- Кровотечение, развивающееся спонтанно или через продолжительное время после травмы, указывает на нарушения механизмов свертывания крови. Анамнестические данные о виде кровотечения наиболее важны в диагностике причины кровотечения. Отсроченное длительное кровотечение или значительное кровотечение в мягкие ткани (гематомы мышечной и мягких тканей, гемартрозы) свидетельствуют о патологии в свертывающей системе. Кровотечение в кожу Ш слизистые, проявляющееся петехиями и пурпурой, говорит о патологии тромбоцитов. Подробный лекарственный анамнез, так же как семейный анамнез может предоставить важную информацию относительно дисфункции тромбоцитов или дефектов свертывания.
- Рутинные анализы свертывающей системы включают определение количества тромбоцитов, протромбинового времени (ПВ) и активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ). Другие исследования, которые обычно выполняют одновременно, включают тромбиновое время (ТВ), уровень фибриногена (фактор I) и визуальное микроскопическое исследование мазка периферической крови. По показаниям при отличающихся от нормы коагуляционных тестах могут быть определены факторы свертывания крови.
- Время кровотечения представляет собой промежуток времени, необходимый для образования тромбоцитарной пробки, способной остановить кровотечение, вызванное мелким надрезом, выполненным на предплечье при стандартных условиях. Образование тромбоцитарной пробки не требует подключения факторов свертывания крови, и, следовательно, остается в норме при дефицитах факторов свертывания, исключая болезнь Виллебранда (смотри п. 18). Время кровотечения удлиняется вследствие уменьшения количества тромбоцитов или нарушения их функции.
- Если результаты всех исследований гемостатических механизмов в норме, наиболее вероятным источником кровотечения является дефект сосуда или нетромбоцитопеническое кровотечение. Сосудистые дефекты, хотя и часты, обычно не приводят к серьезным проблемам, связанным с кровотечениями.
- В случае наследственной геморрагической телеангиэктазии (болезнь Ослера-Вебера-Рандю), множественные ломкие телеангиэктазы проявляются на коже, слизистых и в желудочно-кишечном тракте. Телеангиэктазы могут быть причиной кровотечений. Болезнь передается как аутосомно-доминантный признак.
- Неаллергические пурпуры представляют собой смешанную группу заболеваний, при которых аномалии сосудов приводят к развитию пурпуры. Многие развиваются вследствие плохого сосудистого снабжения кожи, как в случае сенильной пурпуры, болезни Кушинга, лекарственной пурпуры (лечение кортикостероидами), цинги и наследственных заболеваний соединительной ткани. Для объяснения кровотечения, связанного с диспротеинемиями, было предложено множество механизмов. Предполагается, что причиной могут служить околососудистое отложение парапротеинов или подключение белков тромбообразования вследствие повышенной вязкости. В последнем случае тромбоцитарные тесты и тесты на свертываемость могут быть изменены. В качестве причины нетромбоцитопенической пурпуры могут выступать инфекции, особенно менингококкцемии и подострый бактериальный эндокардит. Полагают, что пурпура, сопровождающая инфекции, развивается вследствие васкулита после сосудистой микроэмболии.
- Аллергическая пурпура, или пурпура Шенлейн-Геноха, представляет собой нетромбоцитопеническую пурпуру, причиной которой является васкулит. Почечная недостаточность может быть серьезным осложнением заболевания. Этим заболеванием в основном страдают дети. Причина неясна, но полагают, что имеет место аллергическая реакции на чужеродный антиген.
- Патология тромбоцитов может быть врожденной или приобретенной. Приобретенные расстройства встречаются гораздо чаще. На этапе анамнеза можно легко выделить две группы. Причина нарушения функции тромбоцитов при уремии неясна. Полагают, что в плазме пациентов с уремией имеется диализируемый низкомолекулярный ингибитор функции тромбоцитов. Обусловленная лекарственными препаратами дисфункция тромбоцитов встречается чаще. К наиболее распространенным препаратам, вызывающим подобную патологию, относятся аспирин и ингибиторы простагландинов. Другими препаратами, вызывающими дисфункцию тромбоцитов, могут быть анестетики, карбенициллин, декстран и гидроксиэтиловый крахмал (средства, увеличивающие объем плазмы), дипиридамол, этанол и сульфинпиразон. Конечно,тщательно собранный лекарственный анамнез позволит выявить препараты, назначенные больному для снижения агрегации тромбоцитов и тромбообразования.
