Разрыв синуса вальсальвы
Разрыв синуса Вальсальвы и его сообщение с одной из камер сердца происходит при его органическом поражении. Чаще всего поражается правый коронарный синус Вальсальвы, при разрыве которого образуется сообщение между аортой и правым желудочком или правым предсердием. Реже разрываются некоронарный и левый коронарный синусы Вальсальвы; возникающий при этом сброс крови в левое предсердие и левый желудочек обсуждается в гл. 12. Аневризма синуса Вальсальвы, предшествующая его разрыву, часто встречается при дефектах межжелудочковой перегородки. Аневризмы синуса Вальсальвы нередко бывают при наследственных болезнях соединительной ткани, но в этих случаях они не разрываются. Небольшие свищи могут образовываться после инфекционного эндокардита, тогда как более крупные разрывы обычно возникают после травмы или при выраженном истончении стенки аневризмы. Разрыв аневризмы чаще возникает у молодых людей, но может случиться и у ребенка. Он сопровождается резкой болью в груди и одышкой с появлением нового шума в сердце и быстрым развитием сердечной недостаточности; впрочем, начало может быть и постепенным. При разрыве синуса в правый желудочек физикальные данные напоминают открытый артериальный проток — очень громкий постоянный шум, выслушивающийся непосредственно под головкой стетофонендоскопа вдоль левого края грудины, но при этом появляются признаки перегрузки объемом правого желудочка. При разрыве синуса в правое предсердие возникает облигатный сброс крови слева направо, при этом физикальные данные напоминают открытый артериальный проток в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки. Диагноз ставится при ЭхоКГ, в том числе с допплеровским исследованием и контрастированием. В некоторых случаях требуется катетеризация и рентгеноконтрастное исследование сердца. Хирургическое закрытие дефекта проводится в условиях искусственного кровообращения.
Коронарная артериовенозная фистула
При этом пороке образуется свищ между коронарной артерией и правым желудочком (чаще всего), правым предсердием или коронарным синусом. Сообщения с левым желудочком, левым предсердием и легочной артерией встречаются намного реже, не считая мелких, клинически незначимых коронарнолегочных свищей.
Самый яркий признак — постоянный громкий шум, выслушиваемый непосредственно под мембраной фонендоскопа снизу у левого края грудины. Шум наиболее громок в диастолу и имеет очень высокочастотные компоненты. Усиленный верхушечный толчок и рокочущий мезодиастолический шум появляются при большом сбросе крови, что бывает редко. Может пальпироваться постоянное дрожание. Диагноз ставится при ЭхоКГ с допплеровским исследованием и контрастированием, но для его уточнения может понадобиться катетеризация сердца и рентгеноконтрастное исследование. Лечение заключается в перевязке свища, сообщающегося с коронарным синусом, правым предсердием или легочной артерией. При сообщении с правым желудочком требуется более сложное хирургическое вмешательство. В некоторых случаях возможна эмболизация проволочной спиралью.