Синдром POEMS (от polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, М spike, skin abnormalities — полинейропатия, спланхномегалия, эндокринопатия, моноклональная гаммапатия и кожные изменения), который часто сочетается с болезнью Кастельмана (гигантоклеточной гиперплазией лимфоузлов), включает поражения надпочечников, щитовидной железы, гипофиза, половых и околощитовидных желез, а также поджелудочной железы. Аутоиммунная природа этого синдрома не доказана, хотя ряд его проявлений укладывается в картину лимфопролиферативных заболеваний с предполагаемой дисфункцией В-клеток. Опубликовано только одно наблюдение, в котором синдром POEMS был выявлен у 2 из 11 больных с моноклональной гаммапатией и некоторыми проявлениями аутоиммунной агрессии. При сочетании с болезнью Кастельмана лимфопролиферация и гаммапатия могут быть следствием инфицирования вирусом Капоши (HHV8).
К моменту обращения к врачу почти у 70% больных с синдромом POEMS имеется, по меньшей мере, одно из эндокринных заболеваний. В дальнейшем эндокринные расстройства возникают еще у 10% больных. Чаще всего наблюдается гипо- гонадизм. Сообщалось о повышении уровня ФСГ и в отсутствие первичного гипогонадизма.
До 30% больных страдают эректильной дисфункцией на фоне низкого уровня тестостерона. До 14% больных нуждаются в лечении гипотиреоза. Еще у 12% в одном из исследований обнаруживалось некоторое повышение уровня ТТГ в сыворотке при нормальном содержании тироксина. У 16% больных с синдромом POEMS уже с самого начала имеются признаки нарушения гипофизарно-надпочечниковой системы, и у 5% позднее развивается надпочечниковая недостаточность.
У 3% больных обнаруживается сахарный диабет. При обследовании 99 больных с синдромом POEMS повышение уровня ПТГ было выявлено у 3 из 4 больных, у которых определяли этот гормон. Наконец, при других гаммапатиях наблюдаются заболевания, обусловленные аутоантителами (болезнь Грейвса), но значение этих данных для синдрома POEMS неясно.