При сбросе крови слева направо кровь поступает из сосудов большого круга кровообращения в сосуды малого круга через патологическое сообщение, называемое шунтом. При этом часть оксигенированной крови рециркулирует по малому кругу, не попадая в ткани и органы. Таким образом, сброс крови повышает нагрузку на сердце, но не способствует доставке кислорода тканям. Сброс крови слева направо может быть изолированным или сочетаться со сбросом крови справа налево (двунаправленный сброс) или с обструкцией левых отделов сердца.
АНАТОМИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ
Пороки сердца со сбросом крови слева направо классифицируются по уровню сообщения между большим и малым кругами кровообращения (табл. 10.1).
ВЛИЯНИЕ СБРОСА НА ВНУТРИУТРОБНОЕ РАЗВИТИЕ
Пороки, при которых сброс крови слева направо появляется только после рождения, не влияют на развитие плода, кровоснабжение его органов и плаценты. В то же время сброс крови, появляющийся во внутриутробном периоде, может нарушать развитие сердца и магистральных сосудов. При таких пороках, как открытый АВ-канал, большой дефект межжелудочковой перегородки, двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка, особенно с клапанным или подклапанным аортальным стенозом, кровоток в восходящей аорте и перешейке снижается, что может приводить к гипоплазии перешейка или перерыву дуги аорты. Нарушение кровотока может влиять на состав крови, выбрасываемой желудочками. Так, при открытом АВ-ка- нале или большом дефекте межжелудочковой перегородки содержание кислорода в крови, поступающей в легкие плода из правого желудочка, выше, чем в норме. Повышенное содержание кислорода влияет на легочное сосудистое сопротивление, что сказывается после рождения.
ФАКТОРЫ, ВЛИЯЮЩИЕ НА СБРОС КРОВИ СЛЕВА НАПРАВО Величина сброса крови слева направо после рождения определяется тремя зависимыми друг от друга факторами: 1) размером, а значит, и сопротивлением шунта, 2) градиентом давления между сообщающимися камерами или сосудами и 3) сопротивлением на пути выхода крови из сообщающихся полостей или сосудов (включая ОПСС и легочное сосудистое сопротивление).
Проксимальнее трехстворчатого клапана
Из левого предсердия или легочных вен в правое предсердие (отчасти зависимый сброс)
- Дефекты межпредсердной перегородки: недостаточность заслонки овального окна, дефекты типа ostium primum, ostium secundum и sinus venosus
- Частичное аномальное впадение легочных вен
Дистальнее трехстворчатого клапана
Из аорты в легочные артерии (зависимый сброс)
- Открытый артериальный проток
- Дефект аортолегочной перегородки
- Hemitruncus arteriosus
- Легочная секвестрация
- Коронарнолегочный свищ
- Отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола
Из аорты в правый желудочек (зависимый сброс)
- Разрыв синуса Вальсальвы
- Коронарная артериовенозная фистула
Из аорты в правое предсердие или вены большого круга (облигатный сброс)
- Артериовенозные фистулы в большом круге кровообращения
- Разрыв синуса Вальсальвы
- Коронарная артериовенозная фистула
Из левого желудочка в правый (зависимый сброс)
- Дефект межжелудочковой перегородки
- Открытый АВ-канал
Из левого желудочка в правое предсердие (облигатный сброс)
- Левожелудочково-правопредсердное сообщение
- Открытый АВ-канал
Если шунт небольшой, обладает высоким сопротивлением и пропускает лишь незначительный сброс крови слева направо, градиент давления и сопротивление не имеют большого значения (рис. 10.1, А). Эти два фактора приобретают значение только при средних или крупных шунтах. Если шунт располагается над трехстворчатым клапаном (то есть на уровне предсердий), величина сброса определяется в основном сопротивлением току крови из предсердий в соответствующие желудочки. До рождения и сразу после него ОПСС и легочное сосудистое сопротивление равны и уровень их достаточно высок, поэтому податливость и толщина стенок правого и левого желудочка примерно одинаковы. Из-за этого наполнение желудочков примерно одинаково и даже при большом дефекте межпредсердной перегородки сброса крови практически нет. В течение нескольких недель после рождения ОПСС растет, а легочное сосудистое сопротивление падает, поэтому стенка правого желудочка становится тоньше и податливее левого. В результате из правого предсердия в правый желудочек поступает больше крови, чем из левого предсердия в левый желудочек, и кровь сбрасывается слева направо. Предсердия можно представить себе как единую камеру, при сокращении которой больше крови выбрасывается в более податливый желудочек. Большой сброс крови слева направо может развиться только после сильного падения легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии.
Рисунок 10.1. Основные факторы, определяющие величину сброса слева направо при врожденных пороках сердца (см. текст). Рлж — систолическое давление в левом желудочке; Рпж — систолическое давление в правом желудочке; Рпп — среднее давление в правом предсердии; R — сопротивление кровотоку; Ао — аорта; ЛЖ — левый желудочек; ЛС — легочный ствол; ПЖ — правый желудочек; ПП — правое предсердие.
При достаточно крупном сообщении между кругами кровообращения ниже трехстворчатого клапана, например при дефекте межжелудочковой перегородки или открытом артериальном протоке, систолическое давление в желудочках или магистральных артериях выравнивается (10.1, Б и 2?), поэтому величина и направление сброса определяются исключительно соотношением сопротивлений току крови из левого и правого желудочков. Если сопротивление току крови из левого желудочка значительно больше, чем сопротивление току крови из правого желудочка, сброс слева направо будет большим (рис. 10.1, ). При увеличении сопротивления току крови из правого желудочка или снижении ОПСС сброс слева направо будет уменьшаться. Если сопротивление току крови из правого желудочка превысит сопротивление току крови из левого желудочка, сброс будет направлен справа налево. Сопротивление току крови из желудочка определяется сопротивлением полулунного клапана, магистральных артерий и периферического сосудистого русла. В отсутствие аортального стеноза и стеноза клапана легочной артерии величина и направление сброса определяется соотношением ОПСС и легочного сосудистого сопротивления. Поскольку ОПСС в норме достаточно высокое и после рождения изменяется мало, основным фактором, определяющим величину сброса через дефект аортолегочной или межжелудочковой перегородки, становится легочное сосудистое сопротивление, которое сразу после рождения прогрессивно снижается. Такой тип сброса, величина которого зависит от соотношения ОПСС и легочного сосудистого сопротивления, называется зависимым.
При сообщении между камерами или сосудами с большой разницей давления между ними, например при левожелудочково-пра- вопредсердном сообщении или артериовенозном свище, величина сброса определяется другими факторами (рис. 10.1, Г). Она зависит от размера шунта и градиента давления между полостями; от легочного сосудистого сопротивления величина такого сброса не зависит, поэтому он называется облигатным.