- Цианоз развивается, когда уровень ненасыщенного гемоглобина в капиллярной крови достигает 5 г/100 мл. При уровне гемоглобин ниже 7 г/100 мл цианоз клинически обнаружить Трудно. От цианоза следует отличать карбоксигемоглобинемию, сопровождающуюся покраснением лица. Изменения пигментации кожи, например,
синеватую окраску при аргирии или коричневатую при болезни Аддисона или гемохроматозе также следует дифференцировать с цианозом. - Феноменом Рейно называют приступы побледнения и цианоза рук и ног, обычно вследствие охлаждения или эмоционального переживания. Если расстройство первично, его называют болезнью Рейно. Болезнь чаще встречается у женщин, обычно в возрасте 20-40 лет. Этиология заболевания неизвестна, однако в его развитии может играть роль повышение активности симпатической нервной системы. Описана также семейная форма болезни. Вторичная форма расстройства обычно сопровождает несколько групп болезней. Это: (1) обтурационные поражения артерий типа облитерирующего тромбоангиита; (2) коллагенозы, включая системную красную Волчанку, ревматоидный артрит, склеродермию; (3) повторные незначительные травмы пальцев; (4) неврогенные заболевания, включая синдром сдавления на выходе из грудной клетки; (5) расстройства, вызванные лекарствами, такими как эрготамнн, p-блокаторы, метисергид, а также химическими веществами, например, полихлорвинилом;
(в) заболевания, сопровождающиеся внутрисосудистым свертыванием, в частности, криоглобулинемия и реакции с Холодовыми агглютининами;
(7) первичная легочная гипертензия. - Цианоз, более выраженный на верхних конечностях, обычно сопровождает транспозицию магистральных сосудов и предуктальный вариант коарктации аорты. При вторичной легочной гипертензии направление кровотока в артериальном протоке изменяется на обратное, и насыщенная кислородом кровь поступает преимущественно к ногам.
- Легочная гипертензия, связанная с открытым артериальным протоком, может усиливать цианоз и утолщение концевых фаланг пальцев ног (симптом “барабанных палочек”) по сравнению с левой рукой и относительно нормальной правой рукой. Такой “дифференциальный” цианоз обусловлен изменением направления движения крови по протоку, который входит в аорту дистальнее левой подключичной артерии.
- Насыщение крови кислородом должно измеряться непосредственно оксиметрией. Насыщение крови кислородом, определяемое при стандартном измерении газов крови, является вычисляемой величиной, поэтому оно не позволяет выявить патологические виды гемоглобина — карбоксигемоглобин или метгемоглобин.
- Акроцианоз не является патологическим состоянием, когда он обусловлен врожденными различиями количества капилляров или преходящими изменениями капиллярного кровотока, увеличивающими поглощение кислорода тканями. Если конечность поместить в теплую воду, цианоз этого вида исчезнет. Акроцианоз в таких случаях бывает трудно отличить от болезни Рейно.
- Изменения сердечно-сосудистой системы при цианотической форме пороков сердца определяются локализацией, давностью и выраженностью порока, а также сопутствующими заболеваниями. Чаще всего выявляются патологические шумы. Электрокардиограмма (ЭКГ) и конфигурация сердца при рентгенографии грудной клетки иногда бывают нормальными.
- Для развития цианоза при пороках сердца необходим большой внутрисердечный сброс крови справа налево. Сброс может быть как первичным, так и вторичным вследствие повышения давления в легочной артерии и обратного тока крови в связи с дефектами сердца. Сопровождаемые цианозом пороки сердца классифицируют по анатомической локализации. К аномалиям развития крупных артерий относятся открытый артериальный проток (см. пункт 4), аорто-пульмонарное окно, транспозиция магистральных сосудов. Пороки предсердий — это дефект межпредсердной перегородки, аномальный дренаж легочных вен, или открытое овальное окно. Пороки желудочков, такие как дефект межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло, единственный желудочек, могут сопровождаться цианозом.
- Нарушения, обнаруживаемые при вентиляционно-перфузионном (VQ) сканировании, свидетельствуют о тромбоэмболии легочной артерии. Однако при сопутствующих нарушениях или сочетанной патологии легких оценить данные сканирования сложнее. «Золотым стандартом» диагностики (и исключения) тромбоэмболии легочной артерии считают легочную артериографию.
- Среди гемоглобинопатий цианозом чаще всего сопровождаются метгемоглобинемия и сульфгемоглобинемия. Метгемоглобинемия может быть врожденной или обусловленной приемом сульфаниламидов, нитритов, производных анилина чувствительными к ним пациентами. Сульфгемоглобинемия может развиться при приеме токсических доз фенацетина или ацетанилида или при контакте с большим количеством ароматических амино- и нитросоединений, а также при выработке избытка сернистого водорода в кишечнике. В отличие от метгемоглобинемии, обратимой при устранении ее причин, сульфгемоглобинемия сохраняется несколько недель.
