Синдром возникновения злокачественных карциноидов (аргентаффиномы), для которого ха рактерны гипиремия (покраснение), диарея, бронхоспазм, эндокардиальный фиброз, отсутствие толерантности к глюкозе, гипотензия из-за продукции вазоактивных пептидов.
Метастазы в печени присутствуют в 95% случаев, кроме первичной локализации в легких и яичниках, но лабораторные тесты не являются надежными индикаторами, например, сывороточная ЩФ часто в норме, несмотря на обширные метастазы.
- Уровень метаболита серотонина 5-гидроксииндолацетата (5-ГИА) мочи повышен (> 9 мг/сутки у пациентов без мальабсорбции или > 30 мг/сутки у пациентов с мальабсорбцией; норма < 6 мг/сутки) в 75% случаев, если опухоль активно прогрессирует (с массивными метастазами в печень, часто 300-1000 мг/день), но может и не быть повышения даже с обширными метастазами. Чувствительность = 73%! Полезно для диагностики 5-7% пациентов с карциноидом и 45% с метастазированной печенью. Продолжительность заболевания и прогноз коррелируют преимущественно с экскрецией 5-ИА мочи, уровень которого возвращается в норму после успешного оперативного лечения. Если 5-ИА мочи в норме, то исследуют серотонин крови или его прекурсор 5-гидрокситриптофан. 5-гидроксииндолацетат мочи может быть ниже нормы при почечной недостаточности.
Повышение 5-ГИА
Нетропическая спру.
Незначительное повышение может наблюдаться при беременности, овуляции, после операционного стресса.
Некоторые продукты питания (например, ананасы, киви, бананы, баклажаны, сливы, помидоры, авокадо, подорожник, грецкий орех, орехи гикори, кофе).
Лекарства (например, ацетанилид, ацетаминофен, ацетофенетидин, кофеин, гепарин, L-допа, мето- карбамол, производные фенотиазина, раствор Люголя, резерпин, салицилаты).
Снижение 5-ГИА
Лекарства (например, хлорпромазин, промазин, имипрамин, изониазид, ингибиторы моноаминоксидазы, метенамин, метилдопа, фенотиазины, прометазин).
Карциноиды ЖКТ
- Серотонин мочи и сыворотки может быть выше нормы (> 0,4 мкг/мл) в 20% случаев, но без повышения 5-ИА мочи.
- Серотонин тромбоцитов и серотонин мочи выше нормы в 64% случаев.
- Плазменный хромогранин А повышен при многих нейроэндокринных опухолях. Наивысшие уровни характерны для карциноида: Я 1000 раз выше верхней границы нормы (ВГН).
Некоторые опухоли могут продуцировать функционально активные вещества (например, гистамин, АКТГ, соматостатин, гастрин, катехоламины, простагландины, кинины), обусловливая развитие паранеопластических синдромов; как правило, они клинически не проявляются, поскольку мало секретируют и быстро инактивируются.
Ванилилминдальная кислота (ВМК) и катехоламины мочи в норме.
Лабораторные признаки других аспектов карциноидного синдрома (могут включать стеноз легочного клапана, недостаточность трикуспидального клапана, сердечную недостаточность, метастазы в печень, нарушение электролитного баланса).
Диагностика нефункционирующих опухолей осуществляется только при гистологическом исследовании.
У некоторых пациентов может быть снижен уровень альбумина сыворотки и пеллагра (из-за дифецита триптофана для синтеза серотонина).
Характеристика маркеров для карциноидного синдрома
