Аутоиммунные заболевания. 3 часть

Прогрессивный системный склероз (склеродермия)

Progressive Systemic Sclerosis (Sderoderma)

Мультисистемное заболевание неизвестной этиологии; характеризуется специфичными аутоанти- телами, фиброзом органов, васкулопатией мелких сосудов. Клиническое течение варьирует от легкой степени до быстро прогрессирующего поражения органов.

•  Биопсия кожи и других вовлеченных тканей для постановки диагноза.

Лабораторные тесты обычно не диагностичны, антитела могут отсутствовать.

АЯА-антитела, обнаруживаемые в низких титрах у 40-90% пациентов, не обязательны для диагно­стики, и только высокие титры анти-пРНП указывают на риск развития склеродермии. РНП, SS-A, SS-В в низких титрах.

•  Aнти-Sc1-70, выявляемые у 30-70% пациентов с диффузной кожной склеродермией, высокоспе­цифичны, однако обнаруживаются на поздних стадиях заболевания, когда диагноз очевиден. Предполагают худший прогноз. Распространены более при тяжелой склеродермии, чем при CREST.
•  Антиядрышковые образцы наиболее специфичны для склеродермии, высокоспецифичны в от­сутствие других антител. Редко обнаруживают на ранних стадиях склеродермии. Высокий титр у 40-50% пациентов.

CREST-синдром может присутствовать на ранней стадии заболевания, когда доказан только фено­мен Рейно.

Сообщается, что антицентромерные антитела специфичны и чувствительны; только они наличе­ствуют у 70—85% пациентов с CREST-синдромом; титры от умеренных до высоких, редкие при других заболеваниях.

Могут быть обнаружены в 20% случаев других ревматических заболеваний в ассоциации с другими антителами.

Ревматоидный фактор присутствует у 30% пациентов.

СОЭ в пределах нормы у 1/3 пациентов, незначительно увеличена у 1/3 пациентов и выраженно уве­личена у 1/3 пациентов.

Эозинофилия описана при всех синдромах склеродермии.

Умеренная гипохромная микроцитарная анемия присутствует у 10% пациентов.

Сывороточные у-глобулины повышены, обычно незначительно, у 25% пациентов, и это прогности­ческого значения не имеет.

Иногда обнаруживают анормальные сывороточные протеины, например, путем BFP-теста на сифи­лис (у 5% пациентов), положителен тест на ревматоидный артрит (35% пациентов), холодовые агглютинины, криоглобулины и т. д.

Лабораторные данные отражают специфику вовлечения органов

•  Желудочно-кишечный тракт: синдром мальабсорбции (< 90% пациентов).
•  Почки: анормальные показатели тестов на функцию почек, данных исследования мочи; уремия.
•  Миокардиты, перикардиты, вторичные бактериальные эндокардиты.
•  Легочный фиброз, вторичная пневмония.