Проблема. Медоеотра сообщает, что у младенца отмечаются пато­логические подергивания конечностей, похожие на судорожную активность. Судороги у новорожденных редко имеют идиопатический характер и часто являются проявлениями серьезного пора­жения центральной перепой системы. Вот почему необходимо быстрое вмешательство. Общими этиологическими факторами являются ишемия головного мозга, гипоксия (30-50%), внутри­черепное кровоизлияние (10-17%), метаболические нарушения (гипокальциемия (6-15%), гипогликемия (6—10%)), инфекции ЦНС(б~14%), ин4 )иркт миокарда (7%), врожденные метаболичес­кие нарушения (3%), пороки развития ЦНС (5%) и неизвестные причины (10%).

Основные вопросы

Имеются ли у младенца истинные судороги? Этот вопрос очень важен и на него зачастую изначально трудно ответить. Тремор иногда путают с судорогами. При треморе у новорожденного движения глаз в норме, движения конечностей прекращаются при осуществлении мягкой фиксации, и сами движения выгля­дят естественными. При наличии у младенца истинных судорог отмечаются патологические движения глаз (например, парез взо­ра, частое моргание, нистагм или тоническая горизонтальная де­виация глаз). Руки продолжают двигаться даже после фиксации. При выполнении электроэнцефалограммы имеются патологичес­кие признаки судорожной активности. В большинстве случаев припадки у новорожденных являются фокальными.

Имелись ли у новорожденного интранатальиая асфиксия и факторы риска развития сепсиса? Асфиксия и сепсис при ме­нингите новорожденных могут привести к развитию у ново­рожденных судорог.

Каков уровень глюкозы в крови новорожденного? Гипоглике­мия, являющаяся причиной судорожной активности в неона­тальном периоде, легко поддается лечению.

Возраст младенца? Определение возраста младенца часто яв­ляется ключом к выяснению причин развития судорожных припадков. Перечислим основные причины развития судорож­ного синдрома в конкретных возрастных группах младенцев.

  •  При рождении. Выполнение анестезии матери в течение ро­дов может вызвать выраженные судороги, развивающиеся, как правило, в первые несколько часов жизни младенца.
  •  Судороги, развивающиеся от 30 мин до 3 дней после рожде­ния младенца. Недостаточность пиридоксина.
  •  1-й день жизни. Метаболические нарушения, такие как ги­погликемия, гипокальциемия, гипоксемическая энцефало­патия (развиваются через 6—18 ч после рождения и усугуб­ляются в течение последующих 24-48 ч).
  •  2—3-й дни жизни. Абстинентный синдром или менингит.
  •  5-й день жизни и позже. Гипокальциемия, TORCH-инфекции, дефекты развития.
  •  Более 1—2 недель жизни. Отмена метадона, синдром Де Виво (синдром дефицита глюкозотранспортного белка 1, или GLUT 1); ранние припадки наблюдаются возрасте 2 недель.

Дифференциальная диагностика

Судорожная активность может являться вторичным проявле­нием по отношению к ряду факторов

  1.  Гипоксически-ишемическая мозговая травма.
  2.  Внутричерепное кровоизлияние, в том числе субарахноидальное, перивентрикулярно-внутрижелудочковое или субдуральное.
  3.  Инфаркт головного мозга, который является распростра­ненной причиной развития судорожного синдрома у доно­шенных новорожденных. Его происхождение остается неяс­ным; синдром развивается приблизительно у 1 из 4000 мла­денцев.
  4.  Метаболические/электролитные нарушения.
  • Гипогликемия.
  • Гипокальциемия. При воздействии на плод топирамата в период внутриутробного развития могут развиться ги- покальциемические припадки.
  • Гипомагниемия.
  • Гипонатриемия или гипернатриемия.
  • Пиридоксиновая зависимость.

 Инфекции

  1. Менингит.
  2. Сепсис.
  3. TORCH-инфекции.
  •  Синдром отмены у новорожденных (см. гл. 95). Часто судо­роги возникают как классическое проявление абстинентного синдрома. При употреблении матерью в течение гестации ко­каина на ЭЭГ младенца отмечаются определенные отклоне­ния. Прием матерью во время беременности антидепрессан­тов существенно повышает риск развития судорог неизвест­ной этиологии. В частности, при употреблении матерьюселективных ингибиторов обратного захвата серотонина риск развития медикаментозных судорог и конвульсий не­известной этиологии также велик.
  • Врожденные нарушения обмена веществ
  • Синдром «кленовогосиропа».
  • Метилмалоновая ацидемия.
  • Некетонная гипергликемия.
  1. Ответная реакция на введение фолиевой кислоты при име­ющихся нарушениях состава спинномозговой жидкости и нарушениях функции нейромедиаторов. Очень редкая патология: сообщалось о менее 10 случаях.
  2.  Синдром Де Виво. Редкое состояние, обусловленное недоста­точностью транспорта глюкозы через гематоэнцефалический барьер.
  3. Введение матери анестетиков (редкая причина). При слу­чайном введении локальных анестетиков (например, мепи- вакаина) в кожу головы во время выполнения пудентальной, парацервикальной или эпидуральной блокады; судо­роги могут возникать уже при рождении.
  4.  Токсичность лекарств, например, теофиллина или кофеина.
  5.  Наличие пороков развития. Церебральные пороки разви­тия, очевидные аномалии лица и головы.
  6.  Травмы ЦНС. Как правило, в таком случаев имеется ослож­ненный акушерский анамнез (трудные роды).
  7.  Гидроцефалия. У двадцати процентов младенцев с перивен- трикулярным или внутрижелудочковым кровоизлиянием развивается постгеморрагическая гидроцефалия.
  8.  Полицитемия с гиперкоагуляцией.
  9.  Четыре эпилептических синдрома, которые могут присут­ствовать в период новорожденности.
  • Доброкачественные наследственные неонатальные су­дороги. Судорожный синдром в таком случае развивает­ся на третий день жизни младенца. Имеется семейный анамнез и отмечаются до 10-20 судорожных припад­ков в день. Обычно данное состояние регрессирует само­стоятельно на 1-6 месяце жизни без каких-либо осложне­ний.
  • Доброкачественные идиопатические ненаследственные судороги новорожденных (известным также как «судо­роги пятого дня жизни»), которые обычно начинаются на 4—6-й день жизни младенца и, как правило, продол­жаются более 24 ч. Судорожный синдром в данном случае является доброкачественным. Вероятность возникновения припадков позже такая же, как и в общей попу­ляции новорожденных.
  • Ранней миоклонической энцефалопатии, которая раз­вивается через несколько часов после рождения. Мла­денцы обычно умирают в течение первых 2 лет жизни.
  • Ранней эпилептической энцефалопатии новорожден­ных (синдром Охтахара) — тяжелому эпилептическому синдрому.
Тремор. Это доброкачественное состояние необходимо диффе­ренцировать от судорожного синдрома (см. пункт И, А).

Доброкачественная миоклоническая деятельность— возника­ет во сне и имеет доброкачественный характер.