Любой сброс крови слева направо, вне зависимости от локализа­ции, обладает некоторыми характерными чертами. Небольшой сброс слева направо не влияет на гемодинамику и проявляется только шумом, возникающим при турбулентном токе крови че­рез шунт. Большой сброс значительно влияет на гемодинамику, причем степень влияния зависит от уровня сброса, поскольку в зависимости от последнего разные отделы сердечно-сосудистой системы подвергаются избыточной нагрузке.

При сбросе крови слева направо через дефект аортолегочнои перегородки часть крови из левого желудочка, минуя системный кровоток, попадает в сосуды легких. В результате возрастает ле­гочный венозный возврат к левому предсердию, увеличивается конечно-диастолический объем левого желудочка и, в соответ­ствии с законом Старлинга, ударный объем и ударная работале­вого желудочка. Объем левого желудочка увеличивается, и он со­кращается с большей силой, что проявляется усилением верху­шечного толчка. Из-за высокого сердечного выброса в раннюю диастолу выслушивается III тон сердца. За счет гипертрофии ле­вого предсердия появляется IV тон. Когда легочный венозный возврат увеличивается примерно вдвое, на верхушке появляется низкочастотный рокочущий мезодиастолический шум, обуслов­ленный турбулентным кровотоком через неизмененный мит­ральный клапан. При выраженной дилатации левого желудочка диастолическое давление в нем, а также в левом предсердии по­вышается, что приводит к левожелудочковой недостаточности и венозному застою в легких (рис. 10.2). Увеличение левого пред­сердия приводит к растяжению межпредсердной перегородки и вызывает недостаточность заслонки овального окна, вследствие чего может появляться сброс слева направо на уровне предсер­дий. Правый желудочек не испытывает перегрузки объемом (ес­ли нет сброса на уровне предсердий), но при развитии легочной гипертензии начинает испытывать перегрузку давлением. Это проявляется сердечным толчком снизу у левого края грудины и громким легочным компонентом II тона.

Рентгенограмма грудной клетки новорожденного с левожелу¬дочковой недостаточностью

 Рисунок 10.2. Рентгенограмма грудной клетки новорожденного с левожелу­дочковой недостаточностью. Обращает на себя внимание выраженная кардиомегалия. Сетчатость легочного рисунка указывает на венозный застой в малом круге.

При сбросе крови слева направо на уровне предсердий проис­ходят примерно такие же гемодинамические изменения, но пра­вый желудочек при этом тоже подвергается перегрузке объемом. Снизу у левого края грудины определяется сердечный толчок. При сбросе слева направо на уровне предсердий перегрузке объ­емом подвергаются только правые отделы сердца, причем если имеется препятствие току крови из правого желудочка, то по­следний подвергается еще и перегрузке давлением. В этом слу­чае сердечный толчок усилен, а верхушечный нет. Повышения конечно-диастолического давления в правом желудочке с по­следующим увеличением давления в правом предсердии и дав­ления в венах большого круга обычно не происходит. При обли­гатном сбросе оба желудочка подвергаются перегрузке объемом, при этом усиленная пульсация определяется над обоими желу­дочками. Длительное воздействие усиленных толчков сердца на переднюю грудную стенку у детей младшего возраста может при­водить к сердечному горбу.

При большом сбросе крови слева направо поддержание сокра­тимости миокарда, системного кровотока и оксигенации тканей на должном уровне достигается за счет симпатической стимуля­ции и гипертрофии миокарда. Выброс катехоламинов надпочеч­никами и симпатическими нервными окончаниями в миокарде повышает частоту и силу сердечных сокращений. Эти компенса­торные возможности хорошо развиты у детей старшего возраста и взрослых, а у новорожденных, особенно недоношенных, они развиты плохо. Кроме того, незрелый миокард у недоношенных намного хуже справляется с перегрузкой объемом. При длитель­ной перегрузке давлением или объемом развивается гипертро­фия миокарда, позволяющая поддерживать сердечный выброс без дилатации желудочков и резкого повышения симпатическо­го тонуса за счет увеличения массы сократительных белков.

Дополнительная нагрузка на сердце и гипертрофия миокарда левого желудочка повышают его потребность в кислороде. До­ставка кислорода к миокарду определяется коронарным крово­током и содержанием кислорода в артериальной крови. Коро­нарный кровоток, происходящий в диастолу, в свою очередь, за­висит от разницы между АД и внутримиокардиальным давлени­ем в диастолу и от продолжительности последней. Поэтому сни­жение диастолического АД (происходящее при дефекте аортоле­гочной перегородки с большим сбросом), повышение конеч­но-диастолического давления в левом желудочке, а следователь­но, и давления в субэндокардиальных слоях миокарда (при лево­желудочковой недостаточности) и укорочение диастолы (при та­хикардии) заметно уменьшают кровоснабжение миокарда и до­ставку к нему кислорода. Кровоснабжение правого желудочка обычно не страдает, если только давление в нем не достигает системного и он не гипертрофируется.

Снижение содержания гемоглобина, например при физиоло­гической анемии у новорожденных или в результате многократ­ного взятия крови для анализов в отделении интенсивной тера­пии, еще сильнее нарушает доставку кислорода к миокарду и мо­жет приводить к левожелудочковой недостаточности. Сдвиг кри­вой диссоциации оксигемоглобина влево (при алкалозе, гемо­глобинопатиях, высоком содержании фетального гемоглобина) также нарушает доставку кислорода к миокарду. При этих со­стояниях помимо снижения доставки кислорода к миокарду по­вышается нагрузка на сердце, поскольку для достаточной окси­генации тканей требуется повышение сердечного выброса. До­полнительная нагрузка на левый желудочек появляется при ин­фекциях, поскольку возрастающая потребность тканей в кисло­роде требует повышения сердечного выброса.

Рентгенография грудной клетки при сбросе крови слева напра­во ниже трехстворчатого клапана выявляет увеличение левого предсердия и желудочка, а при дефекте аортолегочной перего­родки еще и расширение восходящей аорты. Увеличение легоч­ного кровотока проявляется расширением легочного ствола и легочных артерий, которые становятся видны на фоне легочных полей (рис. 10.3). При левожелудочковой недостаточности появ­ляются признаки, описанные в гл. 26. При сбросе крови слева направо проксимальнее трехстворчатого клапана увеличивают­ся правое предсердие и правый желудочек, отмечается обогаще­ние легочного рисунка.

Появление на ЭКГ признаков гипертрофии предсердий и же­лудочков зависит от продолжительности и величины сброса. Спе­цифические изменения ЭКГ при разных типах дефектов меж­предсердной перегородки обсуждаются ниже.

Данные ЭхоКГ зависят от величины сброса, выраженности сердечной недостаточности и вида врожденного порока сердца.

 Рентгенограммы грудной клетки ребенка с небольшим дефек­том межжелудочковой перегородки

Рисунок 10.3. Рентгенограммы грудной клетки ребенка с небольшим дефек­том межжелудочковой перегородки и умеренным сбросом крови слева на­право (А) и ребенка с большим дефектом межжелудочковой перегородки, значительным сбросом слева направо и легочной гипертензией (Б).

При большом дефекте аортолегочной или межжелудочковой пе­регородки давления в легочной артерии и аорте выравниваются; в результате из-за постоянной легочной гипертензии мышечный слой легочных артериол не дегенерирует столь быстро и значите­льно, как в норме. Поэтому легочное сосудистое сопротивление, хотя и падает сразу после рождения из-за вентиляции легких, в последующим снижается намного медленнее, чем обычно (см. гл. 18). Оно достигает своих минимальных значений на 2—3 мес позже, и при этом все равно остается повышенным. При боль­шом облигатном сбросе слева направо легочный кровоток также значительно усилен, что приводит к увеличению давления в ле­гочной артерии, поскольку легочные артериолы у грудных детей слабо растяжимы; также как и при зависимом сбросе, это замед­ляет дегенерацию мышечного слоя артериол. Дегенерация мы­шечного слоя замедляется также при гипоксической вазоконст- рикции легочных сосудов у новорожденных, например при пре­бывании в высокогорье, заболеваниях легких, обструкции верх­них дыхательных путей или обструкции бронхов расширенными из-за сброса крови легочными артериями. При сбросе на уровне предсердий давление в легочной артерии и легочное сосудистое сопротивление после рождения снижаются как обычно, а мы­шечный слой легочных артериол дегенерирует.