Целиакия — аутоиммунное мультисистемное нарушение (проявляется в ЖКТ), к которому есть ге­нетическая предрасположенность и которое проявляется повышенной чувствительностью к глиадиновой фракции глютена (непереносимость белка пшеницы, ржи, ячменя, овса), выработ­кой специфических антител к его компоненту глиадину и появлением аутоантител к тканевой трансглутаминазе (tTG). В результате возникают мальабсорбция и аутоиммунные процессы.

Диагностические критерии

Предположительные

  •  Положительные серологические тесты.
  •  Биопсия при целиакии.

Окончательные

  •  Исчезновение симптомов после назначения безглютеновой диеты, нормализация серологи­ческих показателей и данных биопсии (на выбор).

 

  •  Биопсия тощей кишки является диагностическим золотым стандартом, указывая на характер­ные, хотя и неспецифичные, изменения слизистой. Постановка диагноза является существен­ным фактором; пациента не следует подвергать пожизненной диете без гистологического иссле­дования слизистой. Ложно-отрицательные результаты могут указывать на мозаичное располо­жение патологических изменений.
  •  Окончательный диагноз может потребовать четкого клинического ответа на 3-9-месячную без- глютеновую диету, предпочтительно произвести гистологическое подтверждение восстановления нормального состояния слизистой при повторной биопсии. Если диагноз сомнителен и при строгом соблюдении диеты, то биопсию следует повторить для исключения лимфомы ЖКТ, лямблиоза, гипогаммаглобулинемии и других причин атрофии ворсинок; тогда диету следует поменять.
  •  Определение глютена более не считается значимым для постановки диагноза. Он определяется, если диагноз неточный или не подтвержден биопсией до исключения глютена из диеты.
  •  Стеаторея, подтвержденная положительной окраской Суданом на жир в двух или более образцах кала или количественным определением жира в 72-часовом образце смешанного кала.
  •  Тест на толерантность к D-ксилозе выявляет мальабсорбцию, обусловленную нарушением транс­порта через поврежденную слизистую в отличие от нарушения пищеварения в просвете кишки. Нормальный показатель у многих пациентов с невыраженной или умеренной степенью заболе­вания.
  •  Мальабсорбция может вызывать дефицит фолатов с мегалобластозом костного мозга и дефицит железа с умеренной гипохромной микроцитарной анемией. Целиакию всегда следует предпола­гать при дефиците железа или микроцитарной анемии. Может также развиться коагулопатия вследствие дефицита витамина К, гипокальциемии и дефицита витамина D, что приводит к осте­омаляции. У пациентов с необъяснимой диареей или мальабсорбцией следует исключить спру слепой кишки с помощью биопсии тонкой кишки.

Лабораторные данные, указывающие на часто ассоциированные аутоиммунные заболевания, на­пример щитовидной железы, печени, сахарный диабет I типа, герпетиформный дерматит (<20% пациентов с целиакией), болезнь Аддисона, артрит, а также на заболевания типа селективный IgA-дефицит; гипоспленизм, Т-клеточная лимфома тонкой кишки, кроме того, на синдром Дау­на, IgA-нефропатия, воспалительные заболевания кишечника. Необходимо обследовать пациен­тов со стеатореей, мальабсорбцией или аутоиммунными заболеваниями.

Человеческий лейкоцитарный антиген (ЧЛА), вариант DQ2, наличествует примерно у 95% боль­ных; ЧЛА-DQ8 — у 5% больных; отсутствие их фактически исключает диагноз целиакии.