Васкулиты, классификация
Vasculitis, Classification
Классификация по этиологии
Первичный
Узелковый полиартериит.
Гранулематоз Вегенера.
Гигантоклеточный артериит.
Гиперчувствительный васкулит.
Вторичный
Инфекции, вызванные бактериями (например, септицемия, вызванная Gonococcus или Staphylococcus), микобактериями, вирусами (например, цитомегаловирус, гепатит В), риккет- сиями (например, пятнистая лихорадка Скалистых гор), спирохетами (например, сифилис, болезнь Лайма).
Ассоциированные с малигнизацией, например множественная миелома, лимфома.
Коллагенозы и наследственные тканевые болезни, например, ревматоидный артрит, СКВ, синдром Шегрена.
Болезни, которые могут симулировать васкулиты, например, эрготаминовая интоксикация, эмболизация холестеролом, миксома предсердия.
Классификация неинфекционных васкулитов в зависимости от размера вовлеченных сосудов
Крупные сосуды
Расслоение аорты (расслоение аневризмы).
Артериит Такаясу.
Гигантоклеточный артериит (височный артериит).
Сосуды среднего размера Узелковый полиартериит (или малый).
Синдром Кавасаки.
Первичный гранулематоз ЦНС, васкулит.
Мелкие сосуды
Антинейтрофильные цитоплазматические антитела, ассоциированные с васкулитом, например, гранулематоз Вегенера, синдром Чарджа — Стросса, вызванные лекарствами, микроскопический полиангиит.
Иммунокомплексные типы васкулита, например, пурпура Шенлейна — Геноха, криоглобулинемия, ревматоидный васкулит (или средний), СКВ, синдром Шегрена, синдром Гудпасчера, синдром Бехчета, вызванные лекарствами.
Паранеопластический васкулит (лимфопролиферативный, миелопролиферативный, карцинома).
Воспалительное заболевание кишечника.
Другие размеры сосудов (псевдоваскулиты):
атифосфолипидный синдром;
эмболы, например миксомы, холестероловые эмболы, бактериальный и небактериальный эндокардит;
Лекарства, например амфетамин.
Синдром Бехчета
Behcet Syndrome
Синдром Бехчета — это системный васкулит с поражением артерий и вен, характеризующийся триадой: рецидивирующий афтозный стоматит полости рта и гениталий и рецидивирующий панувеит.
Нет достоверных лабораторных тестов, подтверждающих диагноз.
Лабораторные изменения возникают при вовлечении различных органов и систем, например, окклюзия крупных сосудов (например, аневризма, артрит, менингит); кожные проявления.
Синдром Чарджа — Стросса
(аллергический гранулематоз и ангиит)
Churg-Strauss Syndrome (Allergic Granulomatosis and Angiitis)
Синдром Чарджа — Стросса — это гранулематозный некротизирующий васкулит, включающий поражение дыхательных путей. Синдром напоминает узелковый полиартериит, но с вовлечением легочных артерий.
Нарастание лейкоцитоза и СОЭ возникает в 80% случаев.
- Эозинофилия (> 10% или > 1,500/мл3) встречается примерно в 90% случаев и, вероятно, коррелирует с активностью заболевания.
Твердофазный иммуносорбентный анализ (ELISA) на антимиелопероксидазную специфичность обычно положителен.
Сыворотчный IgE часто нарастает.
п-АНЦА обнаруживают у < 60% больных; ц-АНЦА присутствует редко.
Лабораторные находки как следствие астмы.
Расслоение аорты (расслоение аневризмы)
Dissection of Aorta (Dissecting Aneurysm)
Расслоение аорты по причине кистозного медиального некроза или по неустановленным причинам.
- Электроиммунологическое исследование гладкомышечных миозиновых комплексов тяжелых цепей протеина > 2,5 мкг/л дает Ч/С > 90% /98% во время первых 3 часов, затем начинается быстрое снижение. Более высокие показатели характерны для проксимального, а не дистального расслоения.
Лабораторные изменения возникают при остаточных явлениях/осложнениях (например, повреждение или инфаркт мозга, почек, кишечника, конечностей) или предрасполагающих условиях (например, синдром Марфана, гипертензия, артериальное канюлирование, проч.).
Гигантоклеточный (височный) артериит
Giant Cell (Temporal) Arteritis (GCA)
Гигантоклеточный артериит (ГКА) — это системный панартериит больших и средних артерий, особенно каротидных. Более типично поражение экстракраниальных, чем интракраниальных артерий.
- Биопсия вовлеченного сегмента височной артерии диагностически важна29, но отрицательный результат биопсии не исключает ГКА. Поэтому операция должна обеспечивать забор как минимум 20 мм артерии, парафиновая заготовка которой может быть исследована на различных уровнях. Результаты биопсии остаются положительными на протяжении минимум 7—14 дней после окончания терапии. Биопсия отрицательна примерно в 50% случаев с ГКА подключичной или подмышечной артерий.
- Классическая триада состоит из повышения уровня СОЭ (^ 50 мм/час)27, анемии, нарастания сывороточной ЩФ — это наиболее достоверные критерии диагностики ГКА.
СОЭ нарастает примерно у 80% больных; индекс Вестергрена = 107. Нормальный показатель СОЭ исключает диагноз, если мало клинических признаков височного артериита.
СРБ более чувствителен, чем СОЭ.
Легкая нормоклеточная, нормохромная анемия имеется в 20—50% случаев и является грубым маркером развития воспаления.
Число лейкоцитов обычно в норме или слегка повышено со сдвигом влево.
Число тромбоцитов может быть неспецифически увеличено.
Электрофорез сывороточного белка может отражать повышение уровня гамма-глобулинов.
Сывороточная КК в норме.
Лабораторные находки отражают специфику вовлеченных органов: почка (например, гломерулонефрит);
ЦНС, например вовлечение внутримозговых артерий, обусловливает нарастание белка в спинномозговой жидкости, инсульт, мононеврит брахиального сплетения;
сердце и крупные сосуды, например, инфаркт миокарда, расслоение аорты, болезнь Рэйно;
умеренное нарастание ACT и ЩФ у 20-35% больных;
синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона (СНС АДГ);
микроангиопатическая гемолитическая анемия.
40% пациентов с ГКА имеют ревматическую полимиалгию и 10% больных с изолированной ревматической полимиалгией имеют гистологическое подтверждение васкулита.
Пурпура Шенлейна — Геноха
Henoch-Schonlein purpura
Гиперчувствительный системный васкулит малых сосудов с накоплением и отложением в них IgA. Называется пурпурой Геноха, когда доминируют абдоминальные симптомы, и пурпурой Шенлейна, когда преобладают объединенные симптомы.
Диагностика осуществляется клинически; нет патогномоничных лабораторных находок.
- Почечная или кожная биопсия подтверждает диагноз; она показывает локальный сегментарный некроз. Гломерулонефрит становится более диффузным и связанным с депозицией IgA и СЗ- компонента системы комплемента.
Моча содержит эритроциты, легкие следы белка у 25-50% больных. Значительная гематурия и протеинурия нетипичны.
Картина почек от минимальных мочевых изменений до терминальной стадии и длящихся годами почечных заболеваний.
Мочевина крови и креатинин могут нарастать.
При нетромбоцитопенической пурпуре гематологические тесты нормальны и сывороточный комплемент обычно в норме.