Кристаллическая артропатия

Хондрокальциноз (псевдоподагра)

Воспалительный моно- или полиартикулярный артрит, вызываемый отложением кристаллов дегитратированного пирофосфатат кальция в суставах.

•  Суставная жидкость содержит кристаллы, идентифицируемые как calcium pyrophosphate dehydrate у которые располагаются внутри и снаружи лейкоцитов, макрофагов; дифференциру­ются от кристаллов уратов путем поляризующей световой микроскопии, что отличает их от кри­сталлов подагры. См. табл. 10.6,10.7 и 10.9. Кристаллы могут быть идентифицированы и Други­ми способами, в том числе химическим, рентгенологической дифракцией.

Лабораторные данные крови и мочи в норме.

Лабораторные данные об ассоциированных состояниях (например, гиперпаратиреоз, гипотиреоз, акромегалия, гемахроматоз, подагра, гипомагниемия, дегенеративный артрит).

Подагра

Группа нарушений пуринового обмена, характеризующаяся отложением кристаллов урата натрия в суставах и мягких тканях, приступами острого воспалительного артрита (ответная реакция на отложение кристаллов) и гиперурикемиеи. Большая часть мочевой кислоты синтезируется в печени и слизистой оболочке кишечника, ²/₃ выделяется почками, ¹/₃ — через кишечник.

Влияющие факторы

Первичная (то есть врожденная): идиопатическая; повышенный синтез пуринов; синдром Леша — Найхана.

Вторичная (70% пациентов):

гиперпродукция (10% вторичных случаев); гиперэкскреция (> 750 и до 1000 мг/день мочевой

кислоты):

•  неопластические и гемолитические состояния (например, лейкемия, истинная полицитемия, злокачественные лимфомы). Дискразию крови обнаруживают примерно у 10 /о пациентов с кли­ническими проявлениями подагры;
•  псориаз.

•  гликогенозы (I, III, V, VII);
•  прием алкоголя;
•  инфаркт миокарда.

Сниженная функция почек (90% вторичных случаев); гипоэкскреция (< 700 мг/день мочевой кис­лоты)

•  Сниженный почечный клиренс:

повышенный уровень органических кислот (например, лактатов, p-гидроксимасляной кислоты при диабетическом кетоацидозе, острой алкогольной интоксикации, токсемии беременности, голодании);

также ассоциируется с гипертензией (у ¹/₃ пациентов с подагрой), семейной гиперхолестеролемией, ожирением, острой перемежающейся порфирией, саркоидозом, дисфункцией паращитовидной железы, микседемой

•  Лекарства (например, диуретики, аспирин, циклоспорин) — < 20% случаев. Могут быть причи­ной < 50% всех новых случаев подагрических артритов; встречаются в пожилом возрасте, осо­бенно у женщин (чаще, чем первичная подагра).

 Диагностические критерии

отложение кристаллов урата натрия в суставах или суставной жидкости, наблюдаемые путем поляризующей световой микроскопии, — абсолютно негативные двоякопреломляющие иглообразные кристаллы внутри или вне полиморфноядерных нейтрофилов или макрофа­гов, что отличает их от псевдоподагрических. Обнаруживают у 90% пациентов во время при­ступа. У 75% пациентов присутствуют в синовиальной жидкости в межприступный период.

 Повышенный уровень сывороточной мочевой кислоты

•  Недостаточен для постановки диагноза подагры.
•  В норме во время приступа в 30% случаев. Для установления повышенного уровня может потре­боваться несколько тестов. Следует иметь в виду, что сывороточный уровень в норме может быть результатом недавнего употребления аспирина. Изменения в терапии могут вызвать широкие колебания сывороточного уровня мочевой кислоты. Процент заболеваемости подагрой мужчин в зависимости от уровня мочевой кислоты: 6 мг/дл — 1,1%, 6-6,9 мг/дл — 7,3%, 7-7,9 мг/дл — 14,2%; 8-8,9 мг/дл — 18,7%, > 9 мг/дл — 83%, 10 мг/дл — 90%. У многих пациентов уровень < 8 мг/дл, а у > 1/3 больных уровень никогда не повышался. Средний интервал между I и II при­ступами подагры составляет 11,4 года; у 25% пациентов II приступ происходит через 12 лет — лекарственная терапия для этой группы может быть экономически не оправдана.
•  Сывороточный уровень мочевой кислоты повышен примерно у 25% родственников, не имеющих симптомов подагры.
•  Примерно у 10% мужчин уровень мочевой кислоты повышен.
•  Только 1-3% пациентов с гиперурикемией страдают подагрой.
•  Для вторичной гиперурикемии характерен более высокий уровень мочевой кислоты в сыворот­ке, чем для первичной. Если сывороточный уровень мочевой кислоты > 10 мг/дл, то после ис­ключения почечной недостаточности в качестве основной причины следует рассматривать злока­чественное образование.

 Камни мочевой кислоты при подагре образуются в 3-10 раз чаще, чем в прочих случаях, несмо­тря на то что 75% пациентов с подагрой имеют нормальные показатели 24-часовой экскреции мочевой кислоты. При уровне мочевой кислоты в сыворотке < 9 мг/дл или в моче < 700 мг/сутки риск образования камней в почках составляет < 21%; при уровне мочевой кислоты в сыворотке > 13 мг/дл или в моче > 1100 мг/сутки риск превышает 50%. При первичной подагре у 10-25% пациентов образуются камни мочевой кислоты и у 40% из них камни появляются спустя более 5 лет перед приступом подагры.

24-часовая экскреция мочевой кислоты

•  При > 600 мг/сутки анализ следует повторить после 5-дневной безпуриновой диеты.
•  При < 600 мг/сутки или соотношении мочевая кислота : креатинин в моче < 0,6 и если в анамне­зе отсутствуют данные о заболевании ЖКТ и почек, то в терапии гиперурикемии используют пробенецид.
•  Если > 600 мг/24 часа или соотношение «мочевая кислота:креатинин» в моче > 0,8 или в анамне­зе есть сведения о заболевании ЖКТ или почек, препаратом выбора является аллопуринол.
•  Соотношение мочевая кислота: креатинин 0,6-0,8 сомнительно; соотношение 0,2-0,6 — это нор­ма или указание на гипоэкскрецию.
•  Значения 700-1000 мг/сутки считаются пограничными. > 1000 мг/сутки — это отклонение от нормы и показание для лечения асимптомной гиперурикемии. Присутствие кристаллов мочевой кислоты и аморфных уратов — это стандартный результат при исследовании осадка мочи. У 20- 80% страдающих подагрой до появления симптомов почечных заболеваний долгие годы наблю­дается незначительная протеинурия.

Во время приступов наблюдается умеренный лейкоцитоз и повышенная СОЭ; в межприступные пе­риоды эти показатели в норме.

Ревматоидный фактор определяется в низких титрах у 10% пациентов с подагрой и псевдоподагрой, однако РА редко сопутствует этим состояниям.

Уровень сывороточных триглицеридов часто выше нормы в результате высокой частоты липопротеинов типа IIb и IV; уровень холестерина липопротеинов высокой плотности часто ниже нормы.