Определение
Тонико-клонические приступы состоят из начального повышения мышечного тонуса (тоническая фаза), переходящего к двусторонним симметричным подергиваниям мышц конечностей (клоиическая фаза).
Вторично-генерализованные тонико-клонические приступы начинаются с фокальной судорожной активности и могут сочетаться с клиническими или ЭЭГ признаками простого парциального приступа.
Тонико-клонические приступы — нередкий симптом симптоматической фокальной эпилепсии. Однако тонико-клонические приступы могут встречаться и при многих других эпилептических синдромах у взрослых. В этом разделе представлен обзор эпилептических синдромов, клиническую картину которых дополняют тонико-клонические судороги. Особенности тонико-клонического приступа в сочетании с другими специфическими эпилептическими синдромами рассмотрены в главах 3-8.
Клиническая картина приступов
Аура. Вторично-генерализованный тонико-клонический приступ может начинаться с явлений или симптомов фокального приступа, исходящего из определенного очага (простой парциальный приступ, сложный парциальный приступ или их сочетание). Однако многие пациенты не помнят ауру.
Б. Тоническая фаза. Тоническая фаза обычно состоит из короткого периода сгибания в суставах, сменяющегося длительным периодом разгибания. В течение тонической фазы сознание полностью утрачено. Сгибательная фаза обычно начинается с лица (глаза открыты, глазные яблоки обращены кверху, рот застывает в открытом состоянии); затем переходит на шею (поддерживается полусогнутое положение); туловище (грудная клетка смещается по направлению к тазу). Фаза сгибания позже распространяется на конечности, в большей мере на руки, чем на ноги, и преимущественно затрагивает проксимальные мышцы, чем дистальные. Руки подняты, приведены к туловищу и ротированы кнаружи, ноги согнуты, приведены и максимально ротированы.
Разгибательный период начинается с аксиальной мускулатуры, происходит разгибание спины и шеи. Рот закрывается, при этом может быть прикушен язык. Грудные и брюшные мышцы, сокращаясь, иногда вызывают «тонический крик» — вследствие форсированного прохождения воздуха через голосовую щель. Руки опускаются и прижимаются к туловищу. Предплечья могут быть согнуты или разогнуты и пронированы. Пальцы могут быть согнуты в разогнутых кистях или разогнуты в согнутых кистях. Ноги разогнуты, приведены и ротированы кнаружи.
Во время перехода от тонической фазы к клонической (период тонической вибрации) уменьшается напряжение. Тоническая ригидность сменяется легким тремором, который нарастает по амплитуде и уменьшается по частоте от 8 до 4 Гц. Тремор вызывается интермиттирующим снижением тонуса. Он начинается в конечностях и затем переходит на туловище.
Клоническая фаза. В течение клонической фазы расслабление мышц периодически сменяется их сокращением. Ритмическое изменение мышечного тонуса вызывает ритмичные подергивания, которые становятся все более и более выражены, вплоть до окончания приступа. Во время клонических движений жевательных мышц можно прикусить язык. Каждое подергивание может сочетаться с криком.
Г. Вегетативные симптомы. Вегетативные симптомы начинают проявляться в прсдсудорожном периоде, максимально выражены в конце тонической фазы и значительно уменьшаются к началу клонической фазы. При тонико-клоническом приступе могут наблюдаться следующие вегетативные нарушения: артериальная гипертензия, увеличение частоты сердечных сокращений, увеличение пульсового давления, увеличение тонуса сфинктеров, покраснение, цианоз, пилоэрекция, одышка, гиперсаливация, увеличение бронхиальной секреции.
Апноэ начинается сильным вдохом в начале тонической фазы и продолжается всю тоническую и клоническую фазы (исключая форсированные дыхательные движения при клонических судорогах дыхательных мышц), часто продолжается в течение раннего постприступного периода. Апноэ нельзя объяснить только механизмом мышечных сокращений; вероятно, присутствует также заинтересованность центральных механизмов регуляции.
Д. Период непосредственно после приступа. Сразу после приступа не отмечается полного расслабления мышц. Через 5 с после последних клонических судорог начинается новый период тонического сокращения, длящийся от нескольких секунд до 4 мин. Тонус значительно повышен в мышцах головы и шеи, может быть прикушен язык. Туловище и конечности находятся в состоянии разгибания, но не столь выраженного, как при тонической фазе.
Между последним клоническим сокращением и непосредственно постприступным периодом расслабляются сфинктеры мочевого пузыря, следствием чего может быть упускание мочи.
В постприступном периоде восстанавливается дыхание. Сочетание непроизвольного зевания и повышенного слюноотделения вызывает частичную обструкцию дыхательных путей. Дыхательные движения слабые, и в дыхательном акте участвуют мышцы грудной клетки. Артериальное давление и окраска кожных покровов возвращаются к норме, но выражена брадикардия. Цианоз сменяется бледностью. Полностью отсутствует сознание, а также зрачковый и кожные рефлексы. Выраженность сухожильных рефлексов может быть различной.
Е. Поздний постприступный период. В этом периоде отмечается более или менее значительная расслабленность мышц. Частота пульса нормализуется. Сухожильные рефлексы обычно угнетены, иногда выявляется положительный симптом Бабинского. Пациент может возвращаться в сознание, проходя при этом через разные степени комы, спутанности и сомнолентности, или сразу засыпать, не приходя в сознание.
Ж. Продолжительность периодов. Продолжительность различных фаз тонико- клонического приступа следующая: тоническая фаза длится от 10 до 30 с, клоническая фаза — от 1 до 5 мин, непосредственно постприступный период занимает от 1 до 5 мин, поздний постприступный период — от 2 до 10 мин. Таким образом, весь приступ продолжается от 5 до 15 мин. Большое разнообразие продолжительности фаз и клинических признаков при вторично-генерализованном тонико-клоническом приступе предполагает наличие индивидуальных вариаций и множество путей перехода парциального приступа к вторичной генерализации.