Рестриктивные легочные заболевания

Рестриктивные легочные заболевания характеризуются снижением легочной экспансии со сниже­нием общей способности легких к дыханию.

Респираторный дистресс-синдром взрослых

РДСВ — клинический синдром острого повреждения легких, вызванный тяжелой некоррегируе- мой гипоксемией, легочными инфильтратами в ^ 3 участках легкого, не обусловленный объем­ной перегрузкой или сердечно-сосудистым заболеванием.

Причины

Некардиальный отек легких и повреждение дыхательной системы по следующим причинам (более чем одна причина присутствует):

• панкреатит, очень серьезное осложнение (20-50% случаев);
• сепсис наиболее часто обычно бывает вызван грамотрицательной или грамположительной ми­крофлорой (23% случаев с грамотрицательной бактериемией);
• другие (например, пневмония, аспирация, шок, жировая эмболия, травма, диссеминированное внутрисосудистое свертывание [ДВС], несколько трансфузий крови, курение или ингаляция ток­сичного газа, некоторые виды токсического действия лекарств).

Также имеются респираторный алкалоз и некоторая гипоксемия, резистентная к кислородной под­держке; затем присоединяется аноксемия с р02 <_50 мм рт. ст. при дыхании атмосферным возду­хом.

Бронхоальвеолярный лаваж показывает нарастание числа полиморфноядерных нейтрофилов (< 80%). Иногда может быть эозинофилия.

Оппортунистические микроорганизмы могут быть обнаружены у пациентов с РДСВ.

Острая двусторонняя пневмония проявляется инфильтрацией при рентгенографии органов грудной полости.

Легочные функциональные тесты.

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера характеризуется альвеолярными геморрагиями и гломерулонефритом (ГН), обычно быстро прогрессирующим, ассоциированным с антителами против мембран легочных альвеол и клубочков почек. Около 60—80% случаев возникает на фоне легочного и почечного заболеваний; 20 40% только при почечной патологии; < 10% — только при легочном забо­левании.

Протеинурия и наличие эритроцитов в моче.

Почечная функция может меняться от скорости прогрессирования заболевания.

• Почечная биопсия как характеристика иммунофлуоресцентных IgG и часто — системы компле­мента, а также локального или диффузно-пролиферативного гломерулонефрита.
• Сыворотка может показывать антигломерулярные, помещенные на мембранах IgG антитела пу­тем твердофазного иммуносорбентного анализа (ELISA) с Ч/С 1 95%. Титр не коррелирует с тя­жестью легочного или почечного заболевания, но может отражать эффективность терапии.

Эозинофилия отсутствует, и железодефицитная анемия более проявляется, чем идиопатический ле­гочный гемосидероз.

Мокрота или бронхоальвеолярный лаваж показывают гемосидеринсодержащие макрофаги, что мо­жет быть при легочном кровотечении.SPIRATORY

Другие случаи комбинации легочного кровотечения и гломерулонефрита: гранулематоз Вегенера, гиперчувствительный васкулит, СКВ, узелковый полиартериит, эндокардит, смешанная крио- глобулинемия, аллергический ангиит и гранулематоз (синдром Чарджа — Стросса), синдром Бехчета, пурпура Шенлейна — Геноха, а также легочно-почечная реакция на лекарства (напри­мер, пеницилламин).

Лабораторные изменения при гломерулонефрите (например, протеинурия, гематурия, эритроциты в моче).

Цитоплазматические и перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические антитела появ­ляются в 30% случаев, иногда во время заболевания.

Гиперчувствительный пневмонит

Гиперчувствительный пневмонит наблюдается при профессиональных заболеваниях (например, фермеры, голубеводы и т. д.).

• Антитела (типично IgG, IgM, IgA), обнаруженные в материалах, проявляются в плазме и часто в БАЛЖ при ряде технологий (например, диффузия агара, ELISA (ТИФА), иммунофлуоресцент- ное исследование типа НИФА, РСК, латексной агглютинации).

Пневмокониоз

• Биопсия легких, лестничных лимфатических узлов — гистологическое, химическое, спектро­графическое и радиологическое исследование; электронная микроскопия (например, силикоз, бериллиоз).

Бактериальный мазок и культуры мокроты (особенно для бацилл туберкулеза).

Цитологическое исследование мокроты и бронхоскопия секрета для определения клеток малигни­зации.

Включения асбеста иногда обнаруживаются в мокроте после вдыхания веществ, содержащих ас­бест, даже без клинических проявлений болезни.

Нарастание лейкоцитоза ассоциировано с инфекцией.

Вторичная полицитемия или анемия.

Острая бериллиевая болезнь может показывать случайную транзиторную гипергаммаглобулинемию.

Хроническая бериллиевая болезнь может показывать:

• вторичная полицитемия;
• нарастание сывороточного гамма-глобулина;
• нарастание кальция в моче;
• нарастание бериллия в моче после окончания экспозиции.