КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
58-летний мужчина обратился к врачу с жалобами на скованность в кистях. Он утверждает, что стал отмечать тугоподвижность несколько лет назад, и сейчас он обнаружил, что не может выпрямить некоторые пальцы. Он не обращался к врачу, поскольку не чувствовал в кистях никакой боли. С некоторых пор ему стало трудно удерживать свой плотницкий инструмент, поэтому он хочет восстановить утерянную функцию кистей.
РИСУНОК. Контрактуры Дюпюитрена у 58-летнего мужчины видны сгибательные контрактуры четвертого и пятого пальцев и ладонный тяж.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
- Болезнь Дюшоитрена — наследуемое по аутосомно-доминантному типу заболевание с неполной пенетрантностью.
- Чаще встречается у представителей европеоидной расы, заболеваемость увеличивается с возрастом.
- Чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
- Заболеваемость выше среди курящих, употребляющих алкоголь, страдающих сахарным диабетом или эпилепсией.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Контрактуры Дюшоитрена в своем развитии проходят три стадии:
- Пролиферирующие миофибробласты ладонной фасции образуют узелки.
- Затем миофибробласты располагаются вдоль линий натяжения и формируют тяжи.
- В ткани исчезают клеточные элементы и остаются толстые коллагеновые волокна, которые постепенно сокращаются, что вызывает развитие сгибательных контрактур в пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых и, иногда, дистальных межфаланговых суставах.
ДИАГНОСТИКА
- Клинический диагноз основывается на анамнезе и данных физикального исследования.
- Характерными признаками считаются узелки со сгибательными контрактурами, особенно у пожилых мужчин-европеоидов; однако, узелки на поздних стадиях заболевания могут исчезнуть.
- Для ранней диагностики или диагностики у пациентов, для которых заболевание не характерно, может потребоваться гистологическое подтверждение.
- Хирургическая фасциотомия снижает степень сгибательной деформации и приводит к ограниченным улучшениям функций. По данным проведенных исследований улучшение функций лучше всего коррелирует с изменениями в межфаланговом суставе.
- Инъекции коллагеназы, нехирургический метод лечения в ранних исследованиях показали многообещающие результаты.
- Также исследуются лучевая терапия и гипербарическая оксигенация, результаты неоднозначны.
РЕКОМЕНДАЦИИ
Возможны и другие причины контрактур кисти и ладонных узелков, в том числе:
- Контрактуры кисти.
- Первичные контрактуры суставов -- снижение объема движений при первичном заболевании сустава.
- Стенозирующий теносиновит — локальный отек ладони ограничивает движения сухожилия во влагалище, что вызывает «щелканье»; палец застревает, но его можно выпрямить.
- Ревматоидный артрит—деформация кости, вызывающая локтевую девиацию в пястнофаланговых суставах и/или запястье.
- Ладонные узелки,
Гигрома. - Эпидермальная киста,
- Профессиональный гиперкератоз,
- Омозолелости.
- Опухоли кисти, в том числе эпителиоидные саркомы и гигантоклеточные опухоли мягких тканей.
ЛЕЧЕНИЕ
Первоначальные улучшения—уменьшение деформации сустава и улучшение функции кисти—могут со временем исчезнуть.
Устранение факторов риска (например, курения, приема алкоголя), способствующих развитию контрактур Дюпюитрена, оказывает положительный эффект, хотя не доказано, что это может повлиять на течение заболевания.
Целью лечения контрактур Дюпюитрена является восстановление функций кисти путем увеличения объема движения в пораженных суставах.