Синдром POEMS (от polyneuropathy, organo­megaly, endocrinopathy, М spike, skin abnormali­ties — полинейропатия, спланхномегалия, эндокринопатия, моноклональная гаммапатия и кожные изменения), который часто сочетается с болезнью Кастельмана (гигантоклеточной гиперплазией лимфоузлов), включает поражения надпочечни­ков, щитовидной железы, гипофиза, половых и околощитовидных желез, а также поджелудоч­ной железы. Аутоиммунная природа этого синдро­ма не доказана, хотя ряд его проявлений укладыва­ется в картину лимфопролиферативных заболева­ний с предполагаемой дисфункцией В-клеток. Опубликовано только одно наблюдение, в котором синдром POEMS был выявлен у 2 из 11 больных с моноклональной гаммапатией и некоторыми про­явлениями аутоиммунной агрессии. При сочета­нии с болезнью Кастельмана лимфопролиферация и гаммапатия могут быть следствием инфицирова­ния вирусом Капоши (HHV8).

К моменту обращения к врачу почти у 70% боль­ных с синдромом POEMS имеется, по меньшей мере, одно из эндокринных заболеваний. В даль­нейшем эндокринные расстройства возникают еще у 10% больных. Чаще всего наблюдается гипо- гонадизм. Сообщалось о повышении уровня ФСГ и в отсутствие первичного гипогонадизма.

До 30% больных страдают эректильной дисфунк­цией на фоне низкого уровня тестостерона. До 14% больных нуждаются в лечении гипотиреоза. Еще у 12% в одном из исследований обнаруживалось некоторое повышение уровня ТТГ в сыворотке при нормальном содержании тироксина. У 16% боль­ных с синдромом POEMS уже с самого начала име­ются признаки нарушения гипофизарно-надпочеч­никовой системы, и у 5% позднее развивается над­почечниковая недостаточность.

У 3% больных обнаруживается сахарный диа­бет. При обследовании 99 больных с синдромом POEMS повышение уровня ПТГ было выявлено у 3 из 4 больных, у которых определяли этот гор­мон. Наконец, при других гаммапатиях наблюда­ются заболевания, обусловленные аутоантителами (болезнь Грейвса), но значение этих данных для синдрома POEMS неясно.