Гемолитической анемия - Медицинский справочник

Гемолитической анемия

  1. Если выявлен абсолютный ретикулоцитоз (см. “Нормоцитарная анемия”, пп. 1,2), не­обходимо заподозрить гемолиз до обследо­вания с дальнейшей оценкой, поскольку кровопо- теря и недостаточность костного мозга относятся к значительно более частым причинам нормоци- тарной анемии, чем гемолиз. Очень важно визу­альное исследование мазка периферической крови (см. “Нормоцитарная анемия”, п.З). Наличие гемо­лиза можно подтвердить лабораторными исследо­ваниями (см. “Нормоцитарная анемия”, п.4). При гемолитической анемии из лизированных эритроци­тов высвобождается ЛДГ, уровень которой в резуль­тате повышен. Непрямой или неконъюгированный билирубин повышается при гемолизе. Содержание гаптоглобина снижается, так как гемоглобин, высвобождаясь из лизированных эритроцитов, об­разует комплекс с гаптоглобином. Гемоглобин и гемосидерин можно определить в моче. Эти ис­следования необходимо использовать в первую очередь для подтверждения вероятности гемолиза перед дальнейшим обследованием. Последующая диагностика должна быть направлена на клиниче­ские симптомы, например, при обнаружении сер­повидных клеток в мазке периферической крови молодого темнокожего пациента можно исключить из плана обследования пробу Кумбса.
  2. Прямая проба Кумбса представляет собой исследование, при котором человеческие эритроциты приводятся в соприкосновение глобулиновым реагентом кроличьей или козьей античеловеческой сыворотки. Эритроциты впо­следствии оценивают по наличию агглютинации. Если поверхность эритроцита покрыта IgG, агглютинация запускается реагентом, содержащим анти-IgG, и результат исследования оказывается положительным. Антитела IgM реагируют более активно с эритроцитами на холоде, поэтому заболе­вание было названо болезнью Холодовой агглюти­нации. В прямой пробе Кумбса обычно не опреде­ляют эритроциты, покрытые IgM, из-за сниженного сродства IgM поверхности эритроцитов при 37 С. При опосредованной IgM иммунной гемолитиче­ской анемии результаты прямой пробы Кумбса как правило оказываются отрицательными. При забо­левании, опосредованном IgM, обычно можно оп­ределить комплемент (СЗ и С4) посредством не­прямой пробы Кумбса.
  3. Положительная прямая проба Кумбса ука­зывает на то, что в сыворотке пациента имеются антитела, направленные против его собственных эритроцитов.
  4.  Отрицательная прямая проба Кумбса по­казывает, что гемолиз не связан с иммун­ными механизмами, хотя примерно у 10% пациентов с аутоиммунной гемолитической ане­мией результаты прямой пробы Кумбса оказыва­ются отрицательными. Неиммунными причинами гемолитической анемии могут быть физическое по­вреждение эритроцитов и патология самих эритро­цитов, которые приводят к гемолизу.
  5. Гемоглобинопатии, включая серповидно-кле­точную анемию и талассемию, также могут (стать причиной гемолитической анемии.
  6. При серповидно-клеточной анемии клетки не­обычной формы быстро выводятся ретикулоэндотелиальной системой. Талассемия представляет собой наследственную анемию, характеризующую­ся количественным уменьшением синтеза одной или более цепей глобина, что приводит к несбалан­сированному синтезу цепей глобина. При талассе­мии разрушение эритроцитов происходит вследствие преципитации аномального гемоглобина (с образо­ванием телец Гейнца) и повышения осмотической ломкости эритроцитов. Наиболее тяжелый гемо­лиз развивается при большой b-талассемии.
  7. При микроангиопатической гемолитиче­ской анемии основная причина фрагмен­тации эритроцитов - отложение фибрина.
  8. Некоторые инфекционные возбудители спо­собны вызывать тяжелый гемолиз, либо за счет паразитирования в эритроцитах, либо за счет непрямого действия, что можно видеть при клостридиальной инфекции.
  9. Химические вещества, такие как бензол и медь, могут оказывать прямое гемолити­ческое действие на эритроциты. Полагают, что гемолиз при болезни Вильсона-Коновалова обусловлен токсичностью меди.
  10. Гиперспленизм может привести к гемо­лизу нормальных эритроцитов (“Сплено­мегалия”, п.4).
  11. Форма эритроцитов при шпоровиднокле­точной анемии обуславливет их улавливание и разрушение ретикулоэндотелиальной системой. Шпоровидные эритроциты наибо­лее часто обнаруживаются у пациентов с тяжелым циррозом.
  12. (Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) представляет собой приобретенный (внутриклеточный дефект эритроцита с по­вышенной чувствительностью к опосредованному комплементом гемолизу. Ключом к диагностике служит снижение лейкоцитарной щелочной фосфатазы и гемосидеринурия. Для диагностики мож­но использовать либо пробу Хема, либо сахароз­ную пробу. Проба Хема малочувствительна и не позволяет выявить всех пациентов, страдающих ПНГ. Сахарозная проба более чувствительна, но менее специфична (см. п. 5 “Панцитопения”).
  13. (Наследственный сфероцитоз, эллиптоцитоз и стоматоцитоз относятся к аутосомно-доминантным болезням, при которых плохая деформационная способность мембраны эритроци­тов приводит к разрушению их селезенкой.
  14. (Причиной внутренних аномалий эритроци­тов служат дефекты их ферментов и гемоглобинопатии. Как те, так и другие приводят к преждевременному разрушению эритроцитов.
  15. Глюкозо-6-фосфат дегидрогеназа (Г-6-ФД) является ферментом, который защищает (эритроцит от окислительного воздействия. Дефицит Г-6-ФД наследуется сцепленным с Х-хро- мосомой и обнаруживается у 10-15% темнокожих в Америке. Гемолитическая анемия возникает при дефиците Г-6-ФД только если индивид подвергается стрессовому воздействию окружающей среды, тако­му как лекарства или инфекции. Лекарственные препараты, способные привести к гемолизу у паци­ентов с дефицитом Г-6-ФД, включают антималярийные(примахин, хлороквин). сульфаниламиды менять в умеренных дозах), нитрофураны, хлорамокислении гемоглобин преципитирует с образованием (дапсон), антигельминтозные, анальгефеникол, аналоги витамина К и конские бобы.

 
Поделитесь ссылкой:

Добавить комментарий


Защитный код
Обновить