При сбросе крови слева направо кровь поступает из сосудов бо­льшого круга кровообращения в сосуды малого круга через пато­логическое сообщение, называемое шунтом. При этом часть ок­сигенированной крови рециркулирует по малому кругу, не попа­дая в ткани и органы. Таким образом, сброс крови повышает на­грузку на сердце, но не способствует доставке кислорода тканям. Сброс крови слева направо может быть изолированным или со­четаться со сбросом крови справа налево (двунаправленный сброс) или с обструкцией левых отделов сердца.

АНАТОМИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

Пороки сердца со сбросом крови слева направо классифициру­ются по уровню сообщения между большим и малым кругами кровообращения (табл. 10.1).

ВЛИЯНИЕ СБРОСА НА ВНУТРИУТРОБНОЕ РАЗВИТИЕ

Пороки, при которых сброс крови слева направо появляется то­лько после рождения, не влияют на развитие плода, кровоснаб­жение его органов и плаценты. В то же время сброс крови, появ­ляющийся во внутриутробном периоде, может нарушать разви­тие сердца и магистральных сосудов. При таких пороках, как от­крытый АВ-канал, большой дефект межжелудочковой перего­родки, двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка, особенно с клапанным или подклапанным аорталь­ным стенозом, кровоток в восходящей аорте и перешейке сни­жается, что может приводить к гипоплазии перешейка или пере­рыву дуги аорты. Нарушение кровотока может влиять на состав крови, выбрасываемой желудочками. Так, при открытом АВ-ка- нале или большом дефекте межжелудочковой перегородки со­держание кислорода в крови, поступающей в легкие плода из правого желудочка, выше, чем в норме. Повышенное содержа­ние кислорода влияет на легочное сосудистое сопротивление, что сказывается после рождения.

ФАКТОРЫ, ВЛИЯЮЩИЕ НА СБРОС КРОВИ СЛЕВА НАПРАВО Величина сброса крови слева направо после рождения определяется тремя зависимыми друг от друга факторами: 1) размером, а значит, и сопротивлением шунта, 2) градиентом давления между сообщающимися камерами или сосудами и 3) сопротивлением на пути выхода крови из сообщающихся полостей или сосудов (включая ОПСС и легочное сосудистое сопротивление).

Проксимальнее трехстворчатого клапана

Из левого предсердия или легочных вен в правое предсердие (отчасти за­висимый сброс)

  • Дефекты межпредсердной перегородки: недостаточность заслонки ова­льного окна, дефекты типа ostium primum, ostium secundum и sinus venosus
  • Частичное аномальное впадение легочных вен

Дистальнее трехстворчатого клапана

Из аорты в легочные артерии (зависимый сброс)

  • Открытый артериальный проток
  • Дефект аортолегочной перегородки
  • Hemitruncus arteriosus
  • Легочная секвестрация
  • Коронарнолегочный свищ
  • Отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола

Из аорты в правый желудочек (зависимый сброс)

  • Разрыв синуса Вальсальвы
  • Коронарная артериовенозная фистула

Из аорты в правое предсердие или вены большого круга (облигатный сброс)

  • Артериовенозные фистулы в большом круге кровообращения
  • Разрыв синуса Вальсальвы
  • Коронарная артериовенозная фистула

Из левого желудочка в правый (зависимый сброс)

  • Дефект межжелудочковой перегородки
  • Открытый АВ-канал

Из левого желудочка в правое предсердие (облигатный сброс)

  • Левожелудочково-правопредсердное сообщение
  • Открытый АВ-канал

Если шунт небольшой, обладает высоким сопротивлением и пропускает лишь незначительный сброс крови слева направо, градиент давления и сопротивление не имеют большого значе­ния (рис. 10.1, А). Эти два фактора приобретают значение только при средних или крупных шунтах. Если шунт располагается над трехстворчатым клапаном (то есть на уровне предсердий), вели­чина сброса определяется в основном сопротивлением току кро­ви из предсердий в соответствующие желудочки. До рождения и сразу после него ОПСС и легочное сосудистое сопротивление равны и уровень их достаточно высок, поэтому податливость и толщина стенок правого и левого желудочка примерно одинако­вы. Из-за этого наполнение желудочков примерно одинаково и даже при большом дефекте межпредсердной перегородки сброса крови практически нет. В течение нескольких недель после рож­дения ОПСС растет, а легочное сосудистое сопротивление пада­ет, поэтому стенка правого желудочка становится тоньше и по­датливее левого. В результате из правого предсердия в правый желудочек поступает больше крови, чем из левого предсердия в левый желудочек, и кровь сбрасывается слева направо. Предсер­дия можно представить себе как единую камеру, при сокраще­нии которой больше крови выбрасывается в более податливый желудочек. Большой сброс крови слева направо может развиться только после сильного падения легочного сосудистого сопро­тивления и давления в легочной артерии.

Основные факторы, определяющие величину сброса слева направо при врожденных пороках сердца

Рисунок 10.1. Основные факторы, определяющие величину сброса слева направо при врожденных пороках сердца (см. текст). Рлж — систолическое давление в левом желудочке; Рпж — систолическое давление в правом же­лудочке; Рпп — среднее давление в правом предсердии; R — сопротивление кровотоку; Ао — аорта; ЛЖ — левый желудочек; ЛС — легочный ствол; ПЖ — правый желудочек; ПП — правое предсердие.

При достаточно крупном сообщении между кругами кровооб­ращения ниже трехстворчатого клапана, например при дефекте межжелудочковой перегородки или открытом артериальном протоке, систолическое давление в желудочках или магистральных артериях выравнивается (10.1, Б и 2?), поэтому величина и на­правление сброса определяются исключительно соотношением сопротивлений току крови из левого и правого желудочков. Если сопротивление току крови из левого желудочка значительно боль­ше, чем сопротивление току крови из правого желудочка, сброс слева направо будет большим (рис. 10.1, ). При увеличении со­противления току крови из правого желудочка или снижении ОПСС сброс слева направо будет уменьшаться. Ес­ли сопротивление току крови из правого желудочка превысит сопротивление току крови из левого желудочка, сброс будет на­правлен справа налево. Сопротивление току крови из желудочка определяется сопротивлением полулунного клапана, магистраль­ных артерий и периферического сосудистого русла. В отсутствие аортального стеноза и стеноза клапана легочной артерии вели­чина и направление сброса определяется соотношением ОПСС и легочного сосудистого сопротивления. Поскольку ОПСС в норме достаточно высокое и после рождения изменяется мало, основным фактором, определяющим величину сброса через де­фект аортолегочной или межжелудочковой перегородки, стано­вится легочное сосудистое сопротивление, которое сразу после рождения прогрессивно снижается. Такой тип сброса, величина которого зависит от соотношения ОПСС и легочного сосудисто­го сопротивления, называется зависимым.

При сообщении между камерами или сосудами с большой раз­ницей давления между ними, например при левожелудочково-пра- вопредсердном сообщении или артериовенозном свище, вели­чина сброса определяется другими факторами (рис. 10.1, Г). Она зависит от размера шунта и градиента давления между полостя­ми; от легочного сосудистого сопротивления величина такого сброса не зависит, поэтому он называется облигатным.