Рентгенография и магнитно-резонансная томография

Эти методы позволяют уточнить анатомию врожденных пороков сердца. За последние 20 лет неинвазивные методы исследования потеснили катетеризацию и рентгеноконтрастное исследование сердца в диагностике и послеоперационном ведении врожден­ных пороков сердца. С распространением ЭхоКГ, позволяющей увидеть структуры сердца, значение рентгенографии грудной клет­ки уменьшилось. При КТ и МРТ также можно увидеть структу­ры сердца. Кроме того, с помощью МРТ можно количественно оценить функцию желудочков и измерить кровоток. Ниже обсу­ждается рентгенография грудной клетки и МРТ, поскольку КТ при врожденных пороках сердца используют редко.

Рентгенография грудной клетки

Рентгенография грудной клетки позволяет выявить отек легких, оценить кровенаполнение сосудов легких, размеры сердца и поло­жение и размеры грудной аорты и легочного ствола. Выявить уве­личение отдельных камер сердца, особенно у новорожденных, рентгенография не позволяет. С помощью рентгенографии можно разделить врожденные пороки на пять гемодинамических типов (табл. 7.1), однако дифференцировать пороки внутри каждой из этих групп нельзя. Кроме того, рентгенография грудной клетки мо­жет выявить неправильное расположение сердца и внутренних ор­ганов. В послеоперационном периоде с помощью рентгенографии грудной клетки следят за легочным рисунком и размерами сердца.

МРТ

МРТ позволяет воссоздать трехмерную структуру сердца и коли­чественно оценить массу миокарда, объемы и функцию желу­дочков. При врожденных пороках сердца используют четыре ре­жима исследования: последовательность «спиновое эхо» приме­няют для изучения морфологии (кровь на таких снимках изобра­жается черным); магнитно-резонансная ангиография с гадоли­нием позволяет исследовать сосуды (рис. 7.1); кино-MPT испо­льзуют для оценки объемов и функции правого и левого желу­дочков; кино-MPT с отображением скорости кровотока позво­ляет количественно оценить кровоток.

Нецианотические пороки

• Гемодинамический тип 1 (обогащение сосудистого легочного рисунка) ДМПП
• Частичное аномальное впадение легочных вен
• Открытый АВ-канал
• ДМЖП
• Открытый артериальный проток
• Другие причины сброса крови из аорты в малый круг: разрыв аневризмы синуса Вальсальвы, дефект аортолегочной перегородки и др.

Цианотические пороки

Гемодинамический тип 2 (обеднение сосудистого легочного рисунка, серд­це не увеличено)

• Тетрада Фалло
• Транспозиция магистральных артерий + CKJIA + ДМЖП
• Двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка + CKJIA + ДМЖП
• Двойное отхождение магистральных артерий от левого желудочка + СКЛА + ДМЖП
• Корригированная транспозиция магистральных артерий + СКЛА+ДМЖП Единственный желудочек + СКЛА

Гемодинамический тип 3 (обеднение сосудистого легочного рисунка, серд­це увеличено)

• Аномалия Эбштейна
• СКЛА (критический) + ДМПП или открытое овальное окно Атрезия трехстворчатого клапана
• Атрезия клапана легочной артерии с интактной межжелудочковой пере­городкой, тип II
• Преходящая трикуспидальная недостаточность у новорожденных

Гемодинамический тип 4 (обогащение сосудистого легочного рисунка)

• Транспозиция магистральных артерий
• Общий артериальный ствол
• Полное аномальное впадение легочных вен
• Некоторые случаи атрезии трехстворчатого клапана (при большом ДМЖП)
• Единственный желудочек
• Двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка Двойное отхождение магистральных артерий от левого желудочка
• Общий открытый АВ-канал
• Гипоплазия левых отделов сердца
• Легочные артериовенозные свищи

Венозный застой в легких, выраженная кардиомегалия у новорожденных

Гемодинамический тип 5А (неорганическое поражение сердца)

• Асфиксия
• Гиперволемия, повышение вязкости крови Г ипергидратация
• Материнско-фетальная трансфузия
• Натяжение пуповины
• Пароксизмальная предсердная тахикардия
• АВ-блокада Гипогликемия
• Гипокальциемия Водянка плода
• Артериальная гипертония

Гемодинамический тип 5Б (органическое поражение сердца)

• Гипоплазия левых отделов сердца
• Полное аномальное впадение легочных вен, субкардиальный тип
• Коарктация аорты
• Фиброэластоз эндокарда
• Отхождение коронарной артерии от легочного ствола
• Внутриутробный миокардит

МРТ имеет меньшее, чем ЭхоКГ, значение в уточнении анато­мии врожденных пороков сердца; наиболее частые показания к МРТ перечислены в табл. 7.2.

МРТ и магнитно-резонансная ангиография — лучшие методы исследования при патологии грудной аорты. Например, они по­зволяют определить локализацию и тяжесть коарктации аорты и, что особенно важно для подготовки к операции, состояние ду­ги аорты и ее перешейка (рис. 7.2). Кино-MPT с отображением скорости кровотока позволяет рассчитать градиент давления вдоль сужения и оценить коллатеральный кровоток. При пороках дуги аорты эти методы исследования позволяют точно уста­новить вид нарушения, а также определить место и степень сдав­ления дыхательных путей.

МРТ позволяет увидеть легочный ствол и легочные артерии и измерить их диаметр. Это необходимо при тетраде Фалло, атре- зии клапана легочной артерии и других пороках, которые могут сопровождаться гипоплазией или стенозом легочных артерий. Показано, что МРТ обладает преимуществами перед ЭхоКГ при послеоперационном исследовании правой и левой легочных ар­терий (рис. 7.3). МРТ, особенно магнитно-резонансная ангио­графия с контрастированием, — лучшие методы диагностики патологии легочных вен, например при их аномальном впаде­нии и стенозах.

Рисунок 7.1. Трехмерная магнитно-резонансная ангиография с контрасти­рованием. Видны сердце и отходящие от него крупные сосуды.

Изображения в нескольких плоскостях, широкий обзор и вы­сокое разрешение МРТ дают возможность охарактеризовать расположение сердца, взаимосвязи камер сердца и крупных со­судов, увидеть атрезию клапанов, измерить размеры камер серд­ца. Анализ срезов на разных уровнях дает представление о слож­ных пороках сердца, таких, как единственный желудочек. На МРТ очень хорошо видны результаты операций при сложных цианотических пороках. Кино-MPT используют для послеопе­рационной оценки объемов, массы миокарда и функции правого и левого желудочков. Показано, что МРТ дает наиболее воспро­изводимые результаты при измерении объемов и массы миокар­да желудочков. Кино-MPT с отображением скорости кровотока используют для определения степени регургитации через клапан легочной артерии после операции по поводу обструкции выно­сящего тракта правого желудочка.

МРТ и электронно-лучевая КТ недавно стали использовать для выявления аномалий коронарных артерий. Магнитно-резонансная ангиография с контрастированием считается наиболее точным методом исследования при аномальном отхождении или ходе коронарных артерий; однако пока что надежность этого ис­следования зависит от исполнителя. По нашим данным, элек­тронно-лучевая КТ при этих заболеваниях столь же эффективна, а снимки с ее помощью получаются даже более точными.

Рисунок 7.3. ЭКГ-синхронизированная МРТ (последовательность «спино­вое эхо»). Срез под небольшим углом к фронтальной плоскости. Больной по­сле операции Растелли, виден стеноз правой легочной артерии (стрелка).