Факторы риска

Смотрите патофизиологию.

Клинические проявления. Важно понимать, что судорожные при­ступы у новорожденного отличаются от таковых у детей старшего возраста. Различия, возможно, связаны с нейрофизиологически­ми и нейроанатомическими особенностями развития. В период новорожденности отмечается недостаточное развитие неонаталь­ного мозга. Также отмечают недостаточную глиальную пролифе­рацию, миграцию нейронов, создание аксональной и дентритной связи, неполную миелинизацию нервных волокон. В зависимости от их клинической картины выделяют четыре типа судорожных припадков: малые (едва заметные), клонические, тонические и миоклонические.

  1.  Малые судороги. Судороги не клонические, тонические или мио- клонические чаще встречаются у недоношенных, чем у доно­шенных новорожденных. Малые судорожные приступы, связан­ные с электроэнцефалографически диагностируемыми изме­нениями, чаще возникают у недоношенных детей. Клинически они проявляются горизонтальным тоническим отклонением глаз; веко мигает или подергивается; отмечаются сосание, при­чмокивание или слюнотечение, «плавающие», «гребущие» или «педалированные» движения конечностей, а также апноэ. Апноэ сопровождается электроэнцефалографическими нару­шениями. Это отличается от несудорожного апноэ, связанного с сепсисом, болезнями легких или метаболическими наруше­ниями и проявляющегося отсутствием электроэнцефалографических аномалий. Апноэ является одним из клинических про­явлений судорог и обычно сопровождается или предшествует другим малым проявлениям. У недоношенных младенцев ап­ноэ проявляется судорогами реже.

Б. Клонические судороги чаще встречаются у доношенных детей, чем у недоношенных и обычно сопровождаются электроэнце­фалографическими изменениями. Выделяют два типа клонических судорог.

  1.  Фокальные судороги. Хорошо локализованы, ритмичны, медленны, в подергивания вовлечено лицо, верхние и ниж­ние конечности на одной стороне тела, шея или туловище также унилатерально. Сознание, как правило, во время или после судорог отсутствует.
  2.  Мультифокальные судороги. Части тела вовлекаются в су­дороги последовательно асинхронно (например, левая рука, затем правая нога).
  3.  Тонические судороги в основном встречаются у недоношенных детей. Выделяют два типа тонических приступов.
  4. Фокальные судороги. Устойчивые судороги конечностей, асимметричные судороги туловища и/или шеи. Часто судо­роги связаны с электроэнцефалографическими изменени­ями.
  5. Генерализованные судороги. Чаще сопровождаются перерас- тяжением верхних и нижних конечностей (децеребральная поза), могут протекать с тоническим сгибанием верхних ко­нечностей с перерастяжением нижних конечностей. Электро- энцефалографические нарушения встречаются редко.

Г. Миоклонические судороги наблюдаются как у недоношенных, так и у доношенных детей и характеризуются единичным или нескольким» синхронными подергиваниями. Выделяют три тина миокдонических судорог.

Фокальные при падки обычно вовлекают сгибатели мышц верхних конечностей и обычно не связаны с элекгроэнцефа­лограф» ческой судорожной активностью.

  1.  Мультифокальные судорожные припадки характеризуют­ся асинхронным подергиванием нескольких частей тела и обычно не связаны с электроэнцефалографической судо­рожной активностью.
  2.  Генерализованные судорожные припадки характеризуют­ся двусторонним судорожным сгибанием верхних и в ряде случаев нижних конечностей. Они чаще ассоциируются с электроэнцефалографической судорожной активностью.

Примечание: важно отличать подергивания от судорог. Подергивания не сопровождаются аномальными движения­ми глазных яблок. Движения прекращаются при пассивном сгибании. Подергивания — ритмический тремор постоян­ной амплитуды вокруг фиксированной оси, часто сочета­ющийся с повышением мышечного тонуса и периосталь­ных рефлексов и стойкими рефлексами новорожденных.

Диагностика

А.   Анамнез. Необходим тщательный сбор анамнеза (что в ряде случаев трудно выполнимо).

  1.  Семейный анамнез. Наличие в семейном анамнезе у членов семьи новорожденного судорог, как правило, указывает на то, что у ребенка судороги развиваются в результате метаболических дисфункций.
  2.  Наличие в анамнезе матери факта приема препарата, вы­зывающего абстинентный синдром.
  3.  Роды. Информация о родах представляет важную информа­цию о виде обезболивания родов, виде и характере родораз- решения, о состоянии плода в родах и проведении реанима­ционных мероприятий. Необходимо получить информацию о материнской инфекции во время беременности (может яв­ляться этиологией судорог новорожденного).

Б. Физикальное обследование

Тщательное физикальное обследование должно предшест­вовать хорошо спланированному неврологическому обсле­дованию.

а. Срок беременности.

б. Артериальное давление.

в. Наличие повреждений кожи.

г. Наличие гепатоспленомегалии.

  1.  Неврологическая оценка должна включать в себя оценку уровня бодрствования, состояния черепно-мозговых нер­вов, двигательных функций, первичных рефлексов и сен­сорных функций новорожденных. Некоторыми особеннос­тями обследования новорожденного являются определение размеряй «ощущения» родничка, исключение кровоизлия­ния в сетчатку, хориоретинита, определение зрачкового размера, определение реакции на свет, исследование экс- траокулярных движений, выявление изменений мышечно­го тонуса и определение состояния первичных рефлексов.
  2.  Описание клинической картины. При развитии судорожно­го синдрома, клиническая картина должна быть подробно описана, в том числе анатомическая область их начала, ско­рость распространения, характер, продолжительность и уро­вень сознания новорожденного. Распознавание малых судо­рог требует особого внимания.

В. Лабораторные исследования. При выборе и определении прио­ритетов лабораторных исследований используется информа­ция, полученная при сборе анамнеза и физикальном обследова­нии. Это помогает искать общие причины возникновения судо­рожного синдрома.

  1.  Клинический анализ крови. Выполняется с целью исклю­чения инфекционного процесса и полицитемии.
  2.  Биохимический анализ. Проводится оценка сывороточного уровня глюкозы, кальция, натрия, азота мочевины, и определение уровня газов артериальной крови. Исследо­вание помогает выявить патологию, являющуюся этиоло­гическим фактором развития судорог у новорожденного.
  3. Люмбальная пункция и исследование спинномозговой жидкости. Оценка состава спинномозговой жидкости (лик-вора) имеет крайне важное значение, так как последствия отсроченного лечения или отсутствия лечения бактериаль­ного менингита приводят к летальному исходу. Ликвор ис­следуется методом ПЦР на предмет выявления вируса прос­того герпеса.
  4.  Нарушения обмена веществ. В семейном анам­незе при наличии у новорожденного неонатальных судорог обращают внимание на специфический запах от ребенка, непереносимость молока, ацидоз, алкалоз, судороги, резис­тентные к введению противосудорожных препаратов.

а. Определение уровня аммиака крови.

б. Определение уровня аминокислот в моче и плазме. Моча должна быть исследована на различные вещества, появ­ляющиеся в ней при дисфункции метаболизма.

  •  Нарушения цикла метаболизма мочевины. Респираторный алкалоз рассматривается как результат пря­мой стимуляции дыхательного центра аммиаком.
  •  Болезнь кленового сиропа.

Г. Рентгенологические исследования

  1.  КТ головы предоставляет подробную информацию об имею­щейся внутричерепной патологии. КТ является полезным методом диагностики в поиске доказательств инфаркта го­ловного мозга, кровоизлияния, кальцификации и цереб­ральных пороков развития. Опыт работы с данной техникой показывает возможность получения ценной информации при диагностике доношенных новорожденных с судорож­ными приступами, особенно когда данные приступы асим­метричны.
  2.  МРТ головы — наиболее чувствительный диагностический метод, определяющий этнологию судорог у новорожденных. Методика трудно выполнима у детей, находящихся в не­стабильном состоянии. Исследование занимает много вре­мени.

Д. Другие исследования

  1. Электроэнцефалография. Электроэнцефалограммы, снятые во время судорог, выявляют патологические изменения. Межприступные ЭЭГ могут быть без патологии. Однако, чтобы получить икталъную ЭЭГ, другие диагностические и терапевтические шаги предпринимать не следует. Диагнос­тическое значение ЭЭГ больше, когда исследование выпол­няется в течение первых нескольких дней жизни и до введе­ния миорелаксайтов. ЭЭГ имеет прогностическое значение у доношенных новорожденных с выявленными судорогами. Для правильной интерпретации ЭЭГ важно знать клиничес­кое состояние ребенка (в том числе в состоянии сна) и какие лекарственные препараты были введены. При редких су­дорогах у новорожденного выполняют видео ЭЭГ в динамике. Непрерывный мониторинг ЭЭГ с амплитудной интегрирован­ной электроэнцефалографией облегчает обнаружение судорог и ее выполнение целесообразно для диагностики доношенных новорожденных при гипоксии—ишемии.