HEMITRUNCUS ARTERIOSUS И ЛЕГОЧНАЯ СЕКВЕСТРАЦИЯ
При hemitruncus arteriosus одна из легочных артерий, чаще правая, отходит от аорты. При легочной секвестрации доля или часть доли легкого получает кровь из добавочной артерии, отходящей от аорты. При обоих состояниях аномальная легочная артерия не сообщается с легочной артерией, отходящей от легочного ствола. Кровоток в изолированном легком или секвестрированной доле определяется легочным сосудистым сопротивлением и сопротивлением самих аномальных сосудов. Клиническая картина при этих пороках зависит от величины сброса крови через аномальный сосуд и мало чем отличается от открытого артериального протока. Однако шум, обычно постоянный, лучше всего выслушивается левее, чем шум открытого артериального протока, или даже со спины.
При hemitruncus arteriosus вся кровь из правого желудочка, в норме распределяющаяся между двумя легочными артериями, попадает в легочную артерию, отходящую от легочного ствола. Давление в нормальной легочной артерии редко бывает повышенным, поэтому риск поражения сосудов легких примерно соответствует риску при большом дефекте межпредсердной перегородки, когда легочный кровоток увеличивается в два раза. Однако если имеется еще и сброс крови слева направо, кровоток через нормальное легкое увеличивается более чем в два раза, вследствие чего может развиться легочная гипертензия и поражение сосудов легких. Аномальное легкое подвергается воздействию не только усиленного кровотока, но и повышенного давления, поскольку давление в его сосудах равно системному за вычетом падения давления, происходящего в самом аномальном сосуде. При хорошем развитии аномальной легочной артерии ее можно вшить в легочный ствол. При легочной секвестрации с вовлечением большой части легкого показана лобэктомия.
Односторонняя аплазия легочной артерии
Хотя при аплазии одной из легочных артерий сброса крови слева направо нет, этот порок напоминает hemitruncus arteriosus. Аплазия одной из легочных артерий может быть изолированным врожденным пороком сердца или сочетаться с другими нарушениями. Частота аплазии правой и левой легочных артерий при изолированной аплазии и при сочетании с другими пороками одинакова, однако при открытом артериальном пороке чаще отсутствует правая легочная артерия, а при тетраде Фалло почти всегда левая. Легкое на стороне поражения гипоплазировано и кровоснабжается бронхиальными артериями, на рентгенограмме пораженная половина грудной клетки уменьшена, сосудистые тени в корне легкого отсутствуют и часто виден диффузный сетчатый рисунок, образованный коллатералями бронхиальных артерий. Вентиляция пораженного легкого сохраняется, но его дыхательный объем превращается по сути в мертвое пространство, поэтому появляется одышка при физической нагрузке.
Отсутствие одной из легочных артерий приводит к легочной гипертензии и поражению сосудов легких, за исключением тех случаев, когда оно сочетается с тетрадой Фалло. Единственная легочная артерия получает всю кровь из правого желудочка. Поэтому даже в отсутствие других пороков кровоток через нормальное легкое увеличен вдвое, а при наличии сброса крови слева направо еще больше. У новорожденных, пока гладкие мышцы в сосудах легких еще не дегенерировали, усиленный кровоток приводит к легочной гипертензии и в конце концов к тяжелому поражению сосудов легких, которое развивается у 18% больных в отсутствие других пороков сердца и у 88% при их наличии.
Диагноз ставится с помощью ангиографии или МРТ. Проводится хирургическая коррекция сопутствующих пороков сердца. Больные должны избегать любых воздействий, способных повредить сосуды нормального легкого (например, пребывания на большой высоте и приема пероральных контрацептивов).