КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

У мужчины 31 года, с врожденным пороком сердца утол­щены концевые фаланги пальцев рук по типу «барабан­ных палочек» с детства (рис.). При близком рассмотрении видно утолщение дистальных фаланг по типу «барабанных палочек». Он уже привык жить с огра­ничениями, обусловленными врожденным пороком сердца, и его пальцы его совершенно не беспокоят.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Распространенность в общей популяции неизвестна:

  • 2% взрослых пациентов, обратившихся за медицин­ской помощью в Уэльсе.
  • 38% пациентов с болезнью Крона и 15% пациентов, страдающих язвенным колитом.
  • 33% пациентов с раком легкого и 11%, страдающих ХОБЛ.
Утолщение фаланг по типу «барабанных пало­чек»

РИСУНОК. Утолщение фаланг по типу «барабанных пало­чек» у мужчины 31 года с врожденным пороком сердца. Обра­щает на себя внимание утолщение вокруг проксимального края ногтя.

 

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Этиология плохо изучена.

Мегакариоциты и скопления тромбоцитов проника-гистемный кровоток; из тромбоцитов высвобо-тромбоцитарный фактор роста, который мо­жет вызывать утолщение ногтевого ложа.

ДИАГНОСТИКА и КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ

  • Обычно безболезненны.
  • Измененный угол ногтя (рис.).
  • Угол в профиль (ABC) > 180°.
  • Гипонихиальный угол (ABD) > 192°.
  • Соотношение глубины фаланги (BE: GF) > I

ТИПИЧНАЯ ЛОКАЛИЗАЦИЯ

  • Двустороннее, вовлекаются все пальцы рук, иногда пальцы ног.
  • Редко одностороннее или с вовлечением одного или нескольких пальцев.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

ПЕРВИЧНОЕ УТОЛЩЕНИЕ КОНЦЕВЫХ ФАЛАНГ ПО ТИПУ «БАРАБАННЫХ ПАЛОЧЕК»

  • Пахидермопериостоз.
  • Семейное утолщение концевых фаланг по типу «ба­рабанных палочек».
  • Гипертрофическая остеоартропатия.

ВТОРИЧНОЕ УТОЛЩЕНИЕ КОНЦЕВЫХ ФАЛАНГ ПО ТИПУ «БАРАБАННЫХ ПАЛОЧЕК»

Вторичное утолщение концевых фаланг по типу «бара­банных палочек» может быть обусловлено многими заболевания, включая следующие:

  • Заболевания желудочно-кишечного тракта: воспали­тельные заболевания кишечника, цирроз печени и целиакия.
  • Заболевания легких: злокачественные новообразова­ния, асбестоз, ишемические обструктивные заболева­ния легких, муковисцидоз.
  • Заболевай сердца: врожденные пороки сердца, эн­докардит, атриовентрикулярные мальформации или фистулы.

ЛЕЧЕНИЕ

Утолщение фаланг по типу «барабанных пало­чек»

РИСУНОК. Утолщение фаланг по типу «барабанных пало­чек» крупным планом.

 Утолщение фаланг по типу «барабанных палочек»

РИСУНОК. Утолщение фаланг по типу «барабанных пало­чек» у мужчины 55 лет, страдающего ХОБЛ. Измененный угол в профиль (ABC); глубина дистальной фаланги (BE) больше межфаланговой глубины (GF)

  • Утолщение фаланг уменьшается на фоне лечения ос­новного заболевания.
  • Обследовать пациентов, не имеющих очевидной при­чины, для исключения рака легкого.
  • Обследовать пациентов с ХОБЛ и индексом глубины фаланг > 1 для исключения рака легкого.