Нейроэндокринные расстройства

Нейроэндокринные расстройства первичного характера обусловлены перенесенными или текущими заболеваниями ЦНС (нейроинфекции, нейротравмы, опухоли), функциональ­но или анатомически повреждающими гипоталамо-гипофизарную область. Эндокринные расстройства при этом, как пра­вило, носят множественный характер, в части случаев склады­ваются в характерные синдромы, которые рассматриваются как нозологические единицы.

Синдром Иценко — Кушинга

Патогенез синдрома Иценко[1] — Кушинга[2] состоит в гипер­продукции в гипоталамусе релизинг-гормона, под влиянием которого возрастает секреция в аденогипофизе АКТГ. В других случаях развитие синдрома наиболее часто обусловлено пато­логической секрецией АКТГ — гормонопродуцирующей аде­номой гипофиза. И в первом, и во втором вариантах вторично происходит активация коры надпочечников и гиперкортицизм. Описаны семейно-наследственные случаи заболевания, разви­тие синдрома при аневризме передней соединительной арте­рии, а также аутоиммунная форма заболевания.

Гиперкортицизм возникает также при кортикостероме или эктопической секреции АКТГ при гиперплазии и опухолях коры надпочечников и злокачественных новообразованиях другой локализации. Расстройства, возникающие при разви­тии заболевания, имеют множественный характер. Соматиче­ские проявления — ожирение лица и туловища, артериальная гипертензия, гипергликемия, угревая сыпь.

Миопатический синдром (гипоталамическая миопатия Гер­мана)[3] при синдроме Иценко — Кушинга является основным нервно-мышечным проявлением заболевания и обусловлен гиперсекрецией глюкокортикоидов. Степень выраженности мышечно-дистрофических изменений коррелирует с уровнем глюкокортикоидной секреции.

Миопатические проявления развиваются в большинстве случаев (50—80%) независимо от этиологии заболевания. Мы­шечная слабость носит выраженный характер, охватывает все группы мышц и прогрессирует (при отсутствии адекватного и эффективного лечения). Слабость мышц усугубляется ожире­нием и избыточным весом тела. Объективно выявляется пре­обладание мышечной слабости в проксимальных мышечных группах конечностей, мышцах тазового пояса. Плечевой пояс и мимическая мускулатура вовлекаются в процесс значитель­но реже и в меньшей степени.

Атрофия мышц конечностей становится особенно заметной из-за преимущественного ожирения лица, туловища и живота. Амиотрофические симптомы (расстройства чувствительности, угасание сухожильных рефлексов, фасцикуляции) отсутствуют. Не выявляется их признаков и при ЭМГ.

Цереброваскулярная патология при болезни Иценко—Ку­шинга обусловлена артериальной гипертензией, которая обычно имеет стабильный характер и значительную выра­женность. Гипертоническая дисциркуляторная энцефалопа­тия проявляется эмоциональной лабильностью, постоянны­ми головными болями, шумом в ушах, нарушениями сна, ухудшением памяти. При длительности заболевания, превы­шающей 3—5 лет, могут обнаруживаться пирамидные и псевдобульбарные симптомы, умеренно выраженные статокоординаторные расстройства.

Длительное течение заболевания сопровождается возник­новением и медленным прогрессированием деменции, обус­ловленной «кортикостероидной интоксикацией».

Костные изменения при синдроме состоят в остеопорозе, возможных спонтанных переломах костей конечностей, возни­кающих вследствие гипокальциемии. Кожные изменения на­блюдаются в форме полос растяжения, петехий, угревой сыпи, сухости кожи.

Диагностика обязательно должна включать МРТ для обна­ружения или исключения опухоли гипофиза, принимая во внимание, что базофильные аденомы обычно имеют незначи­тельные размеры и могут не вызывать характерную для опухо­лей гипофиза битемпоральную гемианопсию и изменения кон­тура турецкого седла на рентгенограммах. Преобладание симп­томов дисциркуляторной энцефалопатии при умеренной выраженности эндокринно-обменного синдрома требует диф­ференциальной диагностики с диабетической и атеросклероти­ческой энцефалопатией, которые могут иметь самостоятельное патогенетическое значение.

Лечение состоит в удалении опухоли гипофиза, надпочеч­ников или резекции части надпочечников при их гиперпла­зии. Проводят гамма- или рентгенотерапию. При проведе­нии консервативного лечения применяется резерпин, дифенин (300 мг/сутки в 2 приема), парлодел (4—8 мг/сутки), перитол или дезерил. Возможна ингибиция секреции кортикостероидов хлодитаном.


[1] Иценко Николай Михайлович (1889—1954) — российский невропатолог, профессор.

[2] Кушинг (Cuching) Гарвей Уильям (1869—1939) — американский нейро­хирург.

[3] Герман (Herman) Ежи — польский невролог.