто, если известно, что у пациента имеется ВИЧ-инфекция или иммунодефицит другой этиологии. При наличии 5 и более типичных элементов диагноз СК можно установить и без гисто­логического подтверждения. При наличии сомнений (очаги могут быть в виде те- леангиэктазий, экхимозов, келоидов или очагов гиперкератоза) проводят биопсию элемента и его гистологическое исследование.

После начала широкого применения ВААРТ течение СК стало более благопри­ятным — у 75% пациентов, даже без проведения специфической терапии СК, на фоне подавления репликации ВИЧ и восстановления количества СБ4-лимфоцитов в про­цессе ВААРТ наблюдают регрессию элементов опухоли, увеличение продолжитель­ности и улучшение качества жизни пациента. Специфическая терапия СК включает местную и системную терапию. В качестве местной терапии применяют винбластин, панретин гель, криотерапию, облучение. В связи с быстрой прогрессией СК у боль­ных ВИЧ-инфекцией большинство специалистов отдает предпочтение системному лечению. В системном лечении применяют липосомальные антрациклины (доксору- бицин, даунорубицин), паклитаксель, а-интерферон или их сочетание. В последние десятилетия отечественные дерматологи при лечении различных форм СК, в том чи­сле и у больных ВИЧ-инфекцией, часто применяют проспидин (Prospidium Chloride). Являясь цитостатиком радиомиметического действия, проспидин обладает хорошим клиническим эффектом при СК и редко вызывает нежелательные побочные дейст­вия. Однако при повторных курсах терапии проспидином у больных нередко возни­кает резистентность к данному препарату.