Хирургические болезни новорожденных: дефекты передней брюшной стенки
Гастрошизис
Определение. Гастрошизис — порок развития, представляющий собой незаращение передней брюшной стенки в околопупочной области, при котором происходит выпадение наружу органов брюшной полости. Сочетание с хромосомными нарушениями нехарактерно. Патология имеет две отличительные черты.А. Пролабированная кишка никогда не имеет покрывающего ее защитного мешка.
Б. Структура пуповины остается интактной на уровне кожи передней брюшной стенки и тотчас слева от дефекта. Как правило, отверстие в брюшной стенке достигает 2—4 см в диаметре, располагается справа от пупочного кольца. Паренхиматозные органы (печень, селезенка) находятся в брюшной полости.
II. Патофизиология. Воздействие на незащищенную кишку раздражающей амниотической жидкости делает ее отечной, плотной. На фоне указанных аномалий перистальтика существенно снижается и эффективной абсорбции, как правило не происходит еще в течение нескольких недель. К счастью, у пациентов с гастрошизисом сопутствующие врожденные аномалии встречаются редко.
- Клинические проявления. У новорожденного при рождении отмечается пролабирование кишечника через дефект передней брюшной стенки. Кишка при этом отечная и рыхлая. Существует связь между развитием гастрошизиса и нарушениями кровоснабжения в период внутриутробного развития.
- Диагностика. Основная дифференциальная диагностика проводится с омфалоцеле, хотя в большинстве случаев диагноз устанавливается легко. Все чаще пренатальное УЗИ позволяет выявить гастрошизис в пренатальном периоде.
Ведение пациентов
А. Общие принципы. Все специалисты согласны с тем, что новорожденные с диагностированным гастрошизисом должны быть доставлены в специализированный неонатальный центр, оснащенный и укомплектованный аппаратурой для ведения данной патологии. Менее определен рекомендуемый способ родоразрешения. Некоторые эксперты утверждают, что дефект передней брюшной стенки плода является показанием для выполнения кесарева сечения. Однако другие исследователи отмечают, что в отсутствие других факторов вагинальные роды не приводят к увеличению смертности, заболеваемости, продолжительности пребывания в стационаре новорожденных с гастрошизисом.
Б. Конкретные меры
- Поддержание температуры тела. Достаточное внимание должно быть уделено поддержанию нормальной температуры тела. Огромная площадь кишечной поверхности подвергается воздействию окружающей среды, что существенно увеличивает риск развития у ребенка гипотермии.
- Защитные покрытия и расположение. Предпочтительно не держать длительное время поверхность кишки прикрытой только смоченной в физрастворе марлей, так как это способствует потере тепла путем испарения. Лучше сухое (или влажное) защитное покрытие, обернуть несколькими слоями целлофана. Необходимо обеспечить новорожденному комфортный температурный режим. Ребенка в ожидании хирургического вмешательства следует класть на бок, так как при этом сосудистая ножка кишки находится в положении без «изломов».
- Целесообразно выполнение назогастральной декомпрессии.
- Антибактериальная терапия — введение антибиотиков широкого спектра, учитывая неизбежность контаминации.
- Полное парентеральное питание. При гастрошизисе ожидаема длительная кишечная непроходимость. В таком случае показано проведение соответствующего парентерального питания и нутритивной поддержки.
- Хирургическая коррекция. По мере стабилизации состояния ребенка необходимо выполнение оперативной коррекции. Требуется выполнение резекции пролабированной кишки с первичным закрытием передней брюшной стенки или этапное хирургическое лечение — этапное вправление эвен- тированных органов с пластикой дефекта синтетическими заплатами (силастик, усиленный дакрон). Гастрошизис сопровождается длительным (недели) течением илеуса, что требует установки центрального венозного катетера.