Гемолитическая и гипопластическая анемия - Медицинский справочник

Гемолитическая и гипопластическая анемия

Категория: Неонатология

Гемолитическая анемия

Иммунный гемолиз

  • Изоиммунная гемолитическая анемия в основном на фоне синдрома резус-несовместимости.
  • Аутоиммунная гемолитическая анемия.

Неиммунный гемолиз

  • Бактериальный сепсис, который может привести к раз­витию первичного микроангиопатического гемолиза.
  • Врожденная TORCH-инфекция (токсоплазмоз, крас­нуха, цитомегаловирус, вирус простого герпеса) (см. гл. 127).

Врожденные дефекты эритроцитов

  • Дефицит метаболических ферментов.
  • Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФД). о  Дефицит пируваткиназы.
  • Талассемия. Гемолитическая анемия, вторичная по отношению к талассемии, связанная с гомозиготной а-талассемией при рождении. Клинические призна­ки (3-талассемии очевидны только в 2—3-месячном возрасте.
  • Гемоглобинопатия — врожденная неустойчивость ге­моглобина и врожденная анемия с тельцами Хайнца.
  • Мембранные дефекты (как правило, приобретенные по аутосомно-доминантному типу наследования).
  • Наследственный сфероцитоз (встречается у 1 из 5000 новорожденных), обычно клинически проте­кает с желтухой и реже с анемией.
  • Наследственный овалоцитоз (встречается у 1 из 2500 новорожденных), редко встречается у ново­рожденных.

Системные заболевания

  • Галактоземия.
  • Остеопетроз.

 Дефицит питательных веществ. Дефицит витамина Е при хронической мальабсорбции, но в большинстве слу­чаев это происходит после неонатального периода.

Гипопластическая анемия

Врожденные заболевания

  • Синдром Даймонда-Блекфана (врожденная гипоплас­тическая анемия).
  • Атрансферринемия.
  • Врожденная лейкемия.
  • Сидеробластная анемия.

Приобретенные заболевания

  • Инфекции (краснуха и сифилис являются наиболее распространенными причинами).
  • Апластическии криз.
  • Апластическая анемия.

 Факторы риска

Недоношенность, определенные расы и этничес­кие группы, наследственные заболевания крови.

Клинические проявления

Симптомы и признаки. Существует четыре основные формы неонатальной анемии, которые определяются следующими факторами: возрастом, в котором клинически проявилась ане­мия, гемодинамическим статусом и наличием или отсутствием компенсаторного ретикулоцитоза.

Геморрагическая анемия часто фатальна; клинически мо­жет быть острой и хронической. Обе формы при отсутствии своевременной диагностики играют важную роль в перина­тальной заболеваемости и смертности. При оценке степени тяжести анемии следует обратить внимание на уровень би­лирубина и выраженность гепатоспленомегалии.

Острая геморрагическая анемия проявляется уже при рождении или развивается на фоне внутреннего крово­течения в течение 24 ч жизни. Бледность кожного покро­ва не сопровождается желтухой; цианоз зачастую отсут­ствует (< 5 г дезоксигемоглобина). Имеют место тахипноэ или гаспинг-дыхание. Гемодинамическая нестабильность варьирует от степени снижения периферической перфу­зии (проявляется при 10% -й кровопотере), гиповолемический шок возникает при 20—25% -й кровопотере. При острой геморрагической анемии также отмечается сни­жение центрального венозного давления и слабое капил­лярное наполнение. Анемия имеет нормохромный ха­рактер; ретикулоцитоз развивается в течение 2—3 дней после патологии, вызвавшей геморрагическую анемию.

Хроническая геморрагическая анемия определяется уже при рождении и характеризуется необъяснимой бледностью, часто протекает без цианоза (< 5 г дезокси­гемоглобина). При подобном виде анемии имеют место минимальные признаки дыхательной недостаточности.
Показатели центрального венозного давления в преде­лах нормы или увеличены. Имеет место микроцитарный или гипохромный характер анемии, компенсатор­ный ретикулоцитоз. На фоне компенсаторного экстра­медуллярного эритропоэза печень часто увеличена. При
отсутствии компенсаторного ретикулоцитоза или под­держании внутрисосудистого объема могут развиться фетальная водянка или рождение мертвого плода.

Бледная асфиксия (тяжелая форма асфиксии новорож­денных) не связана с геморрагической анемией. Так в подобной ситуации необходимо экстренно начать лечение данной патологии, необходимо клинически дифференци­ровать от острой кровопотери. Бледная асфиксия при рож­дении характеризуется бледностью, брадикардией, дыха­тельной недостаточностью и цианозом, которые разреша­ются при проведении кислородотерапии. Показатели центрального венозного давления в пределах нормы.

  • Гемолитическая анемия. Диагностическим критерием ге­молитической анемии является желтуха. Для подтвержде­ния диагноза необходимо определить уровень гемоглобина и билирубина, выявить компенсаторный ретикулоцитоз. Бледность кожного покрова проявляется в возрасте ново­рожденного 48 ч. При тяжелом Rh-конфликте и гомозигот­ной а-талассемии развивается тяжелая анемия и фетальная водянка. При неконъюгированной гипербилирубинемии (> 10—12 мг/дл) имеют место тахипноэ и гепатоспленомегалия. При этом следует думать о развитии гемолитической анемии.
  • Гипопластическая анемия встречается редко. Проявляется в возрасте младенца 48 ч. Характеризуется отсутствием жел­тухи и ретикулоцитопенией.

