Новая внутрибольничная инфекция Крептцфельдта—Якоба (1 часть)

Новая внутриболышчная инфекция — болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) — вызвана прионами.

К болезням, этиологическим фактором которой являются прионы, относится скрепи овец. В связи с перепроизводством этих животных в Великобритании стали добавлять головы овец к сухому корму крупного рогатого скота (КРС) без должной термической обработки. Этим объясняют огромную эпизоотию губчатого энцефали­та или спонгиоформной трансмиссивной энцефалопатии, так называемого «бешен­ства КРС», возникшего в 1986 г. и охватившего в Великобритании более 1 млн жи­вотных. Отмечались выносы инфекции в 1986-2003 гг. в 20 стран Европы, Японию, Иран, Канаду, США.

Возбудителем губчатого энцефалита КРС являются прионы — патогенные про­теины, способные к трансмиссии и являющиеся мутантами клеточной изоформы нормального протеина-приона. Они характеризуются:

• отсутствием генетического материала;
• кодированием генами организма хозяина;
• отсутствием способности вызывать иммунный ответ;
• чрезвычайно высокой устойчивостью к факторам внешней среды.

Животные заражаются спонгиоформной энцефалопатией peros. Прионы прони­кают в различные ткани и органы, особенно в большом количестве накапливаются они в мозге, вызывая дегенерацию нервной ткани, амилоидоз, нейродегенеративную патологию с губкообразными изменениями в ткани головного мозга. Кроме того, у животных выявлено поражение спинного мозга, глаз, лимфоидной ткани, эндо­кринных желез, особенно гипофиза, печени.

Животные теряют в весе, у них падают удои, нарушается координация движения, изменяется поведение, животные становятся агрессивными и погибают.

В Великобритании был введен ветеринарно-санитарный надзор, эпизоотологи-ческий надзор, накладывался карантин на животноводческие хозяйства, уничтожа­лись больные и подозрительные на заболевание животные. При наличии больного животного уничтожалось все стадо.

Ветеринарные и медицинские мероприятия составляли единое целое. При провении их учитывалась исключительно высокая устойчивость прионов по отношению к факторам окружающей среды, возможность сохранения их при автоклавировании, применении ряда дезинфицирующих средств.

БКЯ у человека отличается весьма длительным инкубационным периодом (от 1 года до 20 лет), затем развиваются дегенеративные изменения в центральной нервной си­стеме, появляются нарушения в двигательной сфере, психике и неминуемо наступает летальный исход.

Классический вариант БКЯ известен давно. По данным литературы, он встре­чается с частотой 1 случай на 1 млн населения (табл. 34.1). Во Франции показатель заболеваемости (смертности) составлял в 1998 г. 1,38 на 1 млн, в 2000 г. — 1,41.

На 2003 г. в Великобритании возникло 148 вероятных и подтвержденных случаев БКЯ.

Были разработаны клинико-эпидемиологические признаки классического и но­вого варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба (нБКЯ).

При классическом варианте БКЯ отмечают более ранние признаки деменции, нарушения координации движения, тремор, атаксию, нередко облысение. Чаще заболевают лица пожилого возраста. Средний возраст больных 68 лет (23-97). Этиологический агент в лимфоидной ткани обычно обнаружить не удается, наблю­дают отсутствие полиморфизма кодонов.

Отсутствие методов ранней диагностики, эффективного лечения и неминуемый летальный исход характерны для классического и нового варианта БКЯ.

Новый вариант БКЯ (нБКЯ) характеризуется:

• ранним и прогрессирующим нарушением психики;
• хореей;
• акинетическим синдромом;
• сенсорными симптомами;
• снижением возраста заболевших (средний возраст 28 лет (от 14 до 74));
• легким выявлением этиологического агента в лимфоидной ткани;
• определением при молекулярно-генетических исследованиях утраты полимор­физма на 129-м кодоне (метионин/валин);
• длительностью заболевания 13-14 месяцев и летальным исходом. Дифференциация классического и нБКЯ сопряжена с известными трудностями.

Так, в США с 1995 г. по 2001 г. были выявлены 1811 случаев БКЯ. На первых порах все они рассматривались как классический вариант болезни. Однако при ретроспективном анализе было установлено, что среди этих случаев заболевания имели место классические и новые варианты БКЯ. Заражение человека от живот­ных происходит при употреблении в пищу инфицированных продуктов животного происхождения. Максимальное число прионов образуется в мозге, глазах, гангли­ях тройничного нерва, лимфоидной ткани, спинном мозге, эндокринных железах, особенно гипофизе, печени. Не случайно в Великобритании были запрещены для употребления субпродукты, головной и спинной мозг, тимус, миндалины, селезенка и кишечник. Особое внимание было уделено соблюдению технологических правил приготовления колбас.

Человек может заразиться не только через «пищевую цепь» - при попадании заразного материала на видимые слизистые оболочки и поврежденные кожные по­кровы, но и через «медикаментозную цепь» — при использовании ряда фармацевти­ческих препаратов для лечения, полученных от крупного рогатого скота: гормонов, ферментов, биогенных стимуляторов, миелопептидов.

Именно «медикаментозную цепь» правомерно рассматривать как часть своео­бразных внутрибольничных заражений. В общей сложности известны 198 случаев внутрибольничного инфицирования человека болезнью Крейтцфельдта-Якоба. Они вписываются в определение внутрибольничных инфекций, данное Всемирной орга­низацией здравоохранения, где указывается, что к внутрибольничным болезням отно­сится любое заболевание, наступающее в результате инфицирования в больнице или любом лечебно-профилактическом учреждении при оказании медицинской помощи, а также заболевание медицинского работника, связанное с его профессиональной де­ятельностью. Термин ВБИ в случае заражения при оказании медицинской фармацев­тической помощи более удачен, нежели встречающийся иногда в литературе термин «ятрогенное заболевание». При дальнейшем изложении материала мы будем поль­зоваться термином ВБИ. Внутрибольничные заражения нБКЯ связаны с действием артифициального механизма передачи — инвазивными процедурами.