Патогенез нарушений воздушной проводимости звуков может состоять в развитии воспалительных или дегенеративных заболеваний органа слуха (хроническое воспаление среднего уха, отосклероз, евстахиит). Многочисленные заболевания инфекционного, наследственно-дегенеративного и дегенеративного характера могут вызывать снижение слуха или глухоту вследствие поражения улитки (кохлеарная тугоухость). Снижение слуха может быть возрастного характера (старческая пресбиа- кузия). Приступообразное снижение слуха наблюдается при болезни Меньера.
Кохлеарная невропатия может протекать по типу наследственной дегенерации, быть следствием любых инфекционных заболеваний, а также токсических поражений, включая побочные действия ряда медикаментов. К ним относятся канамицин, этакриновая кислота, фурасемид, клофелин, литий, амитриптилин и другие антидепрессанты, бензодиазепины, дофаминовые препараты, кортикостероиды, пероральные контрацептивы.
Центральная тугоухость наблюдается редко вследствие перекрестной внутристволовой связи ядер слуховестибулярных нервов. Определенное диагностическое значение имеет сочетание нарушения слуха с симптомами поражения ядер других черепных нервов, расположенных рядом со слуховестибулярными ядрами (лицевой, отводящий, тройничный нервы), двигательных и чувствительных проводников.
Таламические и корковые (височные) очаги вызывают снижение слуха только при двустороннем поражении. Односторонние поражения височной коры вызывают расстройства восприятия звуков (слуховая агнозия). При нейропсихологическом обследовании могут быть выявлены особенности слуховой агнозии, возникающие при одностороннем поражении височной слуховой коры. Левостороннее поражение вызывает затруднения в узнавании (назывании) источника звука, звучащего объекта. Правосторонние очаги нарушают оценку качества слышимого — высоты звука, силы, ритмичности.
При раздражении височных слуховых зон коры больших полушарий (конвекситальная поверхность височной доли) появляются элементарные (звуки) или сложные (голоса) слуховые галлюцинации. В отличие от слуховых галлюцинаций при психических заболеваниях, при очаговом раздражении слуховых зон коры отсутствуют другие симптомы психического расстройства (поведенческие, бредовые, эмоционально-волевые). Галлюцинации имеют стереотипный, повторяющийся, кратковременный и неспровоцированный характер и рассматриваются как фокальные слуховые сенсорные эпилептические приступы.
Шум в ушах, как правило, сопутствует тугоухости. Латерализованный шум чаще связан с патологией внутреннего уха или слухового нерва. Ритмичный пульсирующий синхронный с сердечными сокращениями шум характерен для сосудистых заболеваний с нарушением кровоснабжения внутреннего уха. Кроме того, шум в ушах (в голове) может возникать при любых диффузных поражениях головного мозга нейродегенеративного, токсического, метаболического происхождения.
Наследственная патология слуха наблюдается при многих синдромах и заболеваниях, которые далеко не всегда дебютируют в раннем возрасте. Диагностика облегчается при наличии генетического анамнеза или свойственных многим наследственным заболеваниям скелетных аномалий и множественной органной патологии. Вместе с тем наблюдается и сочетание тугоухости с соматической патологией, которая проявляется раньше, чем нарушения слуха.
Нейросенсорная глухота с зобом (синдром Пендреда). Снижение слуха носит врожденный характер, но может быть выражено умеренно, не отражаясь на развитии речи и интеллекта детей. Увеличение щитовидной железы появляется позднее, с дошкольного или младшего школьного возраста, и протекает с клиническими проявлениями гипотиреоза. Зоб может приобретать узловую форму. Заболевание наследуется аутосомно- рецессивно.
DIDMOAD-синдром. Заболевание развивается в ювенильном возрасте с появления сахарного и несахарного диабета, двусторонней нейросенсорной тугоухости и снижения зрения вследствие невральной атрофии, прогрессирующих до полной слепоты и глухоты. В некоторых случаях развивается сидеробла- стная анемия. Наследование аутосомно-рецессивное.
Нейросенсорная глухота и атипический дерматит. Снижение слуха появляется у детей в возрасте 5—8 лет. Через некоторое время появляются дерматит и ихтиозные изменения кожи верхнего плечевого пояса. Наследование аутосомно-рецессивное.
Нейросенсорная глухота и почечный ацидоз. Начало с периода новорожденное™. Снижение слуха сочетается с почечным канальцевым ацидозом и гиперхлоремией. Развиваются нефро- кальциноз и рахит. Наследование аутосомно-рецессивное.