Определение. ИЭЛ — патологическое состояние, характеризующееся скоплением газа вне альвеол и воздухоносных путей, распространяющегося преимущественно в соединительной ткани перибронхиально и перивазально, в междолевых перегородках и висцеральной плевре вследствие нарушения целостности (разрывов) альвеол и терминальных бронхиол.
Эпидемиология. Данная патология возникает исключительно у новорожденных с экстремально низкой массой тела при рождении, находящихся на искусственной вентиляции легких. ИЭЛ может также возникать у новорожденных с экстремально низкой массой тела без проведения искусственной вентиляции легких, но с проведением СРАР. Хотя локализованная ИЭЛ редко встречается у новорожденных, которым не проводится вентиляционная поддержка, патология должна быть исключена у любого новорожденного с кистозным поражением легких. ИЭЛ, как сообщается, развивается по крайней мере у трети детей весом < 1000 г с РДС, развивающимся в первый день жизни.
Патофизиология. ИЭЛ может быть предшественницей других видов синдрома утечки воздуха из легких у детей. Вентиляция положительным давлением и сниженный легочный комплаенс также достоверно предрасполагают к ИЭЛ. Однако у глубоконедоношенных новорожденных ИЭЛ может развиваться и при низком среднем давлении в дыхательных путях, что, возможно, отражает очень высокую чувствительность недоразвитых легких к растяжению. Прогрессирование ИЭЛ начинается с момента проникновения воздуха через разрывы альвеол и мелких дыхательных путей в периваскулярную легочную ткань.
Дети с РДС имеют исходно увеличенное количество жидкости в интерстициальном и периваскулярном пространстве, которое снижается достаточно быстро в течение нескольких первых дней жизни. Этот интерстициальный отек может затруднять продвижение газа от разорванных альвеол или мелких дыхательных путей к средостению, таким образом замедляя прогрессирование ИЭЛ. Еще один возможный механизм «застревания» пузырьков воздуха в интерстиции — сравнительно большое количество соединительной ткани в незрелом легком. Накопление воздуха в интерстициальном пространстве, как правило, приводит к формированию порочного цикла, который заключается в том, что механическая компрессия альвеол (вплоть до ателектазирования) интерстициальным газом ведет к необходимости увеличения давления ИВЛ, в свою очередь ведущего к дальнейшему нарастанию интерстициальной эмфиземы. ИЭЛ может продлить и вызвать пневмомедиастинум, пневмоперикард, пневмоторакс. Имеют место два гистологических вида утечки воздуха: интрапульмонарный пневматоз и интраплев-ральный пневматоз. При интрапульмонарном пневматозе, наиболее часто развивающемся у недоношенных новорожденных, пузырьки воздуха распространяются внутри легкого, нередко появляясь и на поверхности легкого под плеврой в области междолевых септ. Это явление обычно захватывает все легочные поля, но снаружи особенно выражено бывает в проекции реберных поверхностей по переднему и нижнему краям. Интраплевральный пневматоз, характерный для более зрелых новорожденных и растяжимых легких, выглядит как скопления воздуха преимущественно в висцеральной плевре и часто в медиастинальной плевре. Воздух нередко располагается и в системе лимфатических сосудов легких. Лак нее следует отметить, что ИЭЛ бывает двух видов — локальная (затрагивающая одну или несколько долей) и диффузная (билатеральная).
Клинические проявления
У новорожденных, у которых развивается ИЭЛ, имеет место внезапное ухудшение состояния. Чаще на начальных этапах развития признаки ИЭЛ нарастают медленно, позже отмечается прогрессивное ухудшение уровня газов артериальной крови и возникает очевидная необходимость проведения респираторной поддержки. Степень ИЭЛ может быть различной. Встречаются изолированные интерстициальные пузырьки, линейные скопления по ходу бронхов и сосудов, диффузные поражения целого легкого или обоих легких. ИЭЛ не захватывает преимущественно ни одну из пяти легочных долей. ИЭЛ оказывает механическую компрессию на легочную ткань и сосудистые структуры, затрудняя вентиляцию и легочный кровоток, что приводит к снижению оксигенации и вентиляции, а в тяжелых случаях к формированию вторичной легочной гипертензии. Нарастая, ИЭЛ может привести к пневмотораксу, пневмомедиастинуму, пневмоперикарду, пневмоперитонему, подкожной эмфиземе, но иногда наблюдается и полный регресс.
Диагностика
Интерстициальная эмфизема может быть диагностирована только при рентгенологическом исследовании. Типичными признаками являются кистообразные и линейные просветления. Линейные просветления значительно варьируют по ширине, выглядят достаточно грубыми и не разветвляются. Они хорошо просматриваются как в центре, так и по периферии легочных полей, поэтому их легко отличить от воздушных бронхограмм, которые имеют более ровные очертания, ветвящуюся структуру и не просматриваются на периферии легких. Скопление мелких кистеобразных просветлений придает легкому характерный губчатый вид. Процесс, как правило, захватывает оба легких, хотя в редких случаях может быть поражено одно легкое или даже одна доля. Кистозноподобная ИЭЛ представляет собой округлые, иногда овальные тени от 1 до 4 мм в диаметре.
Ведение пациентов
Минимизация повреждения легких. Как только устанавливается диагноз ИЭЛ, во избежание травматизации легких необходимо минимизировать респираторную поддержку (снизить параметры PIP, PEEP, время вдоха). Помните, что при снижении вышеуказанных параметров могут развиться гиперкапния и гипоксия.
Терапия положением. Эта методика предназначена для ведения новорожденных с односторонней ИЭЛ. Ребенок укладывается на бок на сторону поражения. При этом достигается определенное сжатие дыхательных путей с пораженной стороны и, наоборот, увеличение вентиляции и оксигенации в условно здоровом легком. Неотъемлемая часть этой методики — постепенное снижение параметров ИВ Л. Своевременное и последовательное использование данной тактики помогает достичь разрешения ИЭЛ.
Другие методы лечения. Более инвазивные методики лечения включают селективную бронхиальную интубацию и окклюзию. Имеется множество докладов об успешном использовании селективной интубации для лечения односторонней ИЭЛ либо ИЭЛ с преимущественным поражением одного легкого. Смысл интубации одного из бронхов состоит в том, чтобы обеспечить декомпрессию перерастянутого легкого и избежать дальнейшего его повреждения высоким давлением. Хирургические методики включают пункцию и дренирование плевральной полости при развитии пневмоторакса. При тяжелой ИЭЛ возникает необходимость в выполнении оперативного вмешательства в объеме резекции пораженной доли легкого. г. HFOV и HFJV. Было установлено, что высокочастотная поточная вентиляция легких безопаснее и эффективнее, чем традиционная вентиляция при лечении новорожденных с ИЭЛ. В группе HFJV адекватная оксигенация и вентиляция были достигнуты при более низких значениях пикового и среднего давления, как следствие, количество воздуха, проникающего в интерстициальное пространство, было значительно меньше. Сходные результаты получены при применении высокочастотной осциляторной вентиляции легких. Долгосрочный результат остается неопределенным.
Пневмоперикард
- Определение. Пневмоперикард — наличие свободного воздуха в полости перикарда. Данное состояние обычно вторично. Наиболее часто оно представляет собой осложнение, возникающее в ходе искусственной вентиляции легких, и может привести к фатальной тампонаде сердца. Смертность при этом составляет 72—83%.
- Эпидемиология. Пневмоперикард — это редкий и наименее распространенный вид синдрома утечки воздуха из легких в неонатальном периоде. Заболеваемость максимальна у новорожденных с очень низкой массой тела при рождении и составляет 2%.
- Патофизиология. Пневмоперикарду обычно предшествует развитие пневмомедиастинума и других синдромов утечки воздуха, таких как ИЭЛ и пневмоторакс. Механизм развития пневмоперикарда связан с прохождением воздуха через сосудистые оболочки. Из средостения воздух проникает через фасциальные плоскости в подкожные ткани шеи, грудной клетки и передней брюшной стенки в перикардиальное пространство, вызывая развитие пневмоперикарда.
- Клинические проявления. Клинические признаки пневмоперикарда различны и варьируют от бессимптомных форм до полной картины тампонады сердца. Первым признаком пневмоперикарда является снижение артериального давления, возможно увеличение частоты сердечных сокращений и глухие тоны сердца.
- Диагностика. Классическая диагностика пневмоперикарда представлена рентгенологическим исследованием.
При рентгенографии пневмоперикард диагностируется по характерному темному ободку воздуха, скопившегося в перикардиальном пространстве и полностью окружающем сердце, включая его диафрагмальную поверхность. Данная картина отличается от всех других признаков синдромов утечки воздуха по визуализации свободного воздуха вокруг всех поверхностей сердца во всех проекциях.Ведение пациентов. Лечение пневмоперикарда имеет важное значение и требует проведения пункции и дренирования полости перикарда. После пункции примерно в половине случаев отмечается повторное накопление воздуха. В этом случае канюлю оставляют в перикардиальном пространстве, подключив ее к водному клапану.