Эпидемиология. Заболевание вызывает идентифицированный вирус, переносчиком которого являются иксодовые клещи. Ареал распространения их в России — Урал, Восточная Сибирь, Дальний Восток, Поволжье. Пик заболеваемости приходится на позднюю весну и лето, когда популяция переносчика болезни достигает максимума. Пути заражения — через укус клеща, гематогенный и при употреблении молока от зараженных животных. Инкубационный период составляет до 20 дней, в зависимости от пути заражения.
Заболевание, как правило, начинается остро, с симптомов поражения нервной системы, что обусловлено высокой нейротропностью вируса. Внезапно повышается температура «двухволновой кривой» между 2 и 5 сутками болезни. Сопутствующие неврологическим синдромам соматические расстройства (катаральные явления, боли в животе, диспепсия) не превалируют по выраженности над симптомами поражения нервной системы.
Клинических форм выделяется несколько, хотя ни одна из них практически не наблюдается изолированно: полиэнцефаломиелитическая; полиомиелитическая; менингеалъная; менингоэнцефалитическая; энцефалитическая; полирадикулоневритическая. Все формы могут принимать как тяжелый, так и неявный характер.
Полиэнцефаломиелитическая форма наблюдается наиболее часто. Она характеризуется развитием на 2—4 день болезни периферических параличей, преимущественно мышц шеи и верхнего плечевого пояса. Распространение воспалительного процесса на ствол мозга вызывает бульбарные и глазодвигательные расстройства, с возможным нарушением сознания и витальных функций.
Менингеалъная форма протекает по типу обычного серозного менингита. Особенность составляет значительное повышение ликворного давления и лимфоцитарно-нейтрофильный плеоцитоз, не превышающий 300 клеток/мкл.
Энцефалитическая форма характеризуется сочетанием общемозговых и очаговых симптомов. Общемозговые симптомы включают нарушения сознания, как по типу его угнетения, так и с психотическими явлениями, эпилептические припадки. Очаговые симптомы могут быть стволовыми, подкорковыми, капсулярными и полушарными. Очаговая симптоматика часто носит асимметричную выраженность.
Полирадикулоневритическая форма состоит в сочетании полиневрита и болевого синдрома, обусловленного вовлечением в воспаление спинномозговых корешков. При тяжелом течении могут развиться явления восходящей миелопатии.
Клиническое течение при полиомиелитической и энцефали- тической формах энцефалита иногда хроническое, обусловленное длительной персистенцией вируса в ЦНС. Наиболее частым вариантом хронической энцефалитической формы является Кожевниковская[1] эпилепсия (постоянная парциальная миоклоническая эпилепсия). При ней возникает постоянный односторонний миоклонический гиперкинез, наиболее выраженный в руке и при усилении распространяющийся и на ногу. Эпизодически развиваются гемиконвульсивные или вторично- генерализованные судорожные припадки.
Хроническая полиомиелитическая форма характеризуется сохранением вялых парезов мышц шеи и конечностей, с возможным их нарастанием и вовлечением новых групп мышц.
Летальность в остром периоде заболевания может достигать 20—25%. Она наиболее высока при энцефалитической и полиомиелитической формах.
Диагностика проводится на основании эпидемиологических данных, реакций связывания комплемента и торможения гемоагглютинации, однако они становятся положительными только на 2—3 неделях от начала заболевания. С 3—5 недели определяется нарастающий титр антител.
[1] Кожевников Алексей Яковлевич (1836—1902) — основоположник московской школы отечественной неврологии. Основал первую в России кафедру неврологии и психиатрии Московского университета (1869).