Хирургические болезни новорожденных: дефекты передней брюшной стенки

Гастрошизис

Определение. Гастрошизис — порок развития, представляющий собой незаращение передней брюшной стенки в околопупочной об­ласти, при котором происходит выпадение наружу органов брюш­ной полости. Сочетание с хромосомными нарушениями нехарак­терно. Патология имеет две отличительные черты.

А. Пролабированная кишка никогда не имеет покрывающего ее защитного мешка.

Б. Структура пуповины остается интактной на уровне кожи пере­дней брюшной стенки и тотчас слева от дефекта. Как правило, отверстие в брюшной стенке достигает 2—4 см в диаметре, рас­полагается справа от пупочного кольца. Паренхиматозные органы (печень, селезенка) находятся в брюшной полости.

II. Патофизиология. Воздействие на незащищенную кишку раздра­жающей амниотической жидкости делает ее отечной, плотной. На фоне указанных аномалий перистальтика существенно снижается и эффективной абсорбции, как правило не происходит еще в течение нескольких недель. К счастью, у пациентов с гастрошизисом сопут­ствующие врожденные аномалии встречаются редко.

  1.  Клинические проявления. У новорожденного при рождении отме­чается пролабирование кишечника через дефект передней брюш­ной стенки. Кишка при этом отечная и рыхлая. Существует связь между развитием гастрошизиса и нарушениями кровоснабжения в период внутриутробного развития.
  2.  Диагностика. Основная дифференциальная диагностика проводится с омфалоцеле, хотя в большинстве случаев диагноз устанавливает­ся легко. Все чаще пренатальное УЗИ позволяет выявить гастро­шизис в пренатальном периоде.

 Ведение пациентов

А. Общие принципы. Все специалисты согласны с тем, что ново­рожденные с диагностированным гастрошизисом должны быть доставлены в специализированный неонатальный центр, осна­щенный и укомплектованный аппаратурой для ведения данной патологии. Менее определен рекомендуемый способ родоразре­шения. Некоторые эксперты утверждают, что дефект передней брюшной стенки плода является показанием для выполнения кесарева сечения. Однако другие исследователи отмечают, что в отсутствие других факторов вагинальные роды не приводят к увеличению смертности, заболеваемости, продолжительности пребывания в стационаре новорожденных с гастрошизисом.

Б. Конкретные меры

  1.  Поддержание температуры тела. Достаточное внимание дол­жно быть уделено поддержанию нормальной температуры тела. Огромная площадь кишечной поверхности подверга­ется воздействию окружающей среды, что существенно уве­личивает риск развития у ребенка гипотермии.
  2.  Защитные покрытия и расположение. Предпочтительно не держать длительное время поверхность кишки прикрытой только смоченной в физрастворе марлей, так как это способ­ствует потере тепла путем испарения. Лучше сухое (или влажное) защитное покрытие, обернуть несколькими слоями целлофана. Необходимо обеспечить новорожденному комфортный температурный режим. Ребенка в ожидании хи­рургического вмешательства следует класть на бок, так как при этом сосудистая ножка кишки находится в положении без «изломов».
  3. Целесообразно выполнение назогастральной декомпрес­сии.
  4. Антибактериальная терапия — введение антибиотиков широкого спектра, учитывая неизбежность контаминации.
  5. Полное парентеральное питание. При гастрошизисе ожида­ема длительная кишечная непроходимость. В таком случае показано проведение соответствующего парентерального питания и нутритивной поддержки.
  6. Хирургическая коррекция. По мере стабилизации состоя­ния ребенка необходимо выполнение оперативной коррек­ции. Требуется выполнение резекции пролабированной киш­ки с первичным закрытием передней брюшной стенки или этапное хирургическое лечение — этапное вправление эвен- тированных органов с пластикой дефекта синтетическими заплатами (силастик, усиленный дакрон). Гастрошизис со­провождается длительным (недели) течением илеуса, что требует установки центрального венозного катетера.