Алкогольная миопатия
Острая (некротическая)
- Повышенные сывороточные КК, ACT и другие ферменты. Сывороточная КК повышена у 80% пациентов; уровень повышается в 1-2-й день, достигая пика на 4-5-й день, и держится 14 дней. КК в ЦСЖ в пределах нормы даже на фоне повышенного уровня в сыворотке.
- Макромиоглобинурия.
- Острая почечная недостаточность (у некоторых пациентов).
Хроническая — могут выявляться некоторые или все перечисленные изменения
- У 60% пациентов в среднем 2-кратное превышение ВГН сывороточной КК. • Повышение ACT и других ферментов вследствие одновременных изменений в печени и мышцах.
- Повышен креатин мочи.
- Снижена способность к повышению уровня молочной кислоты в крови при ишемических нагрузках.
- Аномалии при биопсии мышечной ткани (подтверждает диагноз).
- Миоглобинурия.
Миотубулярная, митохондриальная, немалиновая (нитеобразная) миопатии
Х-сцепленные, морфологически различающиеся врожденные миопатии. Стандартные лабораторные показатели, включая исследование сывороточных ферментов, в пределах нормы.
- Диагноз ставится по данным биопсии мышечной ткани с гистохимическим окрашиванием.
Полимиозит
Негенетическая первичная воспалительная миопатия; может быть идиопатической, ассоциированной с кожным заболеванием (дерматомиозит), коллагеновым или злокачественным процессом, а также может развиться после инфекционного заболевания; 10-20% пациентов старше 50 лет имеют новообразования. Синдром может включать легочный фиброз, синдром Рейно, сухую потрескавшуюся кожу рук (т. н. механические руки).
Ферменты сыворотки
- Наиболее полезна для диагностики сывороточная КК. Повышена у 70% пациентов. Показатели могут сильно варьировать (< 50-кратное превышение нормы). Большее повышение присуще детям и обычно отражает активность заболевания, однако может быть в пределах нормы и во время активной фазы болезни; понижается обычно за 3-4 недели до восстановления мышечной силы и возрастает за 5—6 недель до клинического рецидива; часто возвращается в норму при терапии стероидами (примерно за 3 месяца) или хроническом миозите.
- Сывороточная АЛД повышена у 75% пациентов.
- Сывороточная ЛДГ повышена у 25% пациентов.
- Сывороточная ACT повышена примерно у 25% пациентов.
- Сывороточная а-гидроксимасляная дегидрогеназа может соответствовать повышенной ЛДГ.
- Решающее значение имеет исследование биоптата мышечной ткани, как и для дерматомиозито и миозитов с тельцами включения. Тест помогает исключить другие типы миозитов.
Общее количество эозинофилов часто повышено. Количество лейкоцитов может быть повышено при молниеносном течении болезни.
Может выявляться легкая анемия.
СОЭ может быть в пределах нормы, умеренно или значительно повышена; не имеет клинического значения.
Тесты на функцию щитовидной железы в пределах нормы.
В моче обнаруживается умеренное повышение креатина и понижение креатинина. Миоглобинурия встречается редко — в тяжелых случаях.
Повышенные титры АЯА обнаруживаются у 20% пациентов. Тесты на ревматоидный фактор могут быть положительными у 50% пациентов.
Анти-Jo-1 (антитела к гистидил-t-РНК-синтетазе) у < 50% пациентов с полимиозитом и у 10% с дерматомиозитом, сильная ассоциация с интерстициальными легочными заболеваниями.
Редко обнаруживается при других заболеваниях.
Могут быть повышены сывороточные гамма-глобулины.
Ассоциированная карцинома присутствует у < 20% пациентов и у < 5% пациентов старше 40 лет (особенно у пациентов с раком легких и молочной железыщ Полимиозиты могут предшествовать новообразованиям за 2 года.
Другие типы воспалительных миозитов.
- Миозит с тельцами включения при биопсии мышечной ткани с помощью электронной микроскопии дает характерные изменения. Сывороточная КК в норме или незначительно повышена.