Определение.

Основным проявлением сложных парциальных приступов является нарушение сознания — невозможность нормально отвечать на внешние стимулы словами или действиями. При этом пациент не способен выполнять простые команды или не­контактен, в связи с чем не в состоянии ответить на вопросы. Перед нарушением со­знания могут появляться симптомы простого парциального приступа. В некоторых случаях, кроме собственно нарушенного сознания или автоматизмов (т.е. нерефлек­торные действия, совершаемые автоматически, без осознания цели, которые пациент не может воспроизвести), других клинических проявлений не бывает.

  1. Клиническая картина приступов
  2. Классификация. Согласно Международной классификации эпилептических приступов, сложные парциальные приступы делятся на 4 группы (табл. 2.1):
  • Сложные парциальные приступы, начинающиеся как простые парциальные, а затем протекающие с нарушением сознания.
  • Сложные парциальные приступы, начинающиеся как простые парциальные с последующим нарушением сознания и автоматизмами.
  • Сложные парциальные приступы с нарушением сознания с самого начала и затем протекающие только с нарушением сознания.
  • Сложные парциальные приступы с нарушением сознания в начале приступа с последующим развитием автоматизмов.
  • Сложные парциальные приступы характеризуются тремя составляющими: нарушением сознания, особенностями начала простых парциальных присту­пов и автоматизмами.

Б. Нарушение сознания.В течение периода нарушенного сознания пациент мо­жет выглядеть опустошенным или испуганным. Иногда пациенты рассказывают, что испытывают ощущение неопределенности, но клинически это никак не проявляется.

Варианты начала простых парциальных приступов.Простые парциальные приступы с моторными проявлениями, соматосенсорными симптомами, расстройст­вами специфической чувствительности и вегетативными нарушениями в сочетании с психическими проявлениями обсуждаются в разделе 1.А.2.А-Г. При простом пар­циальном приступе психотические симптомы не сопровождаются выключением со­знания. Гораздо чаще психические изменения, протекающие с нарушением сознания, являются составной частью сложного парциального приступа. Характерное сочетание психических симптомов и моторных автоматизмов в контексте сложных парциальных приступов получило название «психомоторный приступ».

Г. Автоматизмы. Автоматизм — это более или менее координированный непро­извольный двигательный акт, возникающий в период спутанного сознания в течение или после эпилептического приступа, обычно полностью или частично амнезиру- емый. Автоматизм может быть простым продолжением той деятельности, которой человек занимался, когда у него начался приступ, или может проявляться развитием какого-то нового двигательного акта на фоне нарушенного сознания. Обычно авто­матизм проявляется выполнением привычного действия, которое часто провоциру­ется мыслительными образами или ощущениями при приступе; нередко встречаются фрагментарные, примитивные, инфантильные, антисоциальные двигательные акты.

На видеозаписи можно видеть, что автоматизмы дополняют клиническую картину 90% эпилептических приступов и более.

По своему проявлению автоматизмы бывают 5 видов: алиментарные, мимичес­кие, жестовые, амбулаторные и вербальные. Алиментарный автоматизм — это дви­жения жевательных мышц, как при пережевывании пищи, обильное слюноотделе­ние и урчание в животе. Мимические автоматизмы включают сокращения мышц лица с образованием гримасы страха, смущения, неприязни, отрешенности, смеха (геластические приступы), плача (слезные судороги). Автоматизмы в виде жестов проявляются повторяющимися движениями рук и пальцев, а также сексуальными жестами. Амбулаторные автоматизмы включают ходьбу или бег (курсирующие судо­роги), пациент, сам того не осознавая, может куда-то ехать на транспорте или пешком преодолевать препятствия. Вербальные автоматизмы представляют короткие фразы, слоги или звуки, повторяющиеся автоматическим образом. Спонтанные вокализа­ции обычно отражают предшествующий жизненный опыт.

Д. Дроп-атаки (приступы внезапных падений). При сложных парциальных при­ступах может встречаться внезапное выключение сознания в сочетании с одновре­менной потерей мышечного тонуса и падением. Обычно у таких пациентов в течение нескольких лет имеются другие виды приступов, но по мере углубления клиничес­кой симптоматики появляются дроп-атаки.

Е. Сочетанные формы сложных парциальных приступов. Многие сложные пар­циальные приступы являются комбинацией нескольких ранее имевших место сим­птомов. Дельгадо-Эскуеста с коллегами [2] обнаружили, что сложные парциальные приступы состоят как минимум из двух компонентов.

В течение ранней фазы приступа 1-го вида пациент недвижим и не отвечает на поверхностные и глубокие чувствительные раздражители. Спустя почти 10 с на­чинается вторая фаза, которая длится от 10 до 60 с. В это время пациент по-прежнему остается невосприимчивым к раздражителям, но появляются автоматизмы в виде по­вторных жевательных движений, моргания, глотания. В течение 3-го и самого продол­жительного периода приступов 1-го вида (0,5-12 мин) степень нарушения сознания уменьшается. Автоматизмы могут приостанавливаться, пациент начинает реагиро­вать на внешние раздражители. Эта фаза носит название спутанности.

Приступы 2-го вида состоят из «реактивных автоматизмов» на фоне нарушен­ного сознания. Неподвижность и застывание взора отсутствуют, но отмечаются по­вторные стереотипии. Автоматизмы, характерные для состояния спутанности при приступах 2-го вида и в течение 3-го периода приступов 1-го вида, считаются «реак­тивными», потому что поведение при них целеустремленное. После всего приступа следует амнезия. Движения координированы и носят целенаправленный характер, ответы на вопросы адекватны или неадекватны.

Ж. Сложные парциальные приступы, трансформирующиеся в генерализован­ные судороги. При вторичной генерализации сложных парциальных приступов раз­виваются генерализованные судороги (тонико-клонического, тонического или кло- нического характера, см. раздел 1.В ниже).