Тиреотоксикоз

Тиреотоксическая миопатия обусловлена функциональны­ми нарушениями ионного транспорта кальция через мембра­ны миоцитов и уменьшением количества действующих мы­шечных волокон. Биопсия мышц выявляет первично-мышеч­ные дистрофические изменения.

Клинические проявления тиреотоксической миопатии возни­кают преимущественно у больных среднего возраста. Вначале мышечную слабость трудно выделить из обычных жалоб боль­ных тиреотоксикозом на общую слабость и повышенную утом­ляемость. Время появления начальных симптомов миопатии различно, в большей части случаев оно составляет от 1 месяца до 1—2 лет. Тяжесть миопатических проявлений не находится в соответствии с тяжестью течения тиреотоксикоза, что не на­шло пока убедительного патофизиологического объяснения.

Тем не менее у большинства пациентов с тиреотоксикозом при объективном исследовании определяется снижение силы мышц конечностей, затем становятся заметными мышечные атрофии. Миопатические изменения в основном охватывают мышцы поясничной области и проксимальных отделов ко­нечностей. С течением времени миопатические изменения проявляют тенденцию к генерализации. Снижение силы мышц и мышечные атрофии становятся одними из основных вторичных проявлений тиреотоксикоза. Наименее подверже­ны миопатическому перерождению мышцы лица и бульбар­ная мускулатура.

Мышечными симптомами, не связанными с миопатией, являются миокимии — волнообразные сокращения отдельных мышечных пучков. Они обычно появляются раньше, чем раз­вивается миопатическая слабость мышц, и отражают общее повышение нервно-мышечной возбудимости. Наиболее ран­нее проявление миокимий — фибрилляции в языке.

ЭМГ выявляет уменьшение амплитуды и длительности по­тенциалов действия, увеличение процента полифазных потен­циалов. При миокимии ЭМГ не выявляет признаков пораже­ния периферических мотонейронов, что позволяет исключить их спинальное происхождение.

Дифференциальная диагностика проводится с полимиози­том, наследственными проксимальными первично-мышечны­ми дистрофиями и амиотрофиями, миастенией. Решающее значение имеет определение уровня тиреоидных гормонов и ТТГГ, исследование электролитного баланса, позволяющего диагностировать гипокалиемическую миопатию, а также дан­ные ЭМГ и ЭНМГ.

Лечения тиреотоксической миопатии как отдельного синд­рома тиреотоксикоза не существует. На фоне лечения тирео- статическими препаратами или после субтотальной тиреоэктомии в большинстве случаев наблюдается постепенный рег­ресс миопатических проявлений, но у 20—25% больных они сохраняются, не прогрессируя при сохранении гормонально­го баланса.

Острая тиреотоксическая энцефаломиелопатия развивает­ся у больных с тиреотоксическими кризами и составляет часть симптомокомплекса таких кризов. Патогенез криза состоит в резком повышении выделения тиреоидных гормонов, уровня антитиреоидных антител, гиперсимпатикотонии. Церебраль­ными патоморфологическими проявлениями биохимических расстройств является отек мозга с вторичными гипоксическими нарушениями, множественными микрокровоизлияниями корково-подкорковой и спинальной локализации. В скелет­ных мышцах и миокарде быстро развиваются дистрофические изменения.

Клиническая картина характеризуется остро развивающи­мися психотическими расстройствами, офтальмоплегией, симптомами бульбарного паралича, выраженной гипотонией и снижением силы скелетной мускулатуры, периферическими парезами, арефлексией.

Соматические проявления криза состоят в тошноте, рвоте, гипертермии до фебрильного уровня, сердечно-сосудистых расстройствах с падением артериального давления. Криз может привести к летальному исходу вследствие расстройств дыхания и сердечной деятельности.

Диагностика основывается на наличии тиреотоксикоза в анамнезе, с учетом развития криза на фоне начала его активно­го лечения, после операции на щитовидной железе, при резком прекращении приема антитиреоидных препаратов. Дифферен­циальная диагностика проводится с миастеническим кризом, что не всегда просто или не представляется возможным.

Лечение криза проводится (А. А. Скоромец и соавт., 2009), при наличии выраженных психотических и сердечно-сосуди­стых расстройств, в отделении интенсивной терапии. Внутри­венно вводится раствор Люголя 1%-й по 100—200 капель в 1,0 л 5%-го раствора глюкозы, или по 10,0 мл 10%-го раствора йоди­стого калия через каждые 4—8 часов, тиреостатические препара­ты, преднизолон по 200—300 мг/сутки. Показан плазмоферез.

Миастенический синдром при тиреотоксикозе наблюдается достаточно часто, в 20—25% наблюдений, причем миастениче­ские проявления могут как предшествовать развитию симпто­мов тиреотоксикоза, так и развиваться позже. Предполагается, что в основе лежат аутоиммунные расстройства, обусловлива­ющие непосредственное поражение мышц и нарушение не­рвно-мышечной передачи вследствие образования антител к ацетилхолиновым рецепторам.

Миастенические проявления, как правило, сочетаются с по­стоянной мышечной слабостью, обусловленной миопатией, что усугубляет их выраженность. Характерными именно для миас­тении являются: преходящий парез глазодвигательных мышц с косоглазием, диплопией и птозом, бульбарные расстройства. Миастения может сохраняться на фоне адекватного лечения ти­реотоксикоза и достижения эутиреоидного состояния.

Диагностика достигается с помощью ЭМГ и ЭНМГ, вы­являющих угасание потенциала действия при физической нагрузке, а также по регистрации положительного мышечно­го ответа на прозериновый тест. Обязательно МРТ-исследование средостения для исключения гиперплазии или опухоли вилочковой железы.

Для миастенических проявлений характерно преимуще­ственное вовлечение в процесс глазодвигательных, мимиче­ских мышц, мышц шеи и только затем — плечевого пояса и нижних конечностей. При тиреотоксической миопатии разви­вается слабость преимущественно проксимальных групп мышц конечностей.

Лечение миастенических проявлений проводится парал­лельно с лечением тиреотоксикоза, как и при первичной ми­астении.

Иногда у пациентов с тиреотоксической миопатией наблю­даются приступы внезапной слабости в ногах, вследствие чего они падают на колени и не могут встать в течение нескольких минут (базедовическая параплегия Шарко).

Диагностика проводится с исследованием электролитов крови во время приступа, выявляющим гипокалиемию. С ди­агностической целью проводится провокационная проба с внутривенным введением раствора натрия на глюкозе.

Лечение и профилактика миоплегических приступов состо­ят в назначении препаратов калия и бета-адреноблокаторов.

Экзофтальмическая офтальмоплегия (офтальмопатия Грей­вса^[1], Грейвса инфилътративная болезнь, злокачественный экзо­фтальм) рассматривается как заболевание, связанное с тирео­токсикозом, так и самостоятельное, поскольку наблюдается у пациентов с эутиреозом, первичным гипотиреозом, аутоиммун­ным тиреоидитом или после резекции щитовидной железы.

Патогенез обусловлен образованием антител к тиреоглобу- лину и рецепторам ТТГ орбитальных мышц, которые выявля­ются у 50—90% больных. Патоморфология экзофтальма и офталь­моплегии характеризуется периваскулярной лимфоцитарной ин­фильтрацией содержимого орбиты, жировой дегенерацией и отеком, гипертрофией внешних мышц глазного яблока и рет- робульбарной клетчатки.