Тонические и атонические приступы/ Паттерны, диагноз, этиология

Электроэнцефалографические паттерны

Интериктальная ЭЭГ пациентов с тоническими приступами обычно значитель­но нарушена, характеризуется замедлением основной биоэлектрической активности, мультифокальными спайками, острыми волнами и вспышками нерегулярных острых и медленных волн. На иктальной ЭЭГ при тоническом приступе обычно регистриру* ются билатеральные синхронные спайки частотой 10-25 Гц средней и высокой ампли­туды, с акцентом в лобных отведениях (рис. 2.3). Также может встречаться уплощение или десинхронизация. Иногда множественные или диффузные пик—волны, а также медленноволновая активность регистрируются во время тонического приступа.

Атонические приступы обычно ассоциированы с ритмическими комплексами пик—волна, варьирующими от медленных (1-2 Гц) до более быстрых, а также нере­гулярной пик-волновой или множественной пик-волновой активностью.

Дифференциальный диагноз

Тонические приступы обычно не представляют трудности для диагностики. Иногда у детей с тяжелыми энцефалопатиями случаются эпизоды опистотонуса, которые напоминают тонические приступы. Видеозапись такого эпизода позволяет отличить его от тонического приступа; кроме того, тонические приступы ассоцииро­ваны со спайк-волновыми разрядами или разрядами быстрой активности, которых не бывает при опистотонусе.

Спастическая кривошея сопровождается эпизодами запрокидывания головы, которые длятся несколько часов и даже дней. Во время такого эпизода ребенок возбужден, но находится в сознании. Часто в семейном анамнезе есть указания на случаи мигрени или кривошеи. При спастической кривошее нет изменений на ЭЭГ.

Пароксизмальный хореоатетоз — редкое, обычно семейное, заболевание, харак­теризующееся эпизодическими приступами тяжелой дистонии, хореоатетоза или их сочетанием. Описано два вида заболевания: пароксизмальный дистонический хореоатетоз Маунта-Рибака (Mount, Reback) и пароксизмальный кинезогенный хо­реоатетоз. При пароксизмальном дистоническом хореоатетозе у пациента внезапно начинается тяжелая, часто болезненная дистония, которая охватывает руки, ноги, ту­ловище, речедвигательную мускулатуру. Сознание в течение приступа не нарушено, длительность его от нескольких минут до нескольких часов, часто провокацией яв­ляется употребление алкоголя, кофеина, а также волнение, стресс или удовольствие. Расстройство имеет наследственную природу, передается по аутосомно-доминантно- му типу. Пароксизмальный кинезогенный хореоатетоз характеризуется внезапным наступлением дистонии или хореоатетоза. Кинезогенные атаки обычно короче ди- стонических и индуцируются внезапными движениями или стартл-рефлексом. В те­чение дня таких атак может быть несколько сотен.

Spasmus nutans — состояние, встречающееся у младенцев, характеризуется отки­дыванием головы, кивками, нистагмом, который часто не симметричен. Кивки мож­но перепутать с атоническими приступами. Spasmus nutans обычно проходит само­стоятельно, в возрасте от 4 мес. до первых лет жизни.

Этиология

Любое заболевание, приводящее к поражению мозга, может вызывать появление тонических и атонических приступов. Наиболее частая причина — это гипоксичес- ки-ишемическая энцефалопатия, черепно-мозговые травмы, энцефалиты, инсульты, пороки развития мозга и метаболические нарушения.

Эпилептические синдромы

Эпилептические синдромы перечислены в главе 1, табл. 1.2. Тонические и атони­ческие приступы наиболее часто встречаются при синдроме Леннокса—Гасто (см. гла- ву 6). Тонические приступы также могут быть одним из проявлений неонатальных судорог (см. главу 4) или фебрильных судорог (см. главу 8). Атонические приступы наблюдаются при миоклонически-акинетическом эпилептическом синдроме (см. гла­ву 6). Наконец, существует вариант парциальных приступов, при которых потеря мы­шечного тонуса играет значительную роль.