Омфалоцеле

Омфалоцеле

Определение. Омфалоцеле представляет собой дефект передней брюшной стенки в области пупочного кольца с образованием гры­жевого мешка с внутрибрюшинным содержимым, покрытого амниоперитонеальной мембраной. Омфалоцеле от гастрошизиса от­личает два важных аспекта.

А. Защитная мембрана охватывает неправильно расположенное содержимое брюшной полости (если только не произошел раз­рыв, например, во время процесса рождения).

Б. Элементы пуповины находятся над мешком и собираются вое­дино на ее вершине, таким образом формируя нормальный вид пуповины.

1. Сопутствующие аномалии. Выраженные сопутствующие врожден­ные аномалии встречаются в 25-40% случаев омфалоцеле. К дан­ной патологии относят хромосомные аномалии, врожденные диа­фрагмальные грыжи, а также различные кардиальные дефекты.
2. Клинические проявления. Выделяют различные размеры омфало­целе. При малом размере в грыжевом мешке находится только кишка, при большом или гигантском омфалоцеле — печень, селе­зенка, а также органы желудочно-кишечного тракта. Брюшная полость у детей с большим или гигантским омфалоцеле очень мала, поскольку ее рост продолжается без паренхиматозных орга­нов, находящихся за ее пределами.
3. Диагностика аномалий, как правило, очевидна. Разрыв омфалоце­ле можно спутать с гастрошизисом. Оба дефекта характеризуются вовлечением в процесс кишечника, но у детей с омфалоцеле пупо­вина вовлечена в процесс, изменена на уровне брюшной стенки слева от дефекта. Для выявления ассоциированных врожденных аномалий необходимо выполнить тщательное обследование паци­ента.
4. Ведение пациентов. Восстановление дефекта, даже поэтапное, ког­да разные этапы разделены во времени, бывает трудновыполнимо. Оперативное лечение обычно проводят в первые сутки жизни. При омфалоцеле маленьких размеров операцию удается провести в один этап. Большие размеры грыжевого мешка требуют, как прави­ло, двухэтапной операции. Двухэтапная пластика передней брюш­ной стенки в случаях большого размера дефекта позволяет избежать резкого и значительного повышения внутрибрюшного давления. Дети с омфалоцеле подразделяются на две основные группы.

А. Разорванный мешок. При разрыве мешка клиническая картина напоминает гастрошизис. За незащищенной кишкой необхо­димо ухаживать, как описано в разделе «гастрошизис». Данная патология должна быть ис­правлена хирургическим путем.

Б. Неповрежденный мешок. Неповрежденное омфалоцеле явля­ется менее срочной хирургической проблемой. Защитная мем­брана сохраняет тепло и в большинстве случаев способствует эффективной перистальтике. Этот мешок должен быть тща­тельно защищен. Некоторые хирурги рекомендуют выпол­нять ежедневные перевязки с марлей, пропитанной пови- дон-йодом. Это позволяет укрепить мешок. Вид оперативного лечения зависит от ряда факторов, в том числе размеров де­фекта, размеров ребенка и наличия других аномалий. Консер­вативное лечение включает использование компрессионных повязок, описанных ранее. Кожу покрывают в качестве вре­менной меры. Необходимо провести ушивание средней линии грыжевого дефекта, восстановить нормальный рост брюшной полости.