Апластическая анемия - Медицинский справочник

Апластическая анемия

  1. Термином “апластическая анемия” обозначается болезнь, вызванная опустошенным костным мозгом или замещенным жиром гипоплазии эритроидного, миелоидно-тромбоцитарного ростков костного мозга. Полагают, что разрушение ростков вторично и следует за повреждением или деструкцией общей стволовой клетки. Панцитопению при апластической анемии необходимо дифференцировать от панцитопении вследствие замещения костного мозга.
  2. Непосредственное исследование мазка периферической крови и костного мозга являются важными для выявления причины
  3. дисфункции костного мозга. При тяжелой аплазии имеется “пустой” аспират костного мозга, а прогноз заболевания зависит от наличия двух из следующих факторов: 1) абсолютное нейтрофильное число меньше чем 500/мл; 2) количество тромбоцитов меньше чем 20000/мл; и 3) количество ретикулоцитов меньше 1% или абсолютное ретикулоцитарное число меньше 40 000/мл.
  4. Примерно в 50% всех случаев апластической анемии в Соединенных Штатах этиология остается невыясненной. В некоторых случаях причиной заболевания может быть токсическое воздействие окружающей среды.
  5. Примерно у четверти пациентов с ПНГ с течением заболевания разовьется апластическая анемия. У 5-10% пациентов с апластической анемией обнаруживают гемолитическую анемию с комплемент-чувствительными эритроци­тами, схожими с эритроцитами при ПНГ (см. “Ге­молитическая анемия”, п.9).
  6. Лекарства и химикаты, обуславливающие развитие аплазии костного мозга, действуют либо в большой дозировке, либо вызывая идиосинкразию. К ним относятся антинеопластические препараты (алкилирующие агенты и анти­метаболиты) и ионизирующая радиация. Степень аплазии варьирует среди индивидов, но в общем зависит от дозы. Отмена препарата обычно приво­дит к восстановлению костного мозга, хотя иногда аплазия может быть необратимой.
  7. Препаратом, наиболее часто вызывающим апластическую анемию, является хлорамфеникол. Хлорамфеникол может стать при­чиной развития как дозозависимой аплазии кост­ного мозга, так и идиосинкразической аплазии. Идиосинкразическое подавление костного мозга хлорамфениколом может проявиться через дли­тельное время после отмены препарата.
  8. Бензол-индуцированная аплазия костного мозга обычно обратима. Панцитопения может развиться через много лет после ост­рого воздействия бензола, хотя в большинстве случаев депрессия костного мозга проявляется вскоре после воздействия и связана с его продол­жительностью и дозой. Воздействие бензола мо­жет также вызвать лейкоз.
  9. Ионизирующая радиация вызывает дозо­зависимую аплазию костного мозга. Паци­енты, которые подверглись воздействию большой дозы ионизирующего излучения в лаборатории или при аварии на ядерном реакторе, страдают от повреждения костного мозга и кишечника.
    Если проводить поддерживающую терапию в течение 3-6 недель, выжившая стволовая клетка может стать источником регенерации костного мозга.
  10. При аплазии костного мозга, развивающейся во время беременности, он может восстановиться после рождения ребенка. Полагают, что в процессе гестации может действовать ингибитор гематопоэза.
  11. Апластическая анемия может появиться в результате гепатита. Полагают, что такая анемия развивается вследствие прямого воздействия вируса на костный мозг, возможно, через иммунный механизм.
  12. Было показано, что милиарный туберкулез вызывает апластическую анемию, но в большинстве случаев дисфункция костного мозга развивается чаще, чем истинная аплазия.
  13. Термин конституциональная апластическая анемия используется для описания группы пациентов с врожденной аплазией костного мозга, сочетающейся (либо не сочетающейся) в связи или вне связи с аномалиями внутренних органовили костей. Прототипом является анемия Фанкони, при которой семейная аплазия костного мозга сопровождается множественными врожденными аномалиями. Существует высокий риск дальнейшего развития лейкоза у пациентов с аплазией костного мозга.

Алгоритм диагностики при апластической анемии

 
Поделитесь ссылкой:

Добавить комментарий


Защитный код
Обновить