Открытый артериальный проток

Артериальный проток закрывается за счет сокращения его глад­комышечной стенки. У доношенных детей это происходит в пре­делах 10—15 ч после рождения; однако необратимая облитера­ция протока происходит позже, иногда после третьей недели жизни. Поскольку снижение легочного сосудистого сопротив­ления происходит сразу, как только расправляются легкие, в первые 10—15 ч жизни через открытый артериальный проток может происходить сброс крови слева направо, сопровождаю­щийся шумом.

Этиология открытого артериального протока

Открытый артериальный проток, проявляющийся теми или ины­ми симптомами, наблюдается у 30—40% недоношенных с весом при рождении менее 1750 г. Причина того, что артериальный проток у недоношенных не закрывается, — его неспособность реагировать на увеличение Р₂ и снижение уровней простагландинов в крови. У доношенных открытый артериальный проток встречается намного чаще в высокогорье, чем на уровне моря. Это обусловлено более низким Р₂ в атмосферном воздухе на большой высоте. За исключением высокогорья, открытый арте­риальный проток у доношенных и иногда у недоношенных обыч­но вызван патологией самого протока. В большинстве случаев причина не известна, но считается, что важную роль играет на­следственность, поскольку распространение этого порока хоро­шо описывается полигенным наследованием. Кроме того, от­крытый артериальный проток очень часто бывает после красну­хи в I триместре беременности, при этом вирус удалось выделить из ткани самого артериального протока.

Клиническая картина у доношенных

Диагноз открытого артериального протока проще поставить у доношенных и детей старше 1 года, чем у недоношенных груд­ных детей. У детей грудного возраста и старше кровь постоянно течет из аорты в легочный ствол через артериальный проток, при этом слышен постоянный, рокочущий, машинный шум, обычно с позднесистолическим усилением (рис. 10.4). Лучше всего он слышен в левой подключичной ямке. Если сброс крови незначи­телен, шум может быть единственным его проявлением. При бо­льшом сбросе крови слева направо возрастает выброс левого же­лудочка и его ударный объем, что проявляется скорым пульсом и усиленным верхушечным толчком. Диастолическая утечка через аортолегочное сообщение и обычно возникающая перифериче­ская вазодилатация приводят к снижению диастолического АД и скачущему пульсу. Увеличение левых отделов сердца из-за на­грузки объемом выявляется при рентгенографии и ЭКГ. Из-за высокого выброса левого желудочка расширяется аорта. Уси­ленный легочный рисунок при рентгенографии отражает повы­шенный легочный кровоток. При легочной гипертензии появ­ляются симптомы перегрузки давлением правого желудочка — сердечный толчок снизу у левого края грудины и громкий легоч­ный компонент II тона.

Дифференциальный диагноз

У недоношенных, особенно с весом при рождении меньше 1000 г, вышеописанные признаки практически всегда указывают на от­крытый артериальный проток. У более крупных недоношенных и доношенных грудных детей по клинической картине откры­тый артериальный проток нельзя отличить от таких пороков, как дефект аортолегочной перегородки, общий артериальный ствол, дефект межжелудочковой перегородки с аортальной недоста­точностью и артериовенозный свищ. Наибольшие диагностиче­ские трудности возникают при тяжелой сердечной недостаточ­ности со значительным снижением сердечного выброса, поско­льку при этом могут отсутствовать такие классические симпто­мы, как скачущий пульс, рокочущий постоянный шум и усиление верхушечного толчка. После компенсации левожелудочко­вой недостаточности эти симптомы появляются вновь. Диагноз позволяет поставить ЭхоКГ.

Рисунок 10.4. Аускультативные признаки дефекта межпредсердной перего­родки (ДМПП), дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и открытого артериального протока (ОАП). При открытом артериальном протоке шум на­чинается сразу после I тона, постоянный (то есть переходит из систолы в диа­столу), достигает максимума ко II тону, а в диастолу постепенно исчезает.

Лечение и прогноз

У доношенных открытый артериальный проток закрывается на­много реже, чем у недоношенных. Начинают медикаментозное лечение, а в дальнейшем при необходимости — хирургическое. Даже в отсутствие сердечной недостаточности есть два довода в пользу закрытия протока. У грудных детей большой сброс крови приводит к выраженной легочной гипертензии и поражению со­судов легких, что требует закрытия протока до 6 - 8 мес. У более старших детей с небольшим сбросом открытый артериальный проток повышает риск инфекционного эндокардита. При диа­метре артериального протока менее 5 мм проводят его эмболиза­цию проволочной спиралью. При большем диаметре требуется хирургическая коррекция с торакотомией; эта операция доста­точно безопасна. Недавно закрытие артериального протока ста­ли делать торакоскопически.

Дефект аортолегочной перегородки

При этом пороке нарушается формирование основания аорто­легочной перегородки; в результате прямо над полулунными клапанами образуется крупное сообщение между аортой и ле­гочным стволом. Пульс при этом пороке скачущий, как при ши­роко открытом артериальном протоке. Однако шум больше на­поминает высоко расположенный дефект межжелудочковой пе­регородки: он редко бывает постоянным, обычно грубый и вере­тенообразный, лучше всего выслушивается вдоль левого края грудины в третьем и четвертом межреберьях. Диагноз ставят при ЭхоКГ и подтверждают катетеризацией сердца и рентгеноконт­растным исследованием.