Вторичная гиперхолестеринемия

Гипотиреоз

При гипотиреозе повышается содержание ЛПНП и ЛППП в плазме. У некоторых больных наблюдается липемия. Гиперлипопротеинемия мо­жет иметь место в отсутствие явных признаков и симптомов снижения функции щитовидной же­лезы. Экскреция холестерина и желчных кислот с желчью снижена. Запасы холестерина в тканях увеличены, хотя количество рецепторов ЛПНП на клетках уменьшено. Активность печеночной ли­пазы резко снижена, и развитие атеросклероза при микседеме ускорено. Лечение тироксином быстро нормализует уровень липопротеинов в плазме.

Нефроз

Как отмечалось выше, гиперлипопротеинемия при нефрозе развивается двуфазно. Раньше всего возрастает уровень ЛПНП; причиной является, вероятно, повышенная секреция ЛПОНП пече­нью. Поскольку поверхностные липиды в липо- протеинах обогащаются сфингомиелином, лизо- лецитином и СЖК, нарушается, по-видимому, и катаболизм ЛПНП. Свой вклад вносит и сниже­ние основного обмена (как при гипотиреозе). Ги­перлипопротеинемия при нефрозе увеличивает риск развития атеросклероза. Для лечения ис­пользуются в основном ингибиторы редуктазы или анионообменные смолы и ниацин.

Иммуноглобулины

Повышение уровня ЛПНП в плазме может быть связано с моноклональной гаммапатией. При электрофорезе обнаруживается «гамма-липопротеин» представляющий собой стабильный ком­плекс липопротеина с иммуноглобулином. При низкой температуре окружающей среды возможна криопреципитация этих комплексов. Симптомы связаны с сосудистыми эффектами фиксации ком­племента и повышенной вязкостью крови, обу­словленной самими иммуноглобулинами. Иногда наблюдаются плоские ксантомы.

Лечение должно быть направлено на основное заболевание. Часто эффективен плазмаферез. Если криопреципитация происходит при температуре, близкой к комнатной, то плазмаферез следует про­водить при повышенной температуре окружающей среды. Переливание цельной крови или плазмы опасно, поскольку быстрое повышение уровня све­жего комплемента в сыворотке и его связывания с комплексами антиген-антитело может вызвать анафилактический шок. Риск этого осложнения можно свести к минимуму, используя вместо цель­ной крови эритроцитарную массу или альбумин.

Нервная анорексия

Уровень ЛПНП в плазме повышен примерно у 40% больных нервной анорексией. Концентрация холестерина при этом может достигать 400-600 мг% (10,4-15,6 ммоль/л). Гиперлипопро­теинемия обусловлена, вероятно, снижением экс­креции желчных кислот и холестерина с калом. Восстановление питания нормализует уровень ли­попротеинов в сыворотке.

Холестаз

Гиперлипопротеинемия при обструкции желч­ных путей имеет сложный характер. Уровень холе­стерина, превышающий 400 мг% (10,4 ммоль/л) связан обычно с внепеченочной обструкцией отто­ка желчи или опухолями печени. В сыворотке по­являются аномальные липопротеины, преимуще­ственно так называемые Лп-Х. Они представляют собой двухслойные пузырьки, состоящие из сво­бодного холестерина и лецитина и не содержащие апо В. При электрофорезе Лп-Х выявляются в виде полосы с гамма-подвижностью и метахроматиче- ским окрашиванием Суданом черным. Именно эти сферические частицы определяют резкое повыше­ние концентрации фосфолипидов и свободного хо­лестерина в сыворотке. Другие аномальные липо- протеины, называемые Лп-Y, содержат значитель­ные количества триглицеридов и апо В. ЛПНП при холестазе также отличаются повышенным содер­жанием триглицеридов.

У больных могут появляться плоские ксантомы, особенно на травмируемых участках кожи и на ла­донных складках. Иногда наблюдаются эруптив­ные ксантомы. Ксантоматоз нервных стволов мо­жет стать причиной периферической нейропатии. Аномальные липопротеины могут быть атерогенными. У некоторых больных с хроническим холе- стазом уровень билирубина практически норма­лен, но у всех них повышена активность щелочной фосфатазы в сыворотке.

Нейропатия или признаки атеросклероза слу­жат главными показаниями к лечению. Анионооб­менные смолы обладают некоторым эффектом, но производные фиброевой кислоты могут повышать уровень холестерина. Наиболее эффективен плаз- маферез. Для коррекции тяжелых нарушений про­цессов всасывания используют большие дозы вита­мина Е. Возможна недостаточность и других жиро­растворимых витаминов.