Другие формы анемии

Анемия, связанная с трансфузионным фето-фетальным синдромом. При наличии хронической кровопоте­ри имеет место > 20% разница у близнеца-донора и близ­неца-реципиента.

Скрытое (внутреннее) кровотечение

  • Внутричерепное кровоизлияние. Признаками явля­ются выбухание переднего родничка и неврологичес­кие признаки (например, нарушение сознания, апноэ и судорожный синдром).
  • Висцеральное (полостное) кровотечение. Чаще всего развивается при ранении печени. Характеризуется пальпаторным определением патологического обра­зования в брюшной полости и вздутием живота.
  • Легочное кровотечение. При выполнении рентгеногра­фии органов грудной клетки имеет место частичное или полное затемнение пораженной половины грудой клетки. Из трахеи поступает геморрагическое отделя­емое.

Анамнез

Анемия при рождении

Геморрагическая анемия. Наличие в анамнезе в третьем триместре беременности вагинального кровотечения или процедуры амниоцентеза. Геморрагическая анемия мо­жет являться следствием нескольких беременностей лихорадки матери в течение беременности или после ро­дов, после выполнения незапланированной операции кесарева сечения.

Гемолитическая анемия может быть связана с задерж­кой внутриутробного развития и отрицательным резу­сом у матери.

  • Анемия, развившаяся в возрасте старше 24 ч, часто связа­на с акушерской травмой, неконтролируемыми родами, стремительными родами, перинатальным дистрессом плода и низким количеством баллов по шкале Апгар.
  • Анемия, сопровождающаяся желтухой, характерна для ге­молитической анемии. Может являться следствием приема матерью в конце третьего триместра наркотических препа­ратов; ЗВУР; перенесенной спленэктомией у кого-либо из членов семьи младенца, анемии, желтухи при желчекамен-ной болезни; материнских аутоиммунных заболеваний; чаще развивается у пациентов средиземноморской или ази­атской этнических групп.

Диагностика

Обязательные исследования первой линии

  • Гемоглобин
  • Эритроциты
  1. Микроцитарные и гипохромные индексы позволяют сделать заключение о фетоматеринской и фето-фетальной трансфузии или а-талассемии (средний объем эрит­роцита < 90 фл).
  2. Нормохромный индекс эритроцитов является косвен­ным признаком острого кровотечения, системного забо­левания, собственного дефекта эритроцитов или гипопластической анемии.
  • Ретикулоциты. Повышение уровня ретикулоцитов связано с состоявшимся кровотечением или гемолитической анеми­ей. Низкое количество ретикулоцитов характерно для гипопластической анемии. Для расчета корригированного со­держания ретикулоцитов используется следующая формула: Корригированное содержание ретикулоцитов = имеющийся у пациента уровень ретикулоцитов х имеющийся у пациента уровень гематокрита/нормальный для возраста пациента уровень гематокрита.
  • Мазок крови
  1. Сфероциты указывают на АВО изоиммунный гемолиз или наследственный сфероцитоз.
  2. Эллиптоциты указывают на наследственный овалоцитоз.
  3.  Пикноциты указывают на дефицит Г6ФД.
  4. Сфероциты, или шаровидные клетки, часто можно уви­деть при наличии у пациента коагулопатии потреблении.
  • Прямой антиглобулиновый тест (прямой тест Кумбса). Этот тест положителен при изоиммунном или аутоиммунном гемолизе.

Другие лабораторные исследования

Изоиммунный гемолиз. Определение группы крови и ре­зус-фактора.

Фето-материнская трансфузия. Необходимо выполнить ис­следование Клейхауэра-Бетке (кислая элюция). Методи­ка включает вымывание кислоты, материнская кровь окра­шивается эозином. Фетальные эритроциты, содержащие гемоглобин F, устойчивы к воздействию кислоты и оста­ются темными. Эритроциты взрослых чувствительны к воз­действию кислоты и после обработки кислотой превраща­ются в «клетки-призраки» — дегенеративные оболочки эрит­роцитов, состоящие почти из одной ригидной клеточной мембраны. При 50-мл кровопотере плода в материнском кро­вотоке обнаруживается 1% клеток плода. АВО-несовмести-мость матери и плода приводит к увеличению скорости кли­ренса эмбриональных клеток из материнского кровотока, давая ложный низкий результат. Помните, что к ложноотри-цательным результатам приводят различные состояния. Это делает необходимым клиническое использование новых и бо­лее точных методик проточной цитометрии, особенно при большом подозрении на фетоматеринскую трансфузию.

Врожденная гипопластическая или апластическая ане­мия. С диагностической целью показана пункция костного мозга.

TORCH-инфекции

  • а. Рентгенография черепа и костей.
  • б. Уровень IgM.
  • в. Серологические исследования.
  • г. Посев мочи на цитомегаловирус.

Коагулопатия потребления

  • Протромбиновое время (ПВ) и активированное частич­ное тромбопластиновое время.
  • б. Тромбоциты.
  • в. Тромбиновое время и фибриноген.
  • г. Факторы V и VIII.
  • д. Продукты деградации фибрина (D-димеры).

Скрытые кровотечения

  • а.Выявление патологии плаценты.
  • б. УЗИ черепа и брюшной полости (с целью выявления ис­точника кровотечения).

Выявление внутренних дефектов эритроцитов

  • а.  Исследования ферментных дефектов эритроцитов.
  • б.  Анализ соотношения глобиновой цепи.
  • в.  Исследования эритроцитарной мембраны.
Поделитесь ссылкой:

Добавить комментарий


Защитный код
Обновить