Определение.
Основным проявлением сложных парциальных приступов является нарушение сознания — невозможность нормально отвечать на внешние стимулы словами или действиями. При этом пациент не способен выполнять простые команды или неконтактен, в связи с чем не в состоянии ответить на вопросы. Перед нарушением сознания могут появляться симптомы простого парциального приступа. В некоторых случаях, кроме собственно нарушенного сознания или автоматизмов (т.е. нерефлекторные действия, совершаемые автоматически, без осознания цели, которые пациент не может воспроизвести), других клинических проявлений не бывает.
- Клиническая картина приступов
- Классификация. Согласно Международной классификации эпилептических приступов, сложные парциальные приступы делятся на 4 группы (табл. 2.1):
- Сложные парциальные приступы, начинающиеся как простые парциальные, а затем протекающие с нарушением сознания.
- Сложные парциальные приступы, начинающиеся как простые парциальные с последующим нарушением сознания и автоматизмами.
- Сложные парциальные приступы с нарушением сознания с самого начала и затем протекающие только с нарушением сознания.
- Сложные парциальные приступы с нарушением сознания в начале приступа с последующим развитием автоматизмов.
- Сложные парциальные приступы характеризуются тремя составляющими: нарушением сознания, особенностями начала простых парциальных приступов и автоматизмами.
Б. Нарушение сознания.В течение периода нарушенного сознания пациент может выглядеть опустошенным или испуганным. Иногда пациенты рассказывают, что испытывают ощущение неопределенности, но клинически это никак не проявляется.
Варианты начала простых парциальных приступов.Простые парциальные приступы с моторными проявлениями, соматосенсорными симптомами, расстройствами специфической чувствительности и вегетативными нарушениями в сочетании с психическими проявлениями обсуждаются в разделе 1.А.2.А-Г. При простом парциальном приступе психотические симптомы не сопровождаются выключением сознания. Гораздо чаще психические изменения, протекающие с нарушением сознания, являются составной частью сложного парциального приступа. Характерное сочетание психических симптомов и моторных автоматизмов в контексте сложных парциальных приступов получило название «психомоторный приступ».
Г. Автоматизмы. Автоматизм — это более или менее координированный непроизвольный двигательный акт, возникающий в период спутанного сознания в течение или после эпилептического приступа, обычно полностью или частично амнезиру- емый. Автоматизм может быть простым продолжением той деятельности, которой человек занимался, когда у него начался приступ, или может проявляться развитием какого-то нового двигательного акта на фоне нарушенного сознания. Обычно автоматизм проявляется выполнением привычного действия, которое часто провоцируется мыслительными образами или ощущениями при приступе; нередко встречаются фрагментарные, примитивные, инфантильные, антисоциальные двигательные акты.
На видеозаписи можно видеть, что автоматизмы дополняют клиническую картину 90% эпилептических приступов и более.
По своему проявлению автоматизмы бывают 5 видов: алиментарные, мимические, жестовые, амбулаторные и вербальные. Алиментарный автоматизм — это движения жевательных мышц, как при пережевывании пищи, обильное слюноотделение и урчание в животе. Мимические автоматизмы включают сокращения мышц лица с образованием гримасы страха, смущения, неприязни, отрешенности, смеха (геластические приступы), плача (слезные судороги). Автоматизмы в виде жестов проявляются повторяющимися движениями рук и пальцев, а также сексуальными жестами. Амбулаторные автоматизмы включают ходьбу или бег (курсирующие судороги), пациент, сам того не осознавая, может куда-то ехать на транспорте или пешком преодолевать препятствия. Вербальные автоматизмы представляют короткие фразы, слоги или звуки, повторяющиеся автоматическим образом. Спонтанные вокализации обычно отражают предшествующий жизненный опыт.
Д. Дроп-атаки (приступы внезапных падений). При сложных парциальных приступах может встречаться внезапное выключение сознания в сочетании с одновременной потерей мышечного тонуса и падением. Обычно у таких пациентов в течение нескольких лет имеются другие виды приступов, но по мере углубления клинической симптоматики появляются дроп-атаки.
Е. Сочетанные формы сложных парциальных приступов. Многие сложные парциальные приступы являются комбинацией нескольких ранее имевших место симптомов. Дельгадо-Эскуеста с коллегами [2] обнаружили, что сложные парциальные приступы состоят как минимум из двух компонентов.
В течение ранней фазы приступа 1-го вида пациент недвижим и не отвечает на поверхностные и глубокие чувствительные раздражители. Спустя почти 10 с начинается вторая фаза, которая длится от 10 до 60 с. В это время пациент по-прежнему остается невосприимчивым к раздражителям, но появляются автоматизмы в виде повторных жевательных движений, моргания, глотания. В течение 3-го и самого продолжительного периода приступов 1-го вида (0,5-12 мин) степень нарушения сознания уменьшается. Автоматизмы могут приостанавливаться, пациент начинает реагировать на внешние раздражители. Эта фаза носит название спутанности.
Приступы 2-го вида состоят из «реактивных автоматизмов» на фоне нарушенного сознания. Неподвижность и застывание взора отсутствуют, но отмечаются повторные стереотипии. Автоматизмы, характерные для состояния спутанности при приступах 2-го вида и в течение 3-го периода приступов 1-го вида, считаются «реактивными», потому что поведение при них целеустремленное. После всего приступа следует амнезия. Движения координированы и носят целенаправленный характер, ответы на вопросы адекватны или неадекватны.
Ж. Сложные парциальные приступы, трансформирующиеся в генерализованные судороги. При вторичной генерализации сложных парциальных приступов развиваются генерализованные судороги (тонико-клонического, тонического или кло- нического характера, см. раздел 1.В ниже).