Симптоматические и вероятно симптоматические фокальные эпилепсии

Симптоматические фокальные эпилепсии могут, дебютировать в любом возрасте. С этими формами эпилепсии ассоциируется три типа приступов: простые парциаль­ные (фокальные), сложные парциальные (психомоторные, при височной эпилепсии) и тонико-клонические (grand mal) приступы. Клинические и электроэнцефалографи­ческие характеристики этих типов приступов представлены в главе 2. Особенности дифференциального диагноза этих типов приступов у детей и взрослых перечислены в главе 2 и рассматриваются в главе 9.

В зависимости от расположения патологического очага выделяют пять синдро­мов симптоматической фокальной эпилепсии (см. табл. 5.1). Клинические и электро­энцефалографические особенности этих форм эпилепсии, а также методы обследова­ния, лечение и прогноз представлены в главе 3.

Особого внимания заслуживает одна из редких и необычных форм симптомати­ческой фокальной эпилепсии. Синдром гемиконвульсий-гемиплегии (HHS) — ред­кая форма симптоматической эпилепсии, с дебютом, в большинстве случаев, в первые два года жизни. Внезапно развивающиеся и длительные односторонние клонические судороги сопровождаются появлением одностороннего гемипареза. Заболевание развивается внезапно у детей, у которых отсутствовали какие-либо неврологические нарушения до дебюта заболевания. У 80% пациентов в дальнейшем появляются эпи­лептические приступы, вовлекающие одну сторону тела, тя формируется полная кар­тина синдрома «эпилепсии с гемиконвульсиями и гемиплегией» (ННЕ). Вероятно, в связи с повышением качества лечения эпилептического статуса, в настоящее время это состояние встречается редко.