Роландическая эпилепсия — типичный эпилептический синдром с дебютом в детском возрасте, характеризующийся ночными тонико-клоническими приступами с фокальным началом и дневными простыми парциальными приступами, исходящими из нижних отделов роландической области коры. Характерен ЭЭГ-паттерн в виде пик-волновых комплексов в центрально-височных отведениях. Практическому врачу необходимо иметь представление об этом синдроме, так как по принципам диагностики и прогнозу роландическая эпилепсия значительно отличается от других фокальных эпилепсий.
Роландическая эпилепсия встречается только у детей. Приступы начинаются в возрастном промежутке от 2 до 12 лет, хотя наиболее типичен дебют в возрасте 5—10 лет. Эпилептические приступы при роландической эпилепсии прекращаются спонтанно и не рецидивируют после 16 лет. Развитие ребёнка соответствует возрастной норме. Неврологическое исследование не выявляет патологии.
Характеристики ЭЭГ
Для роландической эпилепсии характерен определенный ЭЭГ-паттерн. В меж- приступном периоде на ЭЭГ регистрируются комплексы необычной формы — высокоамплитудный дифазный спайк с последующей четко выраженной медленной волной. Спайки, или острые волны, появляются изолированно или в группах в средне-височных (ТЗ, Т4) и центральных (СЗ, С4) (роландических) областях. Спайки могут локализоваться в одном полушарии или возникать билатерально. Роландические спайки обычно обнаруживаются на ЭЭГ в сочетании с нормальной основной активностью фоновой записи.
Иногда на ЭЭГ регистрируются генерализованные пик-волновые разряды, обычно во время сна. У большинства детей с роландической эпилепсией, у которых регистрируются генерализованные пик-волновые разряды во время сна, не наблюдается приступов типичных абсансов.
Клинические проявления
Тонические приступы — один из наиболее частых типов приступов, встречающихся при СЛГ. В типичных случаях они возникают во сне и могут появляться повторно в течение одной ночи. Они чаще наблюдаются в период медленного сна, чем в период
Терапия
Лечение синдрома Ландау—Клеффнера и эпилепсии с продолженными спайк-волновыми разрядами во время медленно-волнового сна представляет собой большую проблему. Если отсутствовали объективные доказательства нарушения речи, представленные независимым объективным наблюдателем, отличие плацебо-эффекта
Дифференциальный диагноз
Юношескую миоклоническую эпилепсию следует дифференцировать с другими миоклоническими эпилепсиями детского возраста, прогрессирующими формами эпилепсии с миоклонусом, эпилепсией с генерализованными судорожными приступами пробуждения, эпилепсией с редкими генерализованными судорожными (тони- ко-клоническими) приступами и юношеской абсанс эпилепсией. Следует обратить внимание на то, что при ЮМЭ миоклонические приступы, абсансы и тонико-клони- ческие приступы при пробуждении могут возникать в разное время в процессе развития болезни у одного и того же пациента.
Большое количество редких форм миоклонической эпилепсии проявляется в более раннем возрасте, чем ЮМЭ: эпилепсия с миоклоническими абсансами, эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами, миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста, а также доброкачественная и тяжелая миоклонические эпилепсии младенчества ([9], также см. главы 5, 6).
Большое количество редких синдромов прогрессирующих форм эпилепсии с миоклонусом, наблюдающихся во взрослом возрасте, характеризуется прогрессирующими неврологическими нарушениями, развитием деменции и атаксии (см. главу 6); при ЮМЭ эти симптомы отсутствуют.
Эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения во многом напоминает ЮМЭ (см. следующий раздел, 2.В), но отличается отсутствием миоклонических приступов и абсансов. При эпилепсии с редкими генерализованными судорожными приступами тонико-клонические приступы могут возникать не
Терапия
Пациентам следует избегать факторов, провоцирующих приступы: депривация сна, раннее пробуждение, прием алкоголя, переутомление и мелькающий свет (у некоторых пациентов). Вальпроевая кислота, ламотриджин и леветирацетам могут быть эффективны в лечении всех трех типов приступов у пациентов с ЮМЭ, хотя в редких случаях ламотриджин может вызывать аггравацию миоклонических приступов. При необходимости назначения дополнительных препаратов, фенитоин эффективен в лечении тонико-клонических приступов при ЮМЭ, этосуксимид эффективен в терапии абсансов, а клоназепам — для контроля миоклонических приступов. Карбамазепин может быть эффективен в лечении тонико-клонических приступов,
Клинические проявления
Развитие симптомов зависит от длительности действия и времени полураспада препарата. Короткоживущие соединения (алытрозалам) могут вызвать синдром отмены уже в первые 24 ч после прекращения приема препарата, пролонгированные препараты (диазепам, фенобарбитал) могут обнаруживать синдром отмены через 7 дней и позже. Симптомы включают слабость, бессонницу, беспокойство, отсутствие аппетита, изменения восприятия, головную боль, тревожность, возбуждение. Также клиническая
Приступы, не индуцированные световыми вспышками
Абсансы, миоклонии или, гораздо реже, тонико-клонические приступы могут провоцироваться рассматриванием фотосенситивных паттернов (паттерн-сенси- тивные приступы). Такие паттерны обычно полосатые и содержат множество компонентов, поэтому к паттерн-сенситивным стимулам относятся большое количество предметов на экране телевизора при просмотре с короткого расстояния, полосатая одежда или украшения, обои в линейку и ступени эскалатора. У некоторых пациентов абсансы или миоклонические приступы вызываются после повторных открываний и закрываний глаз. Некоторые пациенты с паттерн-сенситивными приступами или приступами, вызванными открыванием-закрыванием глаз, вероятно, сами вызывают у себя приступы (путем медленного прикрывания глаз), так как испытывают при этом приятные ощущения.
Проприоцептивные приступы (индуцированные движениями)
Внезапные, неожиданные стимулы могут вызывать тонические судороги на одной половине тела у пациентов с поражением дополнительной моторной зоны или медиальной лобной коры (стартл-эпилепсия). Второй вариант синдрома характеризуется приступами, вызванными активными или пассивными движениями без стартлрефлекса.
Эпилепсия или обморок?
Определение.
Синкопальное состояние, или обморок, — это внезапное снижение мышечного тонуса, «обмякание» с потерей позы и утратой сознания, связанное с системным падением артериального давления. Синкопальные атаки начинаются с помутнения сознания, головокружения, тошноты и восковой бледности кожных покровов. Приступы обычно длятся около 10 секунд.
Обморок развивается вследствие одного из двух механизмов — вегетативной дистонии и нарушения центральной регуляции. При вегетативной дистонии хронически страдает эфферентная симпатическая активность, поэтому затруднена вазо- констрикция. Когда человек встает, его артериальное давление обычно падает (ортостатическая гипотензия), и развивается предобморочное состояние или обморок. При синкопальном состоянии центрального происхождения нарушения эфферентной симпатической иннервации сосудов происходят периодически, и гипотензия возникает в ответ на провоцирующий фактор. Между синкопальными эпизодами у пациента отмечается нормальный уровень артериального давления и отрицательная ортостатическая проба.
«Эпилептические синкопы» с судорогами вначале похожи на типичный обморок. Однако вслед за начальной стадией возникает тонический спазм мышц спины и шеи, нижние конечности выгибаются, кулаки сжимаются. Часто бывает мидриаз, нистагм, слюноотделение, недержание мочи. В редких случаях пациент прикусывает язык.
При обмороке после падения на пол пациент быстро приходит в себя, его артериальное давление стабилизируется. Если же не удается принять горизонтальное положение, например когда обморок происходит в телефонной будке или в кресле,
Абсансы или сложные парциальные приступы?
Общие проявления. Периодическая утрата сознания, иногда сочетающаяся с автоматизмами, часто встречается при абсансах и сложных парциальных приступах. Оба вида приступов встречаются у детей и взрослых.
Дополнительные сведения. Среди врачей существует ошибочная тенденция называть нарушение сознания у детей абсансами, а у взрослых — сложными парциальными приступами. Оба вида приступов встречаются в обеих возрастных группах.
Эпилепсия или аффективно-респираторные приступы?
А. Определение. Аффективно-респираторные приступы начинаются с определенного вида эмоционального расстройства, вроде неудачи, страха или таких ничтожных событий, как дуновение ветра, царапины, ушиб, шлепок. Часто отмечаются элементы удивления и непонимания. Затем ребенок начинает истошно кричать