Любой сброс крови слева направо, вне зависимости от локализации, обладает некоторыми характерными чертами. Небольшой сброс слева направо не влияет на гемодинамику и проявляется только шумом, возникающим при турбулентном токе крови через шунт. Большой сброс значительно влияет на гемодинамику, причем степень влияния зависит от уровня сброса, поскольку в зависимости от последнего разные отделы сердечно-сосудистой системы подвергаются избыточной нагрузке.
При сбросе крови слева направо через дефект аортолегочнои перегородки часть крови из левого желудочка, минуя системный кровоток, попадает в сосуды легких. В результате возрастает легочный венозный возврат к левому предсердию, увеличивается конечно-диастолический объем левого желудочка и, в соответствии с законом Старлинга, ударный объем и ударная работалевого желудочка. Объем левого желудочка увеличивается, и он сокращается с большей силой, что проявляется усилением верхушечного толчка. Из-за высокого сердечного выброса в раннюю диастолу выслушивается III тон сердца. За счет гипертрофии левого предсердия появляется IV тон. Когда легочный венозный возврат увеличивается примерно вдвое, на верхушке появляется низкочастотный рокочущий мезодиастолический шум, обусловленный турбулентным кровотоком через неизмененный митральный клапан. При выраженной дилатации левого желудочка диастолическое давление в нем, а также в левом предсердии повышается, что приводит к левожелудочковой недостаточности и венозному застою в легких (рис. 10.2). Увеличение левого предсердия приводит к растяжению межпредсердной перегородки и вызывает недостаточность заслонки овального окна, вследствие чего может появляться сброс слева направо на уровне предсердий. Правый желудочек не испытывает перегрузки объемом (если нет сброса на уровне предсердий), но при развитии легочной гипертензии начинает испытывать перегрузку давлением. Это проявляется сердечным толчком снизу у левого края грудины и громким легочным компонентом II тона.
Рисунок 10.2. Рентгенограмма грудной клетки новорожденного с левожелудочковой недостаточностью. Обращает на себя внимание выраженная кардиомегалия. Сетчатость легочного рисунка указывает на венозный застой в малом круге.
При сбросе крови слева направо на уровне предсердий происходят примерно такие же гемодинамические изменения, но правый желудочек при этом тоже подвергается перегрузке объемом. Снизу у левого края грудины определяется сердечный толчок. При сбросе слева направо на уровне предсердий перегрузке объемом подвергаются только правые отделы сердца, причем если имеется препятствие току крови из правого желудочка, то последний подвергается еще и перегрузке давлением. В этом случае сердечный толчок усилен, а верхушечный нет. Повышения конечно-диастолического давления в правом желудочке с последующим увеличением давления в правом предсердии и давления в венах большого круга обычно не происходит. При облигатном сбросе оба желудочка подвергаются перегрузке объемом, при этом усиленная пульсация определяется над обоими желудочками. Длительное воздействие усиленных толчков сердца на переднюю грудную стенку у детей младшего возраста может приводить к сердечному горбу.
При большом сбросе крови слева направо поддержание сократимости миокарда, системного кровотока и оксигенации тканей на должном уровне достигается за счет симпатической стимуляции и гипертрофии миокарда. Выброс катехоламинов надпочечниками и симпатическими нервными окончаниями в миокарде повышает частоту и силу сердечных сокращений. Эти компенсаторные возможности хорошо развиты у детей старшего возраста и взрослых, а у новорожденных, особенно недоношенных, они развиты плохо. Кроме того, незрелый миокард у недоношенных намного хуже справляется с перегрузкой объемом. При длительной перегрузке давлением или объемом развивается гипертрофия миокарда, позволяющая поддерживать сердечный выброс без дилатации желудочков и резкого повышения симпатического тонуса за счет увеличения массы сократительных белков.
Дополнительная нагрузка на сердце и гипертрофия миокарда левого желудочка повышают его потребность в кислороде. Доставка кислорода к миокарду определяется коронарным кровотоком и содержанием кислорода в артериальной крови. Коронарный кровоток, происходящий в диастолу, в свою очередь, зависит от разницы между АД и внутримиокардиальным давлением в диастолу и от продолжительности последней. Поэтому снижение диастолического АД (происходящее при дефекте аортолегочной перегородки с большим сбросом), повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке, а следовательно, и давления в субэндокардиальных слоях миокарда (при левожелудочковой недостаточности) и укорочение диастолы (при тахикардии) заметно уменьшают кровоснабжение миокарда и доставку к нему кислорода. Кровоснабжение правого желудочка обычно не страдает, если только давление в нем не достигает системного и он не гипертрофируется.
Снижение содержания гемоглобина, например при физиологической анемии у новорожденных или в результате многократного взятия крови для анализов в отделении интенсивной терапии, еще сильнее нарушает доставку кислорода к миокарду и может приводить к левожелудочковой недостаточности. Сдвиг кривой диссоциации оксигемоглобина влево (при алкалозе, гемоглобинопатиях, высоком содержании фетального гемоглобина) также нарушает доставку кислорода к миокарду. При этих состояниях помимо снижения доставки кислорода к миокарду повышается нагрузка на сердце, поскольку для достаточной оксигенации тканей требуется повышение сердечного выброса. Дополнительная нагрузка на левый желудочек появляется при инфекциях, поскольку возрастающая потребность тканей в кислороде требует повышения сердечного выброса.
Рентгенография грудной клетки при сбросе крови слева направо ниже трехстворчатого клапана выявляет увеличение левого предсердия и желудочка, а при дефекте аортолегочной перегородки еще и расширение восходящей аорты. Увеличение легочного кровотока проявляется расширением легочного ствола и легочных артерий, которые становятся видны на фоне легочных полей (рис. 10.3). При левожелудочковой недостаточности появляются признаки, описанные в гл. 26. При сбросе крови слева направо проксимальнее трехстворчатого клапана увеличиваются правое предсердие и правый желудочек, отмечается обогащение легочного рисунка.
Появление на ЭКГ признаков гипертрофии предсердий и желудочков зависит от продолжительности и величины сброса. Специфические изменения ЭКГ при разных типах дефектов межпредсердной перегородки обсуждаются ниже.
Данные ЭхоКГ зависят от величины сброса, выраженности сердечной недостаточности и вида врожденного порока сердца.
Рисунок 10.3. Рентгенограммы грудной клетки ребенка с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки и умеренным сбросом крови слева направо (А) и ребенка с большим дефектом межжелудочковой перегородки, значительным сбросом слева направо и легочной гипертензией (Б).
При большом дефекте аортолегочной или межжелудочковой перегородки давления в легочной артерии и аорте выравниваются; в результате из-за постоянной легочной гипертензии мышечный слой легочных артериол не дегенерирует столь быстро и значительно, как в норме. Поэтому легочное сосудистое сопротивление, хотя и падает сразу после рождения из-за вентиляции легких, в последующим снижается намного медленнее, чем обычно (см. гл. 18). Оно достигает своих минимальных значений на 2—3 мес позже, и при этом все равно остается повышенным. При большом облигатном сбросе слева направо легочный кровоток также значительно усилен, что приводит к увеличению давления в легочной артерии, поскольку легочные артериолы у грудных детей слабо растяжимы; также как и при зависимом сбросе, это замедляет дегенерацию мышечного слоя артериол. Дегенерация мышечного слоя замедляется также при гипоксической вазоконст- рикции легочных сосудов у новорожденных, например при пребывании в высокогорье, заболеваниях легких, обструкции верхних дыхательных путей или обструкции бронхов расширенными из-за сброса крови легочными артериями. При сбросе на уровне предсердий давление в легочной артерии и легочное сосудистое сопротивление после рождения снижаются как обычно, а мышечный слой легочных артериол дегенерирует.