1. Тромбоцитоз - увеличение числа тромбоцитов до значений более 400 000/мм3 крови. Тромбоцитоз встречается в трех формах: 1) автономный или первичный тромбоцитоз, 2) транзиторное или физиологическое повышение количества тромбоцитов 3) вторичный или реактивный тромбоцитоз. Увеличение числа тромбоцитов может клинически выразиться в склонности к кро­вотечению или тромбозу или же в отсутствии симптомов. Другие изменения в лабораторных исследованиях могут сопровождаться заметным увеличением количества тромбоцитов. К этим нарушениям относятся псевдогиперкалиемия (см. “Гиперкалиемия”), также как повышенный уровень кислой фосфора, цинка, мочевой кислоты, фосфора и лактатдегидрогеназы.
  2. Первичный тромбоцитоз или тромбоци­темия является диагнозом исключения. Тромбоцитемию диагностируют, если имеют значительное увеличение количества тромбоцитов, обычно превышающее 1x10 /мм и нет других связанных с ним заболеваний. Количество тромбоцитов может быть повышенным на протяжении месяцев или лет. Более чем у 90% пациентов с тромбоцитемией количество лейкоцитов увеличено, у пациентов со вторичным тромбоцитозом оно обычно нормально. Спленомегалию, как правило отсутствующую при реактивном тромбоцитозе, обнаруживают более чем у 80% пациентов тромбоцитемией. При исследовании костного мозга обнаруживается значительное увеличение числа мегакариоцитов. Существует пять диагно­стических критериев эссенциальной тромбоцитемии, которые помогают отличить это расстройство истинной полицитемии и злокачественных опу­холей миелоидного ряда, таких как хронический миелолейкоз: 1) беспричинное упорное течение при увеличении количества тромбоцитов > 6 х 105/мм3;
  3. 1) общая масса эритроцитов в норме; 3) наличие железа в костном мозге или ответа на пероральную терапию железом; 4) отсутствие коллагенового фиброза при биопсии костного мозга; 5) отсутствие филадельфийской хромосомы и 6) отсутствие со­стояний, вызывающих вторичный тромбоцитоз.
  4. Транзиторный тромбоцитоз является след­ствием мобилизации имеющихся тромбо­цитов, а не истинного увеличения продук­ции тромбоцитов. Полагают, что тромбоциты переходят из краевого стояния в легочных сосудах и селезенке в ток крови. Транзиторный тромбоци­тоз развивается наиболее часто после физической нагрузки, стресса и высвобождения или введения адреналина.
  5. Повышенное количество тромбоцитов яв­ляется обычно изолированным изменением в случае транзиторного тромбоцитоза, а в остальном КАК в норме. Изменения в КАК ука­зывают на то, что тромбоцитоз связан с лежащим в основе заболеванием, а изменения будут зави­сеть от природы этой болезни.
  6. Реактивный тромбоцитоз развивается вследствие истинного увеличения выработки тромбоцитов. Число тромбоцитов редко превышает 10 /мм3 при вторичном тромбоцитозе. Реактивный тромбоцитоз развивается по­сле ряда воспалительных и инфекционных болез­ней, хотя механизм, по которому стимулируется выработка тромбоцитов, обычно неизвестен. Ко­личество тромбоцитов может возвращаться к нор­мальному уровню, если основное заболевание из­лечивается. Если количество других компонентов крови отличается от нормы, тромбоцитоз может быть вторичным, связанным с гематологическими нарушениями, такими как анемия или истинная полицитемия. Определение уровня фибриногена в плазме может помочь различить миелопролиферативные заболевания и реактивный тромбоцитоз вследствие злокачественной опухоли и воспали­тельных и инфекционных заболеваний. Фибрино­ген плазмы относится к реактантам острой фазы и повышается при реактивном тромбоцитозе, обыч­но до уровней, превышающих 5 г/л, но остается низким в случае миелопролиферативных заболева­ний. Если анамнез, физическое обследование и ис­следование крови не дают достаточно оснований для постановки диагноза, необходимо выполнить исследование костного мозга. Последнее может выявить лейкоз или миелофиброз.
  7. Спленэктомия может привести к повыше­нию количества тромбоцитов до 106/мм крови. Увеличенное число тромбоцитов на­блюдается в течение первых нескольких дней по­сле спленэктомии, но возвращается к норме в тече­ние недель или месяцев после операции.
  8. Винкристин может вмешиваться в регуля­цию тромбоцитами тромбоцитопоэза и специфически стимулировать выработку тром­боцитов, приводя к тромбоцитозу.
  9. В течение одной-двух недель после отмены препаратов, вызывающих тромбоцитопению, таких как метотрексат или алкоголь, может наступить эффект рикошета. Рикошетный тромбоцитоз был отмечен в случаях, когда проводи­лось лечение дефицита витамина В12. Тромбоцитоз наблюдается, возможно, так же как феномен “рико­шета” после лечения преднизолоном идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

Алгоритм диагностики при тромбоцитозе