Применение отдельных факторов комплемента

СН50 приводит к активации классического пути; определяет функциональную активность С1 по­средством С9; это полезно для отбора, так как нормальный уровень говорит о том, что классиче скйй Ш не поврежден. Снижение 1 истощение количества фактора на 50-80%. Показывает врожденный или приобретенный дефицит фактора. АН50 определяет активность альтернативного пути.

СЗ В измерение полезно для определения качества классического и альтернативного путей актива­ции. Может повышаться при подостром воспалении, обструкции желчевыводящих путей, не-фротическом синдроме, терапии кортикостероидами. Может снижаться при болезни иммунных комплексов (особенно при волчаночном нефрите), остром постстрептококковом гломерулонеф-рите, гиперкатаболизме (дефицит СЗЬ), массивном некрозе и повреждении тканей, сепсисе, ви-ремии, врожденном дефиците, а также у младенцев.

СЗ или СН50 может быть полезна для контроля активности СКВ, но степень полезности зависит от конкретного случая.

С4 может быть снижен при болезни иммунных комплексов, особенно волчаночном нефрите, врож­денном ангионевротическом отеке, врожденном дефиците, остром гломерулонефрите, у младен­цев или при активации классического пути. Снижение СЗ и С4 говорит о запуске классического пути активации и активации функциональных

единиц (например, активный вирусный гепатит, набор иммунных комплексов). Нормальный уровень СЗ и снижение С4 говорят о дефиците С4 (например, врожденный ангионевротический отек, малярия, отдельные формы СКВ). Нормальный уровень С4 и сниженный СЗ говорят о врожденном дефиците СЗ, дефиците инактиватора

СЗЬ или активации альтернативного пути (септический шок при грамотрицательной инфекции). Нормальный уровень СЗ и С4 со сниженным С50 указывает на изолированный дефицит других ком­понентов комплемента, и требуются дальнейшие исследования. С2 может быть снижен при болезни иммунных комплексов (особенно при волчаночном нефрите),

врожденном ангионевротическом отеке, врожденном дефиците, а также у младенцев. Дефицит ингибитора эстеразы С1 характерен для ангионевротического отека. У гетерозигот этот ин­гибитор значительно снижен. Низкий уровень СН100, С4 и С2 наблюдается во время обострения. Clq может быть очень низким при приобретенном ангионевротическом отеке, тяжелом смешанном иммуннодефиците и гипогаммаглобулинемии, сцепленной с Х-хромосомой; снижен при СКВ и у младенцев.

Отсутствие или заметный дефицит любого компонента комплемента будет приводить к снижению активности комплемента в целом, однако малый и умеренный дефицит их практически не влия­ет на активность комплемента в целом.

Дефицит начальных компонентов классического пути (Clq, Clr, Cls, С2, С4):

• отсутствует гемолитическая активность комплемента в сыворотке;
• данные компоненты отсутствуют или снижены при иммунохимических исследованиях;
  недостаточная активность опсонизации и хемотаксиса фагоцитов;
• противоинфекционный иммунитет не страдает (так как есть альтернативный путь активизации);
• симптомы похожи на симптомы васкулитов при коллагенозах (нефрит, артрит).

Врожденный дефицит С2 приводит к частым тяжелым инфекциям (сепсис, менингит), обусловленным Streptococcus pneumoniae⁶. Дефицит СЗ и С5:

• отсутствует гемолитическая активность комплемента в сыворотке;
• СЗ или С5 отсутствуют или снижены в сыворотке;
• недостаточная активность опсонизации и хемотаксиса фагоцитов;
• тяжелые повторяющиеся инфекции (пневмония, сепсис, средний отит, хроническая диарея); состояние улучшается при переливании свежей плазмы.

Дефицит промежуточных компонентов классического пути (С6, С7, С8):

• отсутствует гемолитическая активность комплемента в сыворотке; недостаточная активность опсонизации и хемотаксиса фагоцитов; встречается полное отсутствие отдельных компонентов;
• часто рецидивируют инфекции, обусловленные Neisseria gonorrhoeae или Neisseria meningitides.