Латеральная височная эпилепсия дебютирует с простых фокальных приступов, характеризующихся слуховыми галлюцинациями или иллюзиями, сноподобиыми состояниями, изменением зрительного восприятия или речевыми нарушениями (при локализации очага в доминантном полушарии). Возможна трансформация простых фокальных в сложные фокальные приступы при распространении эпилептической активности на медиальные височные или экстратемпоральные структуры. При латеральных височных приступах, как правило, отсутствуют некоторые признаки, характерные для медиальных височных приступов, включая автоматизмы, контрлатеральную дистонию, поворот головы в сторону, изменение положения тела, гипервентиляцию, кашель или громкий вздох в постиктальном периоде. При записи ЭЭГ с наложением поверхпостых электродов часто выявляются односторонние или билатеральные спайки, наиболее выраженные в средних или задних височных отведениях.
Особый подтип латеральной височной эпилепсии назван аутосомно-доминантной фокальной эпилепсией со слуховыми симптомами. В типичных случаях дебют приходится на второе десятилетие жизни. Сиидром характеризуется слуховыми нарушениями, которые могут включать ощущение больным иедифференцируемых звуков по типу монотонного жужжания или шороха, слуховые иллюзии в виде измеиеиия высоты или громкости звуков, или слуховые галлюцинации в виде определенных звуков, таких как голоса из прошлого или необычное пепие. Возможно появление других сенсорных или психических симптомов, патологической двигательной активности, и вегетативных нарушений. В межприступном периоде на ЭЭГ может наблюдаться пароксизмальная активность в височных или затылочных отведениях. Антиэпилептическая терапия при этой форме эпилепсии эффективна, однако может потребоваться длительное лечение. Генетический анализ обнаружил связь данного синдрома с мутацией гена LGI1 (богатый лейцином ген, инактивированный в глиоме ген) на хромосоме 10q24. Данный ген участвует в связывании лигандов и установлении межбелковых взаимодействий и, вероятно, играет роль в процессе развития нервной системы. LGI1 — единственный ген, идентифицированный в настоящее время при височной эпилепсии, и единственный ген, не связанный с ионными каналами, идентифицированный при идиопатической эпилепсии.
Признаки латерализации
Признаки латерализации приступов при височной эпилепсии включают появление односторонних клонических приступов (очаг у всех пациентов расположен контрлатерально); одностороннюю дистонию или тонические судороги (очаг эпилептической активности располагается контрлатерально у 90 и 86% пациентов соответственно); односторонние автоматизмы (фокус расположен гомолатерально в 80% случаев) и сохранность речевой функции во время приступа (расположение очага наблюдается в недоминантном полушарии у 80% пациентов). Поворот головы, наступающий менее чем за 10 секунд перед вторичной генерализацией приступа, указывает на контрлатеральное расположение эпилептогенного фокуса. Остановка речи во время приступа или нарушение речи в постиктальном периоде ассоциируется с расположением эпилептогенного фокуса в доминантном полушарии у 2/3 пациентов. Сохранение речевой функции в постиктальном периоде ассоциируется с расположением очага в недоминантном полушарии у 2/3 пациентов. Клинические проявления приступов, не позволяющие с полной определенностью судить о латерализации приступов, включают девиацию глаз, тип ауры, поворот головы, отсроченный по времени от развития вторичной генерализации (в том случае, если вторичная генерализация не наступает непосредственно после поворота головы).
Цистицеркоз
Как упоминалось во введении к этой главе, клинические проявления фокальных приступов зависят от того, в какой области коры приступы берут свое начало. Это справедливо и для цистицеркоза, являющегося распространенной причиной фокальных приступов в развивающихся странах и некоторых эндемичных областях США. Основным методом диагностики служат методы нейровизуализации